吳明輝 李 堅

女性生殖器官發(fā)育異常發(fā)生率低,且部分生殖器官發(fā)育異常婦女無生育力或明顯影響其生育力,因此在計劃生育手術(shù)對象中女性生殖器官發(fā)育異常所占比率較低。但如果術(shù)前未能及時診斷,可造成絕育手術(shù)失敗、引流產(chǎn)失敗、宮腔手術(shù)難度增加、出血多、子宮損傷、盆腹腔臟器損傷、胎位異常、宮頸性難產(chǎn)、產(chǎn)道梗阻、軟產(chǎn)道損傷、子宮自發(fā)性破裂等。及時、正確的診斷及處理將減少并發(fā)癥的發(fā)生和降低其危害程度。

一、輸卵管發(fā)育異常

1.單側(cè)輸卵管缺如 在行腹部絕育術(shù)時,僅找到一側(cè)輸卵管,不要輕易診斷單側(cè)輸卵管缺如,須仔細(xì)尋找另一側(cè)輸卵管,否則會致絕育手術(shù)失敗。如子宮有兩個宮角,子宮體上有兩條圓韌帶,一側(cè)宮角向外延伸有輸卵管,而另一側(cè)宮角向外未見輸卵管,應(yīng)診斷正常子宮合并單側(cè)輸卵管缺如。如該子宮僅有一個宮角,向外延伸只有一條輸卵管,子宮體上僅有一條圓韌帶,同時找不到另一個子宮,應(yīng)是單角子宮、單側(cè)輸卵管合并另一側(cè)子宮及輸卵管缺如。確診為單側(cè)輸卵管缺如,僅需結(jié)扎正常側(cè)輸卵管。

2.單側(cè)輸卵管發(fā)育不全 在行絕育手術(shù)時,發(fā)現(xiàn)一側(cè)輸卵管正常,而另一側(cè)輸卵管細(xì)小、部分閉鎖或缺失,診斷為單側(cè)痕跡輸卵管。正常側(cè)輸卵管行結(jié)扎術(shù),痕跡輸卵管應(yīng)切除。

3.副輸卵管 在行絕育手術(shù)時,發(fā)現(xiàn)該輸卵管有一分支,主輸卵管及副輸卵管均有傘。結(jié)扎部位僅在分支處外側(cè)的主輸卵管段或副輸卵管段均可造成手術(shù)失敗。正確的結(jié)扎部位應(yīng)在分支處內(nèi)側(cè)主輸卵管段或?qū)⒎种幫鈧?cè)主輸卵管和副輸卵管同時結(jié)扎。有時副輸卵管分支靠近宮角部,應(yīng)同時結(jié)扎主、副輸卵管。

4.輸卵管副傘 在行腹部絕育術(shù)時,某段輸卵管向外有一小傘,結(jié)扎部位在副傘開口的外側(cè)輸卵管段,可造成手術(shù)失敗。正確的結(jié)扎部位應(yīng)在副傘開口的內(nèi)側(cè)輸卵管段。

5.單側(cè)輸卵管細(xì)長、狹窄 在行腹部絕育手術(shù)時,發(fā)現(xiàn)一側(cè)輸卵管正常,而另一側(cè)輸卵管細(xì)長、狹窄,應(yīng)結(jié)扎正常側(cè)輸卵管,異常側(cè)行切除術(shù),以防止輸卵管妊娠發(fā)生。

二、子宮發(fā)育異常

1.幼稚子宮 常有不同程度的子宮發(fā)育不良,合并子宮極度前屈或后屈,子宮頸相對較長、堅硬、頸管角度改變等。因此宮腔手術(shù)時,手術(shù)器械不易進(jìn)入宮腔和宮頸管難以擴(kuò)張等,強(qiáng)行和粗暴操作可以造成子宮、盆腹腔臟器損傷,也易發(fā)生出血、感染、流產(chǎn)不全,及將宮內(nèi)節(jié)育器置于盆腹腔等并發(fā)癥。術(shù)前給予米非司酮、米索前列醇或卡前列甲酯酸等藥物,也可行宮頸阻滯麻醉,有利于宮頸擴(kuò)張,便于宮腔手術(shù)操作。另外中期妊娠引產(chǎn)時可引起宮縮乏力、宮頸性難產(chǎn)及流產(chǎn)后出血等。宮縮乏力時用縮宮素加強(qiáng)宮縮,但應(yīng)從低濃度、小滴數(shù)開始,有專人監(jiān)護(hù),注意產(chǎn)程進(jìn)展。宮頸性難產(chǎn)時,宮縮過強(qiáng)而與宮頸開大不同步,應(yīng)及時用緩解宮縮的藥物,預(yù)防子宮破裂和宮頸陰道段裂傷伴穹隆裂傷。流產(chǎn)后常規(guī)給予縮宮素防止產(chǎn)后出血,并檢查軟產(chǎn)道有無損傷。

2.雙子宮 實質(zhì)上為兩個獨(dú)立的單角子宮,每個子宮均發(fā)育欠佳而又偏向一方。右側(cè)子宮的左側(cè)壁、左側(cè)子宮的右側(cè)壁均較薄,在放、取宮內(nèi)節(jié)育器、負(fù)壓吸引和鉗刮術(shù)等宮腔操作時,易于損傷此薄弱處,甚至引起盆腹腔臟器損傷,或?qū)⒐?jié)育器置于盆腹腔內(nèi)。雙子宮合并單宮頸、單陰道時,由于陰道、宮頸已融合而子宮未能融合,雙子宮的分叉處肌壁更為菲薄,手術(shù)時該處極易損傷。雙子宮一側(cè)子宮妊娠,人工流產(chǎn)術(shù)時易并發(fā)漏吸(流產(chǎn)失敗)、流產(chǎn)不全。做人工流產(chǎn)術(shù)前需仔細(xì)行婦科檢查,如發(fā)現(xiàn)子宮頸口偏向 3點或 9點處,而子宮卻偏向另一側(cè),或術(shù)中未吸出妊娠囊,可借助 B超檢查協(xié)助診斷。雙子宮合并妊娠可在B超監(jiān)導(dǎo)下手術(shù)或采用藥物流產(chǎn)。雙子宮一側(cè)子宮妊娠常合并胎位異常,在中期妊娠引產(chǎn)時,應(yīng)注意產(chǎn)程進(jìn)展,必要時牽引胎兒糾正胎位或行碎胎術(shù)。另外,還應(yīng)注意未妊娠子宮可部分阻塞產(chǎn)道,造成梗阻性難產(chǎn)。中期妊娠引產(chǎn)時可引起宮縮乏力及流產(chǎn)后出血等,處理同上。雙子宮婦女不宜放置宮內(nèi)節(jié)育器。無論圓型、宮型、元宮型、T型、V型、7字型等宮內(nèi)節(jié)育器均適宜有雙角的倒三角型的宮腔形態(tài),而不適宜雙子宮的兩個單角、狹長的宮腔形態(tài)。無支架、固定式的吉妮系列宮內(nèi)節(jié)育器雖然不受宮腔形態(tài)的限制,但要將節(jié)育器頂端的尼龍小結(jié)垂直植入子宮底部而又不穿出子宮肌層較為困難。雙子宮婦女最好采用其它避孕方法。

3.雙角子宮 雙角子宮妊娠和雙子宮妊娠一樣,在做人工流產(chǎn)時易引起漏吸、流產(chǎn)不全、子宮損傷、盆腹腔臟器損傷、出血等并發(fā)癥。在中期妊娠引產(chǎn)時,除合并宮縮乏力及產(chǎn)后出血外,還可合并胎位異常,如忽略性橫位而導(dǎo)致難產(chǎn),為防止子宮破裂,需及時牽引胎兒糾正胎位或行碎胎術(shù)。雙角子宮婦女不適宜采用宮內(nèi)節(jié)育器避孕。

4.單角子宮 單角子宮妊娠與雙子宮妊娠一樣,在做人工流產(chǎn)術(shù)時易引起流產(chǎn)不全、子宮損傷等并發(fā)癥。單角子宮婦女不適宜采用宮內(nèi)節(jié)育器避孕。發(fā)現(xiàn)單角子宮,應(yīng)警惕是否合并另一側(cè)殘角子宮。

5.殘角子宮 Ⅱ、Ⅲ型殘角子宮可以妊娠,但極為少見。殘角子宮無宮頸,無論采用手術(shù)還是藥物引流產(chǎn)方法終止妊娠均可導(dǎo)致失敗。另外,殘角子宮發(fā)育不全,妊娠難以持續(xù)到妊娠足月,常在妊娠中期即發(fā)生自發(fā)性子宮破裂,而引起急性腹痛伴腹腔出血、出血性休克,甚至危及生命。因此,遇到反復(fù)引流產(chǎn)失敗,而B超檢查發(fā)現(xiàn)在正常子宮的宮旁區(qū)有一孕囊,其周圍均有較厚的肌層包繞,有孕囊的宮腔與有宮頸的正常宮腔不相通,應(yīng)警惕殘角子宮妊娠。高度可疑者,應(yīng)及時剖腹探查,術(shù)中發(fā)現(xiàn)一側(cè)為單角子宮,另一側(cè)妊娠子宮無宮頸,可以確診。有時手術(shù)中難以與宮角妊娠鑒別,如見到突出的包塊在圓韌帶之外側(cè)為宮角妊娠,而突出的包塊在圓韌帶的內(nèi)側(cè)為殘角子宮妊娠。一旦確診,應(yīng)切除殘角子宮和該側(cè)輸卵管,僅做剖宮取胎加輸卵管結(jié)扎術(shù)會繼發(fā)痛經(jīng)、宮腔積血和子宮內(nèi)膜異位癥。術(shù)前已確診為殘角子宮妊娠,禁用藥物流產(chǎn),以避免引流產(chǎn)失敗,誘發(fā)子宮破裂。

6.中隔子宮 中隔子宮婦女在做人工流產(chǎn)手術(shù)時易發(fā)生漏吸、流產(chǎn)不全和子宮損傷等并發(fā)癥。中隔子宮妊娠可采用藥物引流產(chǎn)或在 B超監(jiān)導(dǎo)下手術(shù)。中隔子宮婦女不宜放置宮內(nèi)節(jié)育器避孕。

7.先天性宮頸狹窄 常合并宮頸過長、宮頸角度異常等,在做計劃生育宮腔手術(shù)時,宮頸難以擴(kuò)張,手術(shù)器械不易進(jìn)入宮腔,甚至造成手術(shù)失敗。術(shù)前給予米非司酮、米索前列醇或卡前列甲酯酸等藥物,也可行宮頸阻滯麻醉,以利于宮頸擴(kuò)張,便于宮腔操作。中期引產(chǎn)可合并宮頸性難產(chǎn),處理同上。

三、陰道發(fā)育異常

1.陰道閉鎖 Ⅰ型及Ⅱ型陰道閉鎖矯治術(shù)而未切除子宮的婦女可以妊娠,如尚無子女,建議其繼續(xù)妊娠。要求終止妊娠者,其孕周≤7周,可以應(yīng)用藥物流產(chǎn);而 ＞7周,則需根據(jù)孕囊大小及矯治術(shù)后陰道傷口愈合情況和局部情況決定是否藥物引流產(chǎn),或待中期妊娠行剖宮取胎術(shù)加絕育術(shù)。

2.陰道橫隔 陰道不全橫隔和陰道完全橫隔切開術(shù)后婦女要求終止妊娠建議藥物引流產(chǎn)。北京婦產(chǎn)醫(yī)院在未開展藥物流產(chǎn)前,在給陰道不全橫隔婦女做負(fù)壓吸宮術(shù)時,先用宮頸擴(kuò)張器擴(kuò)張橫隔,待可暴露宮頸后再行宮腔操作。陰道不全橫隔婦女在中期妊娠引產(chǎn),胎先露下降受橫隔影響時,可行橫隔切開術(shù)或行碎胎術(shù)。

3.陰道縱隔 陰道縱隔婦女妊娠后要求終止妊娠可行藥物引流產(chǎn)。做負(fù)壓吸宮術(shù)時,如暴露宮頸容易,手術(shù)操作不受影響。如遇暴露宮頸困難,可將陰道窺器順時針旋轉(zhuǎn) 90°,將窺器的上葉插入受術(shù)者左側(cè)陰道內(nèi),而將窺器的下葉插入右側(cè)陰道內(nèi),橫向擴(kuò)張陰道,便于宮腔操作。陰道縱隔婦女行中期妊娠引產(chǎn)常不受影響。

4.陰道斜隔 陰道斜隔婦女矯治手術(shù)后妊娠在正常側(cè)子宮,無論負(fù)壓吸宮術(shù)、鉗刮術(shù)、藥物引流產(chǎn)均不受影響。而妊娠在斜隔側(cè)子宮,如無子女,建議繼續(xù)妊娠。如要求終止妊娠,孕周小可行藥物流產(chǎn),孕周大需根據(jù)孕囊及胎兒大小、矯治術(shù)傷口愈合及局部情況決定是否行藥物流產(chǎn),或待中期妊娠后行剖宮取胎加絕育術(shù)。陰道斜隔婦女不宜放置宮內(nèi)節(jié)育器。

四、外陰發(fā)育異常

1.處女膜閉鎖 處女膜閉鎖婦女切開術(shù)后,施行放、取宮內(nèi)節(jié)育器、負(fù)壓吸宮術(shù)、鉗刮術(shù)等宮腔操作均不受影響。中期妊娠引產(chǎn)時也不影響胎兒、胎盤娩出。

2.篩狀處女膜 篩狀處女膜婦女切開術(shù)后,施行放、取宮內(nèi)節(jié)育器、負(fù)壓吸宮術(shù)、鉗刮術(shù)等宮腔操作均不受影響。中期妊娠引產(chǎn)時,也不影響胎兒、胎盤娩出。

3.異位肛門 異位肛門婦女矯治術(shù)后,未并發(fā)陰道狹窄者施行放、取宮內(nèi)節(jié)育器、負(fù)壓吸宮術(shù)、鉗刮術(shù)等宮腔操作均不受影響。但中期妊娠引產(chǎn)需根據(jù)胎兒大小決定胎兒娩出時是否要保護(hù)會陰,避免產(chǎn)道損傷及原手術(shù)部位損傷。并發(fā)陰道狹窄者,處理見陰道閉鎖矯治術(shù)后。

4.尿道裂 尿道裂婦女矯治術(shù)后,施行放、取宮內(nèi)節(jié)育器、負(fù)壓吸宮術(shù)、鉗刮術(shù)等宮腔操作均不受影響。但中期妊娠引產(chǎn)需根據(jù)胎兒大小決定胎兒娩出時是否要保護(hù)會陰,避免產(chǎn)道損傷及原手術(shù)部位損傷。

只要了解生殖器官分化、形成、發(fā)育的衍變過程的相關(guān)知識;熟悉掌握女性生殖器官發(fā)育異常的類型及其解剖特點;認(rèn)真仔細(xì)地做婦科檢查,發(fā)現(xiàn)異常,借助輔助診斷技術(shù)及時明確診斷;了解該生殖器官發(fā)育異常對計劃生育手術(shù)的影響和危害;采用適合的術(shù)式和實施規(guī)范的手術(shù)操作,就會減少計劃生育手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生和降低并發(fā)癥的危害程度。

五、案例

例 1：篩狀處女膜 28歲,中學(xué)教師,14歲初潮,月經(jīng)周期7～10/28～30d,經(jīng)量中等,無痛經(jīng),末次月經(jīng)在 2周前。在區(qū)婦幼保健院做婚前檢查,診斷為“處女膜閉鎖”,轉(zhuǎn)本院會診。測身高 1.59cm,查雙乳房豐滿,外陰及大小陰唇發(fā)育正常,處女膜無孔。做腹部直腸雙合診檢查,子宮前位,正常大小,雙附件未見異常。B超檢查子宮正常大小,有宮腔及子宮內(nèi)膜,雙卵巢正常大小,右側(cè)有突出卵巢表面、發(fā)育良好的卵泡。根據(jù)以上情況可判斷該婦女卵巢及子宮發(fā)育正常,但 14年來的經(jīng)血如何排出?建議月經(jīng)期復(fù)診。2周后復(fù)診時發(fā)現(xiàn)該婦女有月經(jīng),處女膜 2點及 10點方向距處女膜外緣約 0.7cm處各有一小孔,有血液自孔內(nèi)流出,用最細(xì)的換藥探針探入孔內(nèi),后沿此兩小孔作“X”型處女膜切開術(shù)。

例 2：雙子宮合并單宮頸、單陰道 28歲,已婚,G3P2。停經(jīng) 50d,要求終止妊娠。第一胎足月陰道分娩、第二胎半年前剖宮產(chǎn)。婦科檢查：外陰、陰道發(fā)育正常,單個宮頸,輕度糜爛,腹部陰道雙合診檢查,子宮前位偏右側(cè),孕 6周大小,左側(cè)可捫及一比拳頭略小的半囊半實性包塊。尿妊娠試驗陽性。診斷為“宮內(nèi)早孕合并左附件畸胎瘤”。B超檢查提示：偏左側(cè)為宮內(nèi)妊娠,有孕 50d大小的孕囊,內(nèi)有胎芽及原始心血管搏動,子宮右側(cè)突出為實性包塊,“漿膜下肌瘤?”。當(dāng)日做負(fù)壓吸引術(shù),探宮腔深度達(dá) 13.5cm,無底感,再次操作探深度達(dá)14.5cm仍無底感,可疑子宮穿孔而停止操作。此時孕婦告知,第二胎孕 50d時要求終止妊娠,在某醫(yī)院手術(shù)時,醫(yī)師探宮腔深度達(dá) 17.5cm,診斷為“葫蘆狀子宮”,決定讓其繼續(xù)妊娠,孕 38周時行剖宮產(chǎn)術(shù)。根據(jù)以上病史,經(jīng)與受術(shù)者及家屬商量后決定開腹探查,證實為雙子宮,右側(cè)為正常子宮,左側(cè)子宮妊娠,單宮頸,在雙子宮分叉靠左側(cè)子宮下段處有一裂口,其周圍有網(wǎng)膜粘連。在腹部術(shù)者的指導(dǎo)下,由另一位醫(yī)師行陰道負(fù)壓吸引術(shù),吸出孕囊及胎芽。腹部行子宮修補(bǔ)加雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)。此例說明雙子宮合并單宮頸、單陰道,宮腔操作時極易在兩子宮分叉處損傷子宮。上次手術(shù)損傷后醫(yī)師未將實情向受術(shù)者和家屬交代,剖宮產(chǎn)時又未發(fā)現(xiàn)雙子宮,也未行絕育術(shù),導(dǎo)致再次妊娠后手術(shù)又再次損傷子宮。另外,當(dāng)B超報告單與內(nèi)診檢查不一致時,應(yīng)再次內(nèi)診檢查或親自 B超檢查,有可能會發(fā)現(xiàn)異常而避免損傷。

例 3：雙子宮,一側(cè)妊娠子宮扭轉(zhuǎn) 某女因停經(jīng) 7個月急性下腹痛 10h,到本院時已處于休克狀態(tài)。家屬告知,該婦女停經(jīng) 40余天有早孕反應(yīng),4個多月感胎動,未進(jìn)行過產(chǎn)前檢查,勞動時(鏟土裝車)感腹部劇痛,胎動消失,伴出汗、惡心、心悸等癥狀,到醫(yī)院時已不能回答問題。檢查貧血貌,測 BP 70/50mmHg,P 120次/min,體溫正常。腹部膨隆如足月妊娠,板狀,硬,胎位不清,未聞胎心。肛診觸不到宮頸,未見陰道有流血與流液。初診為“孕 7月,胎盤早剝、子宮卒中,失血性休克”。立即備皮、配血、留置尿管、輸液后直接送手術(shù)室搶救。反復(fù)插尿管失敗。開腹后發(fā)現(xiàn)為腹腔巨大腫塊,灰白色,考慮為“巨大的卵巢腫物”。由于包塊太大,無法取出,隨即切開小口,吸管吸出大量的血性羊水和血塊,又取出孕 7個月的死胎和已完全剝離的胎盤。進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)為雙子宮,右側(cè)妊娠子宮扭轉(zhuǎn) 720°,左側(cè)子宮仍在盆腔內(nèi)。正常子宮雙側(cè)有圓韌帶、闊韌帶、主韌帶、宮頸韌帶固定子宮,不會發(fā)生扭轉(zhuǎn)。雙子宮實質(zhì)上為兩個單子宮,每個子宮僅一側(cè)有以上韌帶,妊娠后子宮進(jìn)入腹腔,游離度大,當(dāng)人體向同一方向運(yùn)動時,發(fā)生了扭轉(zhuǎn)。此例子宮扭轉(zhuǎn) 720°達(dá) 10h,導(dǎo)致胎兒死亡和子宮高度水腫。

例 4：雙子宮、雙宮頸、雙陰道 25歲,已婚,13歲月經(jīng)初潮,月經(jīng)周期 5～6/30d,經(jīng)量中等,無痛經(jīng)。停經(jīng) 50d要求終止妊娠,查尿妊娠試驗陽性。婦科檢查放置陰道窺陰器時感陰道較窄,宮頸光,宮頸口偏向 3點處,腹部陰道雙合診檢查,子宮偏向受術(shù)者的右側(cè),增大如孕 7周,左側(cè)可及實性包塊,可疑合并雙子宮。再檢查發(fā)現(xiàn)有陰道縱隔和另一側(cè)宮頸,宮頸口偏向 9點處。再次內(nèi)診將食指插入左側(cè)陰道內(nèi),中指插入右側(cè)陰道內(nèi),兩指之間可摸到陰道縱隔,而兩指尖可同時觸及兩宮頸口。經(jīng)B超檢查提示為“雙子宮、右側(cè)子宮宮內(nèi)妊娠,孕囊如孕50d大小。此例在婦科檢查中發(fā)現(xiàn)異常,應(yīng)用輔助診斷方法得以確診。采用藥物流產(chǎn),順利終止妊娠。

例 5：殘角子宮妊娠 某女因停經(jīng) 2個月,在外院兩次行人工流產(chǎn)失敗,轉(zhuǎn)至本院。婦科檢查外陰陰道未見異常,宮頸光,子宮前位稍偏右側(cè),增大如孕 8周,雙附件未見異常。尿妊娠試驗陽性。B超檢查提示：從宮頸延伸向上的子宮偏左側(cè),稍大,但宮腔內(nèi)無孕囊,在該子宮的右側(cè)有妊娠囊如孕 8周大小,內(nèi)有胎芽和原始心血管博動,孕囊周圍均有較厚的肌層包繞。兩宮腔不相通。高度懷疑殘角子宮妊娠。開腹探查發(fā)現(xiàn)左側(cè)為單角子宮,右側(cè)妊娠子宮無宮頸,宮角向外有附件,得以確診。由于患者不同意切除子宮,在紗布保護(hù)下,切開子宮,吸出孕囊、胚胎及蛻膜組織,縫合肌壁,并結(jié)扎該側(cè)輸卵管。術(shù)后 6個月開始出現(xiàn)痛經(jīng),漸進(jìn)性加重,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“宮腔積血”,擬切除殘角子宮。經(jīng)討論認(rèn)為,該婦女雖然術(shù)前無痛經(jīng),但此次妊娠后,殘角子宮宮腔增大,內(nèi)膜發(fā)育好轉(zhuǎn),因此出現(xiàn)周期性的子宮內(nèi)膜剝脫,經(jīng)血潴留導(dǎo)致宮腔積血,故同意該院的處理方案。

例 6：先天性宮頸狹窄 學(xué)生,18歲。停經(jīng) 2個月,有性生活史,自測尿妊娠試驗陽性,由母親陪同,要求終止妊娠。檢查外陰陰道發(fā)育正常,宮頸小而長,子宮極度前傾前屈,增大如孕 9周大小,尿妊娠試驗陽性。B超提示：宮內(nèi)妊娠 10周,有胎芽、胎心。門診手術(shù)中發(fā)現(xiàn)宮頸管狹長、角度異常,難以將探針探入宮腔內(nèi),遂行藥物流產(chǎn)。早晚分別給予米非司酮 50mg、25mg共 2天,第 3天術(shù)前頓服米索前列醇 0.4mg,2h后再做負(fù)壓吸引術(shù),宮頸口易于擴(kuò)張,順利吸出孕囊和胚胎。