李 君 王巧玉 遼寧省本溪縣第一人民醫(yī)院（117100）

新生兒低凝血酶原血病致顱內(nèi)出血1例

李 君 王巧玉 遼寧省本溪縣第一人民醫(yī)院（117100）

凝血媚原血病；顱內(nèi)出血；兒科學(xué)；醫(yī)案

1 病例

患兒，男，52d，孕足月順產(chǎn)，出生體重3600g，母親體健，生后一直母乳喂養(yǎng)。3d前皮膚出現(xiàn)瘀斑，1天前拒乳，近3h出現(xiàn)間斷抽搐，以“抽搐原因待查，遲發(fā)性維生素K缺乏致顱內(nèi)出血”于 2001年7月4日收入院，查體：T 37℃，P 140次/min，R＞60次/min，體重5kg。新生兒貌，反應(yīng)極差，中等度昏迷狀，頻繁眨眼，面部及周身皮膚灰白，面部及軀干皮膚可見(jiàn)散在針尖大小出血點(diǎn)，前囟膨隆，緊張，雙眼瞼不閉合，眼球固定，球結(jié)膜水腫，雙瞳孔不等大，左側(cè)直徑3mm，右側(cè)直徑2mm，對(duì)光反應(yīng)遲鈍，頸軟，雙肺聽(tīng)診可聞及廣泛痰鳴，心率140次/分，律齊，心音有力，腹平軟，肝脾肋下未觸及，四肢肌張力高，抖動(dòng)，擁抱反射未引出。入院后查血常規(guī)示：紅細(xì)胞1.88×1012/L，血紅蛋白：56g/L，血小板：342 ×109/L，凝血像：PT：29.1s，TT：8.4s，APTT：40.0s，便潛血（－），頭CT：左頸枕部大面積出血，有低密度灶，中線(xiàn)移位。胸片示：心肺未見(jiàn)異常。入院后即以禁食，靜注維生素K1，降顱壓，止抽，止血及輸血漿等對(duì)癥處理。入院后4h，因病情重，我院條件有限，其家屬要求轉(zhuǎn)到醫(yī)大二院就診，診斷同本院一致，后因病情危重家屬又要求回我院維持一般治療，這其中轉(zhuǎn)出本院30h，又治療2d后，抽搐止，能自行哺乳，繼續(xù)治療6d，復(fù)查頭部CT，左側(cè)顱內(nèi)血腫，較前片有吸收，請(qǐng)腦外科會(huì)診，同意目前內(nèi)科治療，無(wú)需外科處置。又繼續(xù)治療10d，痊愈出院。隨診：患兒出院后，未再抽搐，哺乳正常，一般情況良好，現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育同正常兒，未遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

2 討論

新生兒出血癥又稱(chēng)新生兒低凝血酶原血癥，是因維生素K依賴(lài)凝血因子缺乏所致的出血性疾病。本病為自限性，但未及時(shí)診斷和治療會(huì)導(dǎo)致死亡，正常足月兒常于生后2～6d發(fā)病，亦有特殊可延至4～12周發(fā)病。

嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①單純母乳喂養(yǎng)3個(gè)月內(nèi)的小嬰兒，未接受過(guò)維生素K注射。②嘔血，便血，皮下出血，注射部位出血不止。③貧血進(jìn)展迅速。④急性或亞急性顱內(nèi)出血。⑤給予維生素K治療后，出血在8～12h停止。嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏臨床診斷并不困難，因本癥絕大多數(shù)患兒都有突發(fā)性高顱內(nèi)征象等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，同時(shí)伴有急速進(jìn)展的貧血和全身出血傾向，及時(shí)的凝血酶原時(shí)間檢查，有助于診斷。早期診斷是關(guān)鍵，如對(duì)本病易致顱內(nèi)出血認(rèn)識(shí)不夠，警惕性不高，延誤早期診治時(shí)機(jī)，將嚴(yán)重影響本癥預(yù)后。若能提高認(rèn)識(shí)，時(shí)刻想到小嬰兒顱內(nèi)出血病因中晚發(fā)性維生素K缺乏，即可防止嚴(yán)重顱內(nèi)出血的進(jìn)展，本例患兒顱內(nèi)出血屬重癥，診斷明確，治療及時(shí)很關(guān)鍵，雖曾一度放棄治療，但及時(shí)的維生素K靜脈注射，畢竟延緩了顱內(nèi)出血的進(jìn)程，對(duì)顱內(nèi)壓增高的治療，一般可在維生素K應(yīng)用后6～8h給予小劑量甘露醇較為安全，且應(yīng)縮短用藥間隔時(shí)間，避免顱內(nèi)壓波動(dòng)明顯而導(dǎo)致再出血危險(xiǎn)。經(jīng)綜合治療，挽救了患兒生命，隨訪(fǎng)患兒恢復(fù)良好，如此遲發(fā)性維生素K缺乏致顱內(nèi)出血在多年的臨床工作中很少見(jiàn)。

10.3969/j.issn.1672-2779.2010.10.067

1672-2779（2010）-10-0077-01

2010-03-23）