李玉祥,馮傳寶,劉相文,劉 永,劉 飆

(1.吉林油田總醫(yī)院,吉林松原 138006;2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院)

骨纖維結(jié)構(gòu)不良X線及病理診斷分析

李玉祥1,馮傳寶1,劉相文1,劉 永1,劉 飆2*

(1.吉林油田總醫(yī)院,吉林松原 138006;2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院)

*通訊作者

骨纖維結(jié)構(gòu)不良又稱骨纖維異常增殖癥,是先天性非遺傳性疾病,主要病理改變是正常骨組織和骨髓被大量增生的纖維組織所替代,在纖維組織內(nèi)有結(jié)構(gòu)不良的骨小梁。臨床上可導(dǎo)致疼痛、畸形、功能障礙及病理骨折,在我國占骨腫瘤樣病損的首位。回顧1988年到2008年這20年間本院診治25例骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者,診斷分析如下:

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組25例,男10例,女15例,年齡最小4歲,最大52歲,平均年齡21.4歲,25例均為單發(fā),分別位于股骨頸5例,大粗隆3例,股骨 2例,脛骨2例,肱骨1例,尺骨 3例,橈骨2例,下頜骨2例,頸椎1例,肋骨3例,腓骨1例。

1.2 癥狀體征 本組25例中,8例無臨床癥狀,體檢時候發(fā)現(xiàn)。9例病變部位疼痛,活動受限,無發(fā)熱。3例發(fā)生病理骨折。5例出現(xiàn)畸形,有骨折病史。其中1例髖內(nèi)翻畸形,4例膨脹彎曲畸形。

1.3 X線表現(xiàn)本組25例主要有4種X線表現(xiàn) a.磨砂玻璃樣改變,正常骨小梁消失,髓腔閉塞,伴有囊性陰影,內(nèi)有鈣化,5例股骨頸,2例股骨,2例脛骨,1例肱骨,2例橈骨,2例尺骨病變屬于此種類型。b.囊性膨脹改變,表現(xiàn)為單個或者多個大小不等圓形或者橢圓的透光區(qū),3例肋骨,2例下頜骨,1例尺骨屬于單囊型,1例腓骨,2例大粗隆病變屬于多囊型。c.絲瓜瓤狀改變,骨膨脹,變粗,骨皮質(zhì)變薄,骨小梁粗大扭曲,1例大粗隆病損屬于此類型。d.蟲噬樣改變,溶骨性破壞,邊緣銳利,酷似惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移。1例脛骨病損屬于此類型。見圖1-4。

1.4 病理

大體所見:病損呈膨脹性,骨皮質(zhì)變薄,有完整包膜,髓腔內(nèi)充滿灰紅色或者灰白色橡皮樣韌實(shí)組織。有的質(zhì)地較硬,有的有沙礫感。偶見透明軟骨灶。囊性變內(nèi)含血性或者漿液性液體。鏡下:正常骨結(jié)構(gòu)消失,可見數(shù)量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁較纖細(xì),其內(nèi)骨細(xì)胞肥大,較圓,分布不規(guī)則,基質(zhì)內(nèi)可見排列不等,較成熟,不見核分裂相,周圍無骨母細(xì)胞。部分區(qū)域可見粘液樣改變。見圖5。

圖1 磨砂玻璃樣改變

圖2 囊性膨脹改變

圖3 絲瓜瓤狀改變

圖4 蟲噬樣改變

圖5 骨纖維結(jié)構(gòu)不良病理改變

2 結(jié)果

由于本病可于任何年齡發(fā)病,且部位多變,X線表現(xiàn)不一,時常給診斷帶來較大困難。本組25例術(shù)前診斷骨纖維結(jié)構(gòu)不良20例,準(zhǔn)確率80%,2例診斷骨囊腫,2例診斷骨巨細(xì)胞瘤,1例診斷骨肉瘤。囊狀膨大改變及磨沙玻璃樣改變占絕大多數(shù)。本組上述兩種病例占92%,其中囊狀膨大改變占36%,磨砂玻璃樣改變占56%。單發(fā)型骨纖維結(jié)構(gòu)不良需與骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤等疾病相鑒別。

3 討論

骨纖維結(jié)構(gòu)不良可于任何年齡發(fā)病,癥狀隱匿,且部位多變,X線表現(xiàn)不一,多因輕至中度局部疼痛而就診或僅在體檢時發(fā)現(xiàn),時常給診斷帶來較大困難。本研究結(jié)果顯示骨纖維結(jié)構(gòu)不良具有獨(dú)特的影像學(xué)特征和病理表現(xiàn),掌握這些對確立診斷有重要作用。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良的影像學(xué)特征:a,磨砂玻璃樣改變,正常骨小梁消失,髓腔閉塞,伴有囊性陰影,內(nèi)有鈣化,代之以磨砂玻璃樣改變是本病的重要X線特征之一,占56%。b,囊性膨脹改變,表現(xiàn)為單個或者多個大小不等圓形或者橢圓的透光區(qū),占36%c,絲瓜瓤狀改變,骨膨脹,變粗,骨皮質(zhì)變薄,骨小梁粗大扭曲。d,蟲噬樣改變,溶骨性破壞,邊緣銳利,酷似惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床病理特征:(1)大體所見:骨纖維結(jié)構(gòu)不良病損呈膨脹性,骨皮質(zhì)變薄,有完整包膜,髓腔內(nèi)充滿灰紅色或者灰白色橡皮樣韌實(shí)組織,有的質(zhì)地較硬,有的有沙礫感。偶見透明軟骨灶。囊性變內(nèi)含血性或者漿液性液體。(2)鏡下所見:正常骨結(jié)構(gòu)消失,可見數(shù)量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁較纖細(xì),其內(nèi)骨細(xì)胞肥大,較圓,分布不規(guī)則,基質(zhì)內(nèi)可見排列不等,較成熟,不見核分裂相,周圍無骨母細(xì)胞。部分區(qū)域可見粘液樣改變。

單發(fā)型骨纖維結(jié)構(gòu)不良由于影象學(xué)表現(xiàn)與骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤等疾病較為相近,尤其與孤立性骨囊腫在表現(xiàn)上幾乎相同,必要時應(yīng)進(jìn)一步檢查以相鑒別。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良惡變幾率很小,本組25例無惡變。骨纖維結(jié)構(gòu)不良具有獨(dú)特的影像學(xué)特征和病理表現(xiàn),掌握這些特征有助于提高診斷水平。

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2009-03-14)