孫宇慶,田 偉,劉 波,王永慶,劉亞軍,李志宇,胡 臨,行勇剛

(北京積水潭醫(yī)院,北京 100035)

病歷摘要

患者女,37歲,主訴右手麻木及行走不穩(wěn) 8 a。視診可見患者發(fā)際低,但無明顯短頸畸形。查體發(fā)現(xiàn)頸部活動范圍輕度受限;四肢肌力輕度減弱,肌力約為Ⅴ級;肩肱反射陽性,雙側(cè)膝腱及跟腱反射亢進,陣攣陰性;Hoffman征及Babinski征均為陽性;10 s屈伸試驗：左手 16次,右手 14次;Tandem征陽性;JOA評分 12分。側(cè)位 X線片示 C2、C3、C4分節(jié)不良(C2/C3椎體融合,C3/C4棘突融合)。屈伸側(cè)位 X線片示 C1/C2不穩(wěn)定,見圖1。CT矢狀面重建圖像示齒突畸形,齒突周緣為完整的皮質(zhì)骨,與C2椎體之間無骨性連接,見圖 2。脊髓造影后 CT掃描與 MRI檢查示脊髓于寰樞關(guān)節(jié)水平受壓,且MRI示脊髓在受壓部位有高信號。

手術(shù)治療：采用 C1側(cè)塊螺釘和 C2椎弓根螺釘固定,聯(lián)合椎板下鈦纜固定融合術(shù)。術(shù)中使用即時三維導航技術(shù)輔助螺釘置入。全身麻醉成功后,患者頭部安裝Mayfield架固定,俯臥位下施術(shù)。常規(guī)后正中入路,骨膜下顯露C0～C3。經(jīng) C1后弓和 C2椎板下穿過袢狀編織鈦纜,然后將鈦纜剪成等長兩段,分置于兩側(cè)。調(diào)整 Mayfield架位置使頸部后伸,側(cè)位透視觀察C1/C2復位情況,寰齒間隙≤3mm認為復位滿意。此時臨時收緊鈦纜維持 C1/C2復位。將患者示蹤器固定于 C2棘突上,對螺釘置入工具(如尖錐、椎弓根開路器)進行注冊和校準。然后進行 ISO-C 3D掃描,數(shù)據(jù)自動輸入導航工作站并生成 3D導航圖像。根據(jù) 3D導航圖像確定螺釘?shù)娜朦c、釘?shù)婪较蛞约奥葆數(shù)拈L度。用磨鉆去除入釘點的皮質(zhì),導航引導下用注冊工具準備釘?shù)?C1側(cè)塊螺釘和C2椎弓根螺釘),然后置入適當長度的直徑為 3.5mm的椎弓根螺釘,預彎并連接縱向連桿,擰緊螺母。螺釘固定完畢后,松開鈦纜,去除 C1后弓和 C2椎板皮質(zhì),自髂后上棘取兩塊帶有皮質(zhì)的松質(zhì)骨塊嵌于C1/C2之間,收緊鈦纜并夾閉鎖定裝置,將骨塊固定。再次行 ISO-C 3D掃描確認螺釘位置良好,見圖 3。手術(shù)時間 3.5h,術(shù)中失血量 300ml。

圖3 術(shù)后ISO-C 3D掃描觀察螺釘位置

結(jié)果：無手術(shù)并發(fā)癥,術(shù)后患者使用頸托保護 6周,恢復順利,行走穩(wěn)定。術(shù)后 JOA評分為 16分。

討論

住院醫(yī)師：本例因右手麻及行走不穩(wěn) 8 a就診,體檢可見雙側(cè)膝腱及跟腱反射亢進、Hoffman征及 Babinski征均為陽性,提示有上運動神經(jīng)元功能障礙。Hoffman征陽性提示病變位于頸椎,肩肱反射陽性提示病變位于 C4水平以上。視診發(fā)現(xiàn)患者發(fā)際低,側(cè)位 X線片示 C2、C3、C4分節(jié)不良,C2/C3椎體融合,C3/C4棘突融合。屈伸 X線片示C1/C2不穩(wěn)定。CT矢狀面重建圖像示齒突畸形,齒突周緣為完整的皮質(zhì)骨,與 C2椎體之間無骨性連接,這種畸形稱為齒突小骨。脊髓造影后CT掃描與 MRI檢查示脊髓于寰樞關(guān)節(jié)水平受壓,且 MRI示脊髓在受壓部位有高信號,可以解釋患者的體檢所見。綜上所述,該患者的診斷為 Klippel-Feil綜合征、合并齒突小骨及寰樞椎不穩(wěn)定。

主治醫(yī)師：Klippel-Feil綜合征典型臨床三聯(lián)征包括：短頸、后發(fā)際低以及頸椎活動受限。Klippel-Feil綜合征的脊柱畸形是先天性頸椎融合。但只有不足 50%的患者表現(xiàn)出典型的三聯(lián)征。頸椎融合的節(jié)段數(shù)變化很大,從兩個節(jié)段融合到整個頸椎融合均可見到。頸椎的胚胎發(fā)育與許多器官系統(tǒng)的發(fā)育同步發(fā)生,因此頸椎出現(xiàn)畸形提示其他器官系統(tǒng)也可能存在先天畸形,包括：泌尿生殖系統(tǒng)、心血管、聽覺系統(tǒng)、胃腸道、骨骼以及神經(jīng)系統(tǒng)。骨骼系統(tǒng)異常有脊柱側(cè)彎、高位肩胛(Sprengel畸形)和頸肋。因此確診為頸椎先天性融合后應(yīng)對患者進行全面的檢查以確定是否合并有其他器官系統(tǒng)的畸形。

齒突小骨是指周邊為皮質(zhì)骨的小骨取代了正常的齒狀突,此小骨與樞椎椎體之間無骨性連接。齒突小骨是最常見的齒狀突畸形,其診斷并不困難,普通X線平片即有助于做出診斷,重建 CT圖像則更加直觀。齒突小骨臨床表現(xiàn)多樣：可以不引起臨床癥狀而僅在影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn),也可因脊髓受壓而表現(xiàn)為嚴重的神經(jīng)功能障礙。相應(yīng)地,文獻中齒突小骨的手術(shù)指征也不盡相同,意見相對一致的手術(shù)指征是齒突小骨合并有引起癥狀的 C1/C2不穩(wěn)定和(或)脊髓壓迫。那么,如何判斷寰樞椎不穩(wěn)定呢,尤其對于本例患者?

住院醫(yī)師：寰椎前弓后緣與齒狀突相對應(yīng)點之間的活動度增加稱為寰樞椎不穩(wěn)定。在側(cè)位屈伸位 X線片上測量寰齒間隙(ADI)用于確定是否存在寰樞椎不穩(wěn)定。正常成人和兒童正常 ADI的上限分別為 3mm和 4mm。ADI超過正常值提示韌帶不同程度的損傷。ADI超過 10mm提示除橫韌帶損傷外,其他支持韌帶(如翼狀韌帶)也有損傷,神經(jīng)受損傷的風險增高。在齒突小骨患者中,由于齒突小骨在頸部屈伸時與寰椎一起運動,異常的活動發(fā)生于齒突小骨與樞椎體之間,而非齒突與寰椎之間。因此 ADI可采用改良方法測量,見圖 4。

圖4 改良的方法測量 ADI

主任醫(yī)師：Klippel-Feil綜合征患者的自然病程很大程度上取決于融合節(jié)段的位置和數(shù)量。有三種類型的融合與神經(jīng)功能障礙風險增高有關(guān)：①C2/C3融合同時伴有寰枕融合;②長節(jié)段的頸椎融合同時伴有枕頸交界區(qū)異常;③兩個脊柱融合節(jié)段之間存在單個的未融合節(jié)段。C2/C3融合可導致 C0/C1和 C1/C2之間活動度的增加,若同時出現(xiàn)其他影響穩(wěn)定性的不利因素(如齒突或寰椎發(fā)育不良)則更易出現(xiàn)不穩(wěn)定,本例患者合并有齒突小骨恰好印證這一觀點。本例患者存在明顯的C1/C2不穩(wěn)定,且有脊髓受壓的癥狀和體征,因此有手術(shù)的指征。應(yīng)該進行哪種手術(shù)呢?

主治醫(yī)師：C1/C2不穩(wěn)定的手術(shù)治療方法有多種,但目的相同,即獲得上頸椎的融合。傳統(tǒng)的治療方法是C1/C2椎板下鋼絲固定融合(Gallie術(shù)或Brooks術(shù)),術(shù)后需要輔以頭環(huán)背心制動,但融合率較低。C1/C2經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定技術(shù)聯(lián)合鋼絲固定可以達到更可靠的穩(wěn)定性,術(shù)后不必使用頭環(huán)背心,其融合率也比單純鋼絲固定高,已成為治療上頸椎不穩(wěn)定的標準術(shù)式。C1/C2經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定主要的缺點是 C2峽部窄小以及需要與脊柱呈較小的銳角才能置入螺釘。約20%的患者由于椎動脈的位置難以避開而不適于行 C1/C2經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定。有胸椎后突畸形、肥胖或頸椎固定畸形的患者,常難以得到理想的進釘角度。另外,C1/C2經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定技術(shù)如果不聯(lián)合應(yīng)用鋼絲固定,則固定強度會減弱;此技術(shù)本身不具備復位能力,因此經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定需要在C1/C2達到一定的復位后才能進行。

近年來,有人將椎弓根鏍釘固定技術(shù)(C1側(cè)塊螺釘+C2椎弓根螺釘)應(yīng)用于上頸椎,這種方法可以得到與 C1/C2經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘相似的固定強度,但釘?shù)啦恍枰c脊柱呈較小的銳角,并且 C2椎弓根螺釘?shù)慕嵌瓤梢圆皇?C1側(cè)塊位置的影響。椎弓根螺釘固定技術(shù)也有一些不足之處,如：在顯露C1側(cè)塊時易發(fā)生靜脈出血,椎動脈在 C1處有可能受到損傷。另外,此技術(shù)的手術(shù)費用也較經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定高。因此,這兩種螺釘固定技術(shù)具有一定的互補性,在選擇術(shù)式時應(yīng)考慮患者的具體特點和需要。本例患者術(shù)前重建 CT顯示難以獲得經(jīng)C1/C2關(guān)節(jié)固定的理想進釘角度,見圖 5,故可行C1側(cè)塊螺釘+C2椎弓根鏍釘固定聯(lián)合椎板下鈦纜固定融合術(shù)。

圖5 根據(jù)術(shù)前矢狀面重建CT,設(shè)計經(jīng) C 1/C 2關(guān)節(jié)螺釘釘?shù)?/p>