徐 竹,張藝凡,黃 赤

(貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院,貴陽 550004)

患者男,19歲,因“進行性四肢麻木、無力 10 d”入院,病前 1周有受涼史,入院前 10 d感雙下肢麻木,繼之無力,逐漸加重,不能單獨行走,以后漸累及雙上肢,同時出現(xiàn)雙側(cè)面癱、飲水嗆咳,四肢腱反射消失,腦脊液(CSF)檢查示蛋白—細胞分離。入院診斷：吉蘭—巴雷綜合征(GBS)。給予丙種球蛋白、甲強龍沖擊治療,輔以營養(yǎng)神經(jīng),但病情無緩解,血生化示尿酸異常升高,EB病毒抗體陽性。血液科會診骨穿后考慮急性淋巴細胞性白血病(ALL)。后因病重不治身亡。

討論：GBS一般以一個以上肢體軟弱或麻痹(常為對稱性)為特征,并有腱反射消失及腦脊液中蛋白細胞分離(蛋白增加而細胞數(shù)無增多),偶伴植物神經(jīng)功能紊亂。這是一種由多種病前感染因子誘發(fā)或接種疫苗后激活機體免疫功能,周圍神經(jīng)炎脫髓鞘病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?。目前最明確的前驅(qū)感染病變包括空腸彎曲菌、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染、皰疹病毒感染和支原體等感染,但均非直接感染周圍神經(jīng),而是使免疫系統(tǒng)對感染的細菌、病毒或接種的疫苗與末梢神經(jīng)共同抗原致敏所致。

神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征(PNS)是指一些惡性腫瘤非直接侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)、神經(jīng)內(nèi)分泌或肌肉的一組綜合征,也稱為腫瘤的遠隔效應(yīng)。它不包括腫瘤的直接壓迫、浸潤、轉(zhuǎn)移等引起的組織破壞,也不包括腫瘤治療過程中所用方法引起的不適,由于腫瘤引起的營養(yǎng)、代謝障礙和應(yīng)用免疫抑制劑治療后引起的各種感染也不屬此列。由于PNS侵犯部位多發(fā),因此神經(jīng)肌肉受累表現(xiàn)多樣,可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病、Lambert-Eaton綜合征、多發(fā)性肌炎或皮肌炎、亞急性小腦變性、運動神經(jīng)元病、亞急性脊髓病、腦干腦炎、邊緣系統(tǒng)腦炎、斜視性陣攣—肌陣攣、周圍神經(jīng)病合并漿細胞病、僵人綜合征以及自主神經(jīng)病等,其中以 GBS為首發(fā)臨床表現(xiàn)較為少見。

PNS如累及周圍神經(jīng),如亞急性運動神經(jīng)元病、亞急性感覺神經(jīng)元病,前者表現(xiàn)為進行性下運動神經(jīng)元受損的癥狀,偶伴上運動神經(jīng)元受損,CSF細胞數(shù)正常,可有輕度蛋白—細胞分離。后者以脊髓背根神經(jīng)節(jié)損傷為主,女性較多見,以肢體疼痛和感覺異常為首發(fā)癥狀,CSF檢查多數(shù)正常,部分可有輕度淋巴細胞增高,蛋白、IgG略有升高,血清中尚可檢測出Hu抗體。臨床表現(xiàn)可類似GBS出現(xiàn)四肢末梢無力、痛覺減退、感覺異常等,且大多數(shù)惡性腫瘤早期表現(xiàn)并不明顯,甚至找不到腫瘤病灶而表現(xiàn)為其他癥狀,其中表現(xiàn)為GBS者甚少,目前仍不清楚這些現(xiàn)象僅是 PNS的表現(xiàn)還是巧合。美國賓夕法尼亞州報道了 1例小細胞肺癌的 74歲男性患者,化療癌瘤期間靜脈注射免疫球蛋白,最終神經(jīng)癥狀完全緩解,而腫瘤癥狀也緩解。這應(yīng)引起臨床工作者的重視。

GBS是一種體液免疫為主的神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。該病例最終診斷為ALL,說明其體液中 B細胞功能活躍,有可能在基因易位時激活了樹突遞呈細胞,從而啟動針對周圍神經(jīng)髓鞘中的髓鞘堿性蛋白發(fā)生脫髓鞘,產(chǎn)生類似 GBS的臨床表現(xiàn)。

通過檢測發(fā)現(xiàn)PNS患者體內(nèi)有很多抗自身組織抗體,在一組患有婦科癌瘤(卵巢、子宮、輸卵管和乳腺)患者中,在癌瘤發(fā)現(xiàn)前用一種既同小腦普爾基涅氏細胞又同癌瘤發(fā)生反應(yīng)的抗體(抗 Yo抗體)得到確診。其他腫瘤相關(guān)抗體還有抗 Tr抗體、抗 Hu抗體和抗 Ma抗體等。研究發(fā)現(xiàn)這些抗體都與感染某種病毒有關(guān),如 EB病毒、水痘—皰疹病毒等。GBS的發(fā)病也與感染有關(guān),推測部分 GBS就是某種癌瘤的副腫瘤綜合征表現(xiàn)。由于目前報道較少,研究也不夠深入,所以還需進一步努力,做到早診斷早治療。