謝 靜 ，王延震，胡海英，鄧春梅 ，孫麗君，莊登學(xué)，王小玲

（1.蘭州市第一人民醫(yī)院功能檢查科，甘肅 蘭州 730050；2.甘肅省心血管病研究所，甘肅 蘭州 730050）

心耳并列（JAA）是一種非常罕見的心血管系統(tǒng)畸形，約占所有先天性心臟病的0.28%[1]。由于心耳并列本身并不引起血流動力學(xué)紊亂，通常因合并其他心血管系統(tǒng)畸形而在心血管造影或手術(shù)時偶然發(fā)現(xiàn)[2-4]。隨著近年來越來越多的復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)的開展，心耳畸形受到心外科醫(yī)生的關(guān)注，由于JAA的存在常導(dǎo)致房間隔走形異常、心房容量減小等，增加手術(shù)的難度，甚至導(dǎo)致手術(shù)方式的改變，因此術(shù)前正確的診斷十分重要[5-6]。我院1999年5月～2009年12月間經(jīng)心血管造影、MRI或外科手術(shù)證實(shí)為JAA的患者共8例，本文分析其超聲心動圖特點(diǎn)，評價多普勒超聲心動圖診斷JAA的價值，報告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象

經(jīng)心血管造影、MRI或外科手術(shù)診斷為JAA的8例患者為研究對象。其中男2例，女6例；年齡最小3個月，最大15歲，平均（6.45±4.52）歲。

1.2 研究方法

采用GE公司生產(chǎn)的VIVID 7彩色多普勒超聲心動圖儀，探頭頻率2.5～7.5MHz?；純喝∽髠?cè)臥位或平臥位，采用常規(guī)超聲心動圖檢查，注意房間隔走行。應(yīng)用胸骨旁右心流入道觀顯示右心耳，應(yīng)用劍下四腔觀及腔靜脈長軸觀顯示右心耳，應(yīng)用心尖四腔觀及胸骨旁四腔觀顯示左心耳，胸骨旁大動脈短軸觀顯示左心耳及右心耳。多切面掃查，結(jié)合房間隔的異常走行的特點(diǎn)，懷疑JAA存在的可能[5-6]，隨訪心血管造影、MRI檢查或外科手術(shù)結(jié)果，進(jìn)行對照。

2 結(jié)果

8例患者的超聲診斷及臨床診斷資料見表1。8例患者均為右心耳左側(cè)并列。心耳并列患者均合并復(fù)雜的先天性心血管畸形，其中合并右室雙出口的3例，占37.5%；合并完全性大動脈轉(zhuǎn)位的2例，占25%；合并三尖瓣發(fā)育不良趨閉鎖并肺動脈狹窄的1例，占12.5%；合并肺動脈閉鎖的2例，占25%。其中，雙側(cè)右房結(jié)構(gòu)1例。

表1 心耳并列患者的超聲診斷與臨床診斷資料

超聲心動圖檢查通過多個切面掃查，可清楚的觀察到兩側(cè)心耳，在心耳并列時，可以探查到并列的心耳以及走行異常的房間隔。具體操作方法如下：①左心室長軸觀：正常人長軸觀不能顯示房間隔，本組5例（62.5%）顯示房間隔從主動脈后壁向左心房后壁垂直走行（圖1）。②劍突下兩房觀：正常人上腔靜脈入口處終嵴右外側(cè)見三角形右心耳，房間隔凸向右房面，本組6例（75%）房間隔凸向左心房面，右心房包繞左心房，左心房容量?。▓D2a）。③胸骨旁大動脈短軸觀：正常人房間隔從主動脈后壁垂直向心臟后側(cè)走行；本組5例（62.5%）右心耳并列時前面部分房間隔從右向左走行，水平走行部分與并列的右心耳相連，構(gòu)成右心耳后壁；左心耳排列于右心耳后方（圖3）。④胸骨旁四腔觀：正常人胸骨旁四腔切面不易顯示心耳結(jié)構(gòu)，本組4例（50%）在左房左側(cè)可顯示并列的右心耳（圖4）。

超聲心動圖檢查明確診斷5例，占62.5%；懷疑JAA但不能確診2例，占25%；漏診1例，占12.5%。MRI或心血管造影明確診斷后再次行超聲心動圖檢查，7例明確診斷，占87.5%；1例僅顯示走行異常的房間隔但心耳顯示欠佳，仍不能確診，占12.5%。

3 討論

正常左心耳位于肺動脈主干左側(cè)，左冠狀動脈主干后方，呈手指狀。右心耳位于右心房前方，遮蓋主動脈右側(cè)，呈三角形。JAA是一種比較少見的先天性畸形，是指左、右心耳位于大動脈的同側(cè)。右心耳可經(jīng)過橫竇左側(cè)異位而置于左心耳之上，稱為心耳左側(cè)并列，多伴有復(fù)雜畸形，如右室雙出口、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、右心室發(fā)育不良等，是由原始心管扭轉(zhuǎn)發(fā)育不良所致[7-8]，比較多見，約占93%[9]。如左、右心耳都位于大動脈的右側(cè)，則為心耳右側(cè)并列，極少見，約占7%[10]。Anjos等[3]分析了49例存在JAA的心臟病理解剖標(biāo)本，其中心耳左側(cè)并列42例（86%），心耳右側(cè)并列7例（14%）；本組研究結(jié)果與該文獻(xiàn)報道結(jié)果一致。

正常房間隔位于左、右心房之間，右后端起自上、下腔靜脈與右肺靜脈之間，斜向左前下方于主動脈根部后方與室間隔相連。超聲心動圖診斷右心耳左側(cè)并列的主要根據(jù)是直接觀察到并列的右心耳以及走行異常的房間隔。右心耳左側(cè)并列的部分為中前部，其前壁緊鄰大動脈，后壁緊鄰左心房的前壁，其遠(yuǎn)端直接向左側(cè)延伸，與左心耳平行排列。所以房問隔呈不正常的橫向走行。這種橫向改變多發(fā)生在房間隔的前部[5]。

診斷JAA的方法有超聲心動圖、心血管造影、MRI等，心血管造影具有創(chuàng)傷性、放射性，不適用于危重患者，復(fù)查隨訪不方便，臨床應(yīng)用受限；MRI需要大型設(shè)備、價格昂貴，噪聲大，小年齡患者常需深度鎮(zhèn)靜，甚至麻醉，臨床應(yīng)用極不方便。超聲心動圖檢查具有無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、簡便等優(yōu)點(diǎn)，是心血管疾病診斷的首選檢查。常規(guī)超聲心動圖檢查可采用左室長軸觀，劍突下四腔及兩腔觀，胸骨旁大動脈短軸觀和胸骨旁四腔觀，在JAA時以上大部分切面可顯示左、右心耳。提示右心耳左側(cè)并列的征象之一是在胸骨旁左心室長軸觀，可觀察到主動脈后壁與左心房之間存在心房的一部分（圖1），但這并不是右心耳左側(cè)并列的特征；在心底大動脈短軸觀可直接看到并列的左、右心耳，且房間隔的走向?yàn)樽杂蚁蜃蠼咏鼨M向走行（圖3）。在右心耳左側(cè)并列的病例中，后1/3房間隔的方向是正常的，而前部分房間隔呈橫向走行，可看到向左側(cè)延伸的右心耳（圖3）。胸骨旁四腔切面觀，部分患者在左心房左側(cè)可顯示右心耳（圖4）。經(jīng)胸超聲常顯示不清，近年來有報道應(yīng)用經(jīng)食道超聲檢查來診斷JAA，但經(jīng)食道超聲為侵入性檢查，不宜反復(fù)使用，對于兒科患者并發(fā)癥較多，臨床應(yīng)用受到限制。

本組患者8例，均為右心耳左側(cè)并列。超聲心動圖檢查初診僅5例明確診斷，其余3例診斷不明確或漏診，占37.5%。分析認(rèn)為漏診的原因可能有：對JAA的重要性認(rèn)識不足、對房間隔異常走行與JAA間的關(guān)系認(rèn)識不足等。心血管造影明確診斷后再次行超聲心動圖檢查，由于小兒胸、腹壁薄，透聲好，重點(diǎn)采用劍下四腔及兩腔觀、心尖四腔觀、胸骨旁四腔觀、左心室長軸觀、胸骨旁大動脈短軸觀對心耳及房間隔進(jìn)行詳盡的檢查，結(jié)果7例顯示房間隔異常走行及并列的心耳；7例明確診斷，正確率達(dá)87.5%；1例患者顯示房間隔走行異常，但心耳形態(tài)顯示欠佳，仍未能明確診斷。表明超聲心動圖可以比較準(zhǔn)確地診斷JAA。

Anjos等[11]的研究認(rèn)為JAA常合并三尖瓣病變及圓錐動脈干畸形，如三尖瓣閉鎖（39%）、完全性大動脈轉(zhuǎn)位（30%）、右室雙出口（17%）、右位心（23.5%）等。本組8例JAA患者中合并肺動脈閉鎖或肺動脈狹窄的8例，占100%；合并右室雙出口3例，占37.5%；合并完全性大動脈轉(zhuǎn)位2例，占25%；合并三尖瓣閉鎖或三尖瓣騎跨的1例，占12.5%；與文獻(xiàn)報道相似，提示對于圓錐動脈干畸形及三尖瓣病變患者應(yīng)高度警惕是否合并JAA[5-6]。

診斷JAA時應(yīng)與房間隔膨脹瘤及心房憩室鑒別[2]。房間隔膨脹瘤主要是由于房間隔局部比較薄弱，薄弱的部分呈瘤樣突向右心房或左心房。心房憩室為左或右心房的房壁膨出呈瘤狀，其主要超聲表現(xiàn)為：心外可見大小不等的低回聲囊樣膨出腔，其壁與心房壁相連；瘤腔與心房壁之間存在明確交通口，彩色多普勒顯示瘤腔及交通口低速血流頻譜。

JAA時房間隔橫向走行，尤其是房間隔的前面部分，造成心房容量小，增加手術(shù)的難度。特別是準(zhǔn)備行心房內(nèi)改道的手術(shù)（Senning或Mustard手術(shù)），術(shù)前應(yīng)特別注意心耳的位置、心房的大小及房間隔的走向。另外，如用Rashkind球囊行房間隔撕裂術(shù)時，也應(yīng)特別注意房間隔的位置及走向[11]。因此，JAA的術(shù)前診斷十分重要。

綜上所述，我們認(rèn)為JAA常合并于復(fù)雜的先天性心臟病中，尤其是圓錐動脈干畸形及三尖瓣病變。超聲心動圖顯示兩個心耳位于大動脈的一側(cè)，伴房間隔異常走行可以診斷心耳并列；若心耳形態(tài)顯示欠佳，但發(fā)現(xiàn)房間隔走行異常，應(yīng)懷疑JAA的存在，應(yīng)進(jìn)一步行心血管造影或MRI明確診斷。超聲心動圖技術(shù)可以比較準(zhǔn)確地診斷JAA，并且具有無創(chuàng)傷、經(jīng)濟(jì)、簡便、重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，可以廣泛應(yīng)用于心血管病患者。

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