王俊杰，杜 萍，朱 皓

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 心內(nèi)科 遼寧 大連 116011)

心包囊腫是先天性心包發(fā)育異常的疾病，臨床上比較少見。因其臨床進(jìn)展緩慢，缺乏特異性，容易漏診和誤診。本文收集20例患者均經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)，對(duì)其臨床特征及診治進(jìn)行回顧性分析，以進(jìn)一步提高對(duì)此病的診治水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇1999 年 4月～2009 年7月在大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院住院并行心包囊腫切除的患者20例。其中，男4例，女16例。年齡20～82歲，平均年齡51.3歲。全組中12例(60%)患者無(wú)臨床異常癥狀，于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；8例有不同程度的自覺(jué)癥狀，胸部不適2例(10%)，胸悶、氣短4例(20%)，胸痛1例(5%)，咳嗽1例(5%)。全部病例均行影像學(xué)檢查。

1.2 手術(shù)方法

胸腔鏡手術(shù)采用雙腔氣管插管，術(shù)中行單側(cè)肺通氣，根據(jù)病變部位選擇右或左側(cè)胸壁作為胸腔鏡入口，切口約1.0～2.0 cm，另外選擇操作孔；開胸手術(shù)則選擇正中、左前外側(cè)或右腋下切口，逐層切開，分離，完整切除腫物。腫物取出后徹底止血，各切口分別縫合肌肉和皮下組織，術(shù)后常規(guī)抗炎治療。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 胸部正位片：13例行胸部正位片。其中，3例提示縱隔占位，1例為縱隔增寬，1例右肺門影增濃，另外8例未見明顯異常。

2.1.2 胸部CT：20例均行CT檢查，心包囊腫位于右心膈角11例(55%)，左心膈角4例(20%)，前上縱隔2例(10%)，中上縱隔2例(10%)，前中上縱隔1例(5%)。囊腫約1.0 cm×2.0 cm～14 cm×9.8 cm，呈圓形及橢圓形15例(75%)，余5例形態(tài)不規(guī)則。16例(80 %)邊緣光滑,界限清楚；密度均勻者18例，占90%；1例囊壁鈣化。

2.1.3 胸部MRI：4例行MRI檢查，其中3例囊腫位于右心膈角，1例位于左前上縱隔。MRI見囊腫T1W1為低信號(hào),T2W1為高信號(hào)，囊腫壁較為清晰，為軟組織信號(hào)。

2.1.4 心臟彩色超聲：8例行心臟超聲檢查，其中3例術(shù)前提示心包囊腫，表現(xiàn)為圓形或橢圓形的囊性暗區(qū)，分別位于右室前壁，右房外側(cè)及右室心包內(nèi)。2例伴大量心包積液，1例可見心包增厚。

2.2 手術(shù)結(jié)果

20例患者全部行手術(shù)治療，其中胸腔鏡手術(shù)13例，開胸手術(shù)選擇正中切口3例，左前外側(cè)切口2例，右腋下切口2例。術(shù)中見囊腫為單房性19例(95%)，多房性1例(5%)，囊腫約2 cm×3 cm～10 cm×12 cm，最大為18 cm×15 cm。囊腫壁薄而透明，內(nèi)含無(wú)色或淡黃色清液，其中1例含陳舊性血液1000 mL。囊腫有蒂4例，與心包相通4例。病理顯示囊腫壁由纖維組織構(gòu)成，內(nèi)襯間皮細(xì)胞，符合心包囊腫。本組手術(shù)無(wú)死亡及手術(shù)并發(fā)癥，均治愈出院。

3 討 論

3.1 發(fā)病率及病因

心包囊腫屬于良性胸腔病變，發(fā)病率為1/10萬(wàn)，占縱隔腫瘤的7%[1]。心包囊腫是生長(zhǎng)在心包附近的一種單純性囊腫，是由于原始心包發(fā)育不全，胚腔隱窩不能融合所致。心包囊腫常附著于心包外壁，有時(shí)與心包相通，稱為心包憩室。本組心包憩室4例，占全部患者的20%。

3.2 臨床特征

本病臨床多無(wú)典型癥狀和體征，本組60%的患者沒(méi)有臨床相應(yīng)癥狀，但如囊腫體積較大或部位特殊也可有胸部不適、呼吸困難及咳嗽等壓迫癥狀，有的可出現(xiàn)腹水，甚至全身水腫。如囊腫位于升主動(dòng)脈和上腔靜脈之間可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。囊腫也可繼發(fā)感染、出血。本組1例術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫約10 cm×12 cm，心包內(nèi)及囊腫內(nèi)有陳舊性血液1000 mL，病理示纖維囊壁組織炎癥出血改變，提示囊腫可并發(fā)感染、出血。單從臨床癥狀上不易想到心包囊腫診斷，尤其是老年患者。本組的1例82歲女性，因胸悶、心悸入院，結(jié)合高齡初步診斷為冠心病、心衰，行心臟超聲未見心臟擴(kuò)大和功能異常等表現(xiàn)，冠脈CT未見冠狀動(dòng)脈狹窄、鈣化，但卻發(fā)現(xiàn)左心緣旁弧形水樣密度影，與心包關(guān)系密切，故考慮心包囊腫可能性大，轉(zhuǎn)入心外科行手術(shù)治療，術(shù)中及病理證實(shí)為心包囊腫。

3.3 影像學(xué)檢查

X線對(duì)腫瘤的定性診斷有一定的參考價(jià)值。但本組13例中僅23%的患者胸正位片發(fā)現(xiàn)縱隔占位，診斷陽(yáng)性率低考慮與縱隔內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜且X線片影像重疊[2]有關(guān)，也可能與常規(guī)正位片的局限性有關(guān)，多體位檢查能提高對(duì)該病的診斷率。Hynes[1]首先應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖診斷心包囊腫，其優(yōu)點(diǎn)是可明確囊腫與心包位置關(guān)系，實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察及心臟是否受壓，對(duì)診斷有一定幫助。需注意與包裹性心包積液鑒別。本組發(fā)現(xiàn)2例大量心包積液，心臟超聲未發(fā)現(xiàn)腫物。如果經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖不能確定診斷，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖是有幫助的[3]，可確定不典型部位的心包囊腫，并與其它位置靠后的病變進(jìn)行鑒別[4]。腫物壓迫可能使心電圖異常，但本組20例未見特殊改變，心電圖診斷無(wú)特異性。CT是診斷本病的重要手段，不但有準(zhǔn)確的定位和一定的定性價(jià)值，還能準(zhǔn)確了解腫瘤與周圍臟器的關(guān)系及其外侵和轉(zhuǎn)移情況。典型的心包囊腫位于右心膈角(51%～70%)或左心膈角(28%～38%)[5]，極少數(shù)靠近上縱隔、肺門等部位。CT表現(xiàn)多呈單房囊性腫塊，圓形或卵圓形，水樣密度。壁薄而均一，邊緣光滑；與其它縱隔囊腫的CT表現(xiàn)相近，但是囊腫發(fā)生的部位有助于它們之間的鑒別。如支氣管囊腫和食管囊腫位于中后縱隔，淋巴管囊腫多發(fā)者?？缭蕉鄠€(gè)縱隔區(qū)，呈攀藤樣生長(zhǎng)。胸腺囊腫多位于前縱隔[6]。本組20例患者全部行CT檢查，均發(fā)現(xiàn)縱隔占位，無(wú)漏診病例。結(jié)果囊腫發(fā)生在右心膈角者11例(55%)，左心膈角4例(20%)，上述病例術(shù)前均診斷心包囊腫，與病理結(jié)果相符，診斷正確率75%。不典型的部位的囊腫術(shù)前不易明確診斷，乃至造成誤診。術(shù)前2例位于前(上)縱隔考慮為胸腺瘤，1例位于右中上縱隔診斷淋巴管囊腫；前中上縱隔1例診斷胸腺囊腫，中上縱隔氣管右側(cè)1例診斷支氣管囊腫。故縱隔腫物，應(yīng)注意觀察與心臟的關(guān)系，考慮心包囊腫的可能。本組4例行MRI檢查，均發(fā)現(xiàn)縱隔占位，無(wú)漏診，但因MRI價(jià)格昂貴，臨床不易普及。因此，CT對(duì)診斷心包囊腫具有重要價(jià)值，具有良好的診斷率，可作為常規(guī)檢查手段。

3.4 治 療

心包囊腫為良性病變，生長(zhǎng)緩慢，未見惡變報(bào)道[7]。治療上可行心包穿刺抽液[8]，因其不能提供準(zhǔn)確的組織學(xué)診斷，有可能延誤潛在的可治愈性腫瘤的治療?，F(xiàn)在多以手術(shù)治療為主，臨床上主要有胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)和開胸手術(shù)兩種方式。胸腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、術(shù)后并發(fā)癥少、縮短住院時(shí)間，恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，如囊腫直徑較小，位置較固定而局限，粘連較輕，分離容易，可考慮行此方法治療；如囊腫直徑>10 cm時(shí)，常有周圍臟器受壓、受侵、瘤體與血管粘連較重等，術(shù)中容易損傷血管造成不良后果，應(yīng)采用常規(guī)開胸手術(shù)切除[9]。本組患者均行手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)較好。另外，也有文獻(xiàn)報(bào)道外科手術(shù)切除只是用于出現(xiàn)癥狀的患者，無(wú)癥狀的可保守，進(jìn)行密切的隨訪[10]。

心包囊腫缺乏特異性，臨床上對(duì)于那些不明原因出現(xiàn)胸悶、氣短、胸痛、咳嗽，特別是沒(méi)有高血壓、冠心病等基礎(chǔ)心臟病的中年人，胸部X線提示縱隔占位的患者，應(yīng)考慮本病的可能，盡快行胸部CT或MRI以明確診斷，避免漏診和誤診。對(duì)于出現(xiàn)癥狀的患者，可考慮手術(shù)治療。

[1] Hynes JK，Tajik AJ，Osborn MJ，et al.Two-dimensional echocardiographic diagnosis of pericardial cyst[J].Mayo Clin Proc，1983，58(1)：60-63.

[2] 郭章留.X線平片與CT診斷縱隔腫瘤的對(duì)比分析[J].醫(yī)學(xué)影像，2008，5(16):94-95.

[3] Padder FA，Conrad AR，Manzar KJ，et al.Echocardiographic diagnosis of pericardial cyst[J].Am J Med Sci,1997，313(3):191-192.

[4] Patel J,Park C,Michaels J,et al.Pericardial cyst:case reports and a literature review[J].Echocardiography,2004,21(3):269-272.

[5] Stoller JK,Shaw C,Matthay RA.Enlarging,atypically located pericardial cyst.Recent experience and literature review[J].Chest,1986，89(3):402-406.

[6] 周衛(wèi)祥,楊光釗.縱隔囊腫的 CT診斷與鑒別診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2007，23(3)：321-323.

[7] Ng AF,Olak J.Pericardial cyst causing right ventricular outflow tract obstruction[J].Ann Thorac Surg，1997，63(4):1147-1148.

[8] 石應(yīng)康.胸心外科學(xué)[M].第6 版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2000.330-384.

[9] 羅運(yùn)成，湯服民，熊健，等.胸腔鏡手術(shù)治療縱隔腫瘤[J].實(shí)用醫(yī)藥雜志，2008，25(3):292-292.

[10] Abad C,Rey A,Feijoo J,et al.Pericardial cyst.Surgical resection in two symptomatic cases[J].J Cardiovasc Surg,1996,37(2):199-202.