侯志強(qiáng) 綜述 韓東一 審校

耳鳴可分為搏動(dòng)性耳鳴(pulsatile tinnitus, PT)和非搏動(dòng)性耳鳴(non-pulsatile tinnitus, NPT)，以非搏動(dòng)性耳鳴為多見(jiàn)，搏動(dòng)性耳鳴只占其中的一小部分[1]。搏動(dòng)性耳鳴多由血管因素導(dǎo)致[2]，主要是由于血管狹窄或不規(guī)則導(dǎo)致的血流紊亂引起，根據(jù)血管來(lái)源可分為動(dòng)脈源性搏動(dòng)性耳鳴和靜脈源性搏動(dòng)性耳鳴[3]。動(dòng)脈源性致病因素包括動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致的血管狹窄和動(dòng)脈瘤、顱底及顳骨血管性腫瘤、硬腦膜動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、顱內(nèi)及顱外動(dòng)脈瘤、心輸出量增加、高血壓、骨Paget病、耳硬化癥等。靜脈源性致病因素主要有特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征(idiopathic intracranial hypertension，IIH)、頸靜脈球畸形、中腦導(dǎo)水管狹窄引起的腦積水、與Chian綜合征有關(guān)的顱內(nèi)壓增高、異常的髁狀及乳突導(dǎo)靜脈、橫竇或乙狀竇狹窄、乙狀竇憩室(sigmoid sinus diverticulum)以及特發(fā)性耳鳴等。

搏動(dòng)性耳鳴一般經(jīng)過(guò)仔細(xì)檢查，多能明確病因并可有效的治療?；颊叩牟∈泛腕w格檢查對(duì)疾病的診斷很重要。搏動(dòng)性耳鳴患者常述可聽(tīng)到與脈搏一致的耳鳴聲，而耳前、耳后、頸部及頭皮等部位的聽(tīng)診對(duì)客觀性耳鳴的診斷十分重要，客觀性搏動(dòng)性耳鳴患者常可在這些部位聞及與心跳一致的血管雜音或心臟雜音。對(duì)靜脈源性搏動(dòng)性耳鳴患者進(jìn)行檢查時(shí)，以手指輕壓患側(cè)頸內(nèi)靜脈或讓患者向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頭，耳鳴會(huì)明顯減輕甚至消失，若患者伴有聽(tīng)力損失，以手指壓迫患側(cè)頸內(nèi)靜脈多可使聽(tīng)力改善甚至恢復(fù)正常[4]。而動(dòng)脈源性搏動(dòng)性耳鳴則需用力壓迫頸部才能使其耳鳴聲減輕。

在靜脈源性搏動(dòng)性耳鳴中，頸靜脈球畸形、中腦導(dǎo)水管狹窄引起的腦積水、異常的髁狀及乳突導(dǎo)靜脈等引起者均有較多報(bào)道，而特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征和乙狀竇憩室導(dǎo)致的搏動(dòng)性耳鳴卻很少被國(guó)內(nèi)學(xué)者關(guān)注。Emery等[5]報(bào)道在其統(tǒng)計(jì)的100例搏動(dòng)性耳鳴患者中，特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征患者占42%，而乙狀竇憩室導(dǎo)致的搏動(dòng)性耳鳴是在近年逐漸被認(rèn)識(shí)、診斷簡(jiǎn)單和治療效果良好的一種乙狀竇異常。本文重點(diǎn)闡述特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征和乙狀竇憩室這兩種靜脈源性搏動(dòng)性耳鳴。

1 特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征

特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征是以顱內(nèi)壓升高、頭痛、視乳頭水腫、搏動(dòng)性耳鳴為主要臨床表現(xiàn)，但不伴有局部神經(jīng)系統(tǒng)體征(有時(shí)有外展神經(jīng)麻痹癥狀)和腦脊液異常的一類(lèi)綜合征，也稱為良性顱內(nèi)高壓綜合征(benign intracranial hypertension, BIH)、漿液性腦膜炎(serous meningitis)、中毒性或耳炎性腦水腫(toxic or otitic hydrocephalous)等，現(xiàn)在多認(rèn)為特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征是最準(zhǔn)確的描述[6]，其診斷需要排除其他可引起顱內(nèi)壓升高的疾病(如腦腫瘤、阻塞性腦水腫、腦膜靜脈竇阻塞)后才能確定；若能找到引起顱內(nèi)壓升高的明確病因，就不能診斷IIH。超過(guò)80%的IIH患者為肥胖女性，肥胖與顱內(nèi)壓升高明顯相關(guān)，但其機(jī)制仍不清楚[6]。IIH總的發(fā)病率為0.9/10萬(wàn)，在肥胖女性中其發(fā)病率上升為19/10萬(wàn)[7]。

IIH患者可以同時(shí)存在耳鼻咽喉科、眼科、神經(jīng)內(nèi)科的癥狀。到耳鼻咽喉科就診的IIH患者主要表現(xiàn)為耳鳴、耳脹滿感、低頻聽(tīng)力損失和眩暈，也可伴有眼球震顫、面部疼痛、面癱、自發(fā)性腦脊液耳漏或鼻漏等。Kutz等[8]報(bào)告的19例自發(fā)性腦脊液耳漏患者中的12例女性患者均明顯超重(BMI指數(shù)超過(guò)30 kg/m2)，其中3例被診斷為IIH。顯然很多自發(fā)性腦脊液耳漏或鼻漏因IIH導(dǎo)致，但由于沒(méi)有進(jìn)行腰穿檢查而被忽視。

IIH患者的耳鳴通常表現(xiàn)為單側(cè)搏動(dòng)性耳鳴，但也有一些患者會(huì)發(fā)生非搏動(dòng)性耳鳴或雙側(cè)耳鳴，一般認(rèn)為此種耳鳴是由于顱內(nèi)壓升高壓迫腦膜靜脈竇使其血流紊亂引起的。有時(shí)耳鳴的掩蔽效應(yīng)可以導(dǎo)致輕度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，后者在用手指壓迫患側(cè)頸內(nèi)靜脈時(shí)改善[9]。有1/3的IIH患者會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)性腦干反應(yīng)異常，這可能與顱內(nèi)壓升高后壓迫并牽拉腦干有關(guān)[10]。顱內(nèi)壓升高還可能會(huì)引起患者出現(xiàn)打鼾和阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome, OSAHS)的癥狀。

綜上所述，在遇到有搏動(dòng)性耳鳴、聽(tīng)力下降、眩暈和打鼾等癥狀的患者時(shí)應(yīng)考慮到IIH，特別是肥胖女性患者更需警惕。IIH的確診需要眼科、耳鼻咽喉科、神經(jīng)內(nèi)科和影像科的綜合評(píng)估(表1)，然后對(duì)照IIH的診斷標(biāo)準(zhǔn)，才能做出正確的診斷。較公認(rèn)的IIH的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]如下：①有顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征；②不存在局部神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(外展神經(jīng)麻痹除外)；③腦脊液成分檢查正常；④無(wú)顱內(nèi)占位病變，腦室正?；蜃冃?；⑤排除其他可引起顱內(nèi)壓升高的疾病。

表1 特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征(IIH)的綜合評(píng)估[6]

IIH的發(fā)病機(jī)制至今不明，可能與腦脊液的產(chǎn)生和吸收異常、特發(fā)性腦水腫和靜脈竇的阻塞有關(guān)。顱腦磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography, MRV)檢查顯示90%的IIH患者存在雙側(cè)橫竇狹窄，但是顱內(nèi)壓升高和靜脈竇阻塞的因果關(guān)系至今仍未闡明[11～13]。IIH與肥胖、性別的關(guān)系及其發(fā)病的具體機(jī)制仍需進(jìn)一步研究。

IIH的治療方法主要是減肥和降顱壓。減肥后患者的視乳頭水腫及視力會(huì)有明顯的改善[14]，而一旦體重再次增加后其癥狀會(huì)反彈?？梢酝ㄟ^(guò)手術(shù)或者藥物治療來(lái)降低顱內(nèi)壓，常用的降顱壓的藥物有乙酰唑胺、呋塞米，還可以應(yīng)用激素類(lèi)藥物。降顱壓的手術(shù)方法有腰-腹膜腦脊液分流術(shù)等。藥物及手術(shù)治療可以成功地逆轉(zhuǎn)視乳頭水腫，恢復(fù)視力，減輕頭痛和耳鳴。如果有外展神經(jīng)麻痹和腦脊液耳漏、鼻漏的癥狀，行外展神經(jīng)減壓術(shù)和腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)可改善癥狀。

2 乙狀竇憩室導(dǎo)致的搏動(dòng)性耳鳴

乙狀竇憩室(也稱為乙狀竇血管瘤)是指乙狀竇外側(cè)壁存在的突向乳突內(nèi)的憩室樣異常改變，它引起的搏動(dòng)性耳鳴在臨床較易被忽略，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的搏動(dòng)性耳鳴，伴或不伴聽(tīng)力損失。通常為客觀性耳鳴，也可表現(xiàn)為主觀性耳鳴。壓迫患側(cè)頸內(nèi)靜脈可以使耳鳴減輕、聽(tīng)力改善。通過(guò)顳骨CT或CT血管造影(computed tomographic angiography，CTA)可以明確診斷，在耳鳴同側(cè)乙狀竇外側(cè)壁存在突向乳突內(nèi)的憩室樣改變，侵蝕鄰近的乳突氣房或皮質(zhì)，一般病變范圍局限(圖1)。

圖1 乙狀竇憩室的CT表現(xiàn)及局部圖像[15]

a 乙狀竇憩室患者的顳骨CT表現(xiàn)(雙側(cè))。圖中箭頭所指即為乙狀竇憩室；b 手術(shù)中經(jīng)過(guò)輪廓化的乙狀竇憩室(右側(cè))。圖中箭頭所指即為輪廓化的憩室

迄今尚無(wú)乙狀竇憩室導(dǎo)致搏動(dòng)性耳鳴的大宗病例報(bào)道，故其發(fā)病率和在搏動(dòng)性耳鳴中所占的比例還缺乏權(quán)威的數(shù)據(jù)。據(jù)Otto等[15]報(bào)道，在其所研究的43例血管搏動(dòng)性耳鳴患者(排除了最初診斷為化學(xué)感受器瘤和特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征的患者)中23例為靜脈源性的搏動(dòng)性耳鳴，其中5例(約為22%)為乙狀竇憩室引起。

乙狀竇憩室導(dǎo)致搏動(dòng)性耳鳴的具體機(jī)制至今不明。已報(bào)道的所有病例均為中年或老年發(fā)病，發(fā)病前無(wú)明顯的異常表現(xiàn)，遺傳性因素致病的可能性很小。所有患者發(fā)病前均無(wú)慢性中耳炎、腫瘤或其他血管異常，乙狀竇外側(cè)的憩室也沒(méi)有侵蝕乳突導(dǎo)靜脈或其他毗鄰結(jié)構(gòu)，所以，一般認(rèn)為搏動(dòng)性耳鳴是因乙狀竇外側(cè)的憩室引起的血流紊亂導(dǎo)致的[15]，這與動(dòng)脈瘤導(dǎo)致搏動(dòng)性耳鳴的原理相似[16]。

對(duì)乙狀竇憩室的治療，最初主要采用血管內(nèi)介入治療。Houdart[16]報(bào)道經(jīng)血管內(nèi)對(duì)乙狀竇憩室的狹窄頸部應(yīng)用線圈行栓塞術(shù)可以使耳鳴完全消失，并且術(shù)后血管造影顯示畸形消失。Shownkeen[17]以可拆氣球和電解鉑金微彈簧圈堵塞硬腦膜橫竇和乙狀竇連接處，然后再應(yīng)用氰丙烯酸丁酯栓塞頸外動(dòng)脈，經(jīng)治療后耳鳴完全消失。Zenteno等[18]報(bào)道針對(duì)廣基乙狀竇憩室，在支撐架的支持下進(jìn)行憩室的線圈栓塞術(shù)，在沒(méi)有堵塞乙狀竇和橫竇的情況下成功地栓塞了乙狀竇憩室，術(shù)后患者耳鳴完全消失，隨訪6月沒(méi)有復(fù)發(fā)。但接受血管內(nèi)介入治療的患者術(shù)后均需服用抗凝藥物以預(yù)防血栓形成。

手術(shù)治療可以避免因血管內(nèi)介入操作和放置支架引起的血栓形成的問(wèn)題。Otto等[15]對(duì)其研究的5例患者中的3例進(jìn)行了手術(shù)治療，其基本原則是用筋膜、肌肉或骨蠟等填塞，縮小乙狀竇憩室腔，將乙狀竇骨壁重塑為光滑連續(xù)的結(jié)構(gòu)，具體方法如下：在患側(cè)耳后作一切口，掀開(kāi)乳突表面的皮膚，形成一個(gè)與顳骨相連的皮瓣，暴露乳突皮質(zhì)骨，用電鉆磨成一個(gè)乳突骨質(zhì)瓣，掀開(kāi)并止血，確定乙狀竇憩室的位置，將乙狀竇、憩室及其周?chē)材X膜輪廓化；用顳肌、筋膜或骨蠟填塞乙狀竇憩室重塑乙狀竇骨壁的形狀，如果憩室較大，則將筋膜與硬腦膜進(jìn)行縫合，以增加張力，使憩室得以封閉，但勿壓迫乙狀竇；術(shù)中注意防止外來(lái)物質(zhì)進(jìn)入乙狀竇，也不要改變乙狀竇的腔徑，然后蓋上乳突骨瓣，逐層關(guān)閉術(shù)腔。術(shù)后患者耳鳴均消失，且無(wú)明顯的并發(fā)癥，部分患者聽(tīng)力恢復(fù)。

Gologorsky等[19]報(bào)道了一種改進(jìn)的手術(shù)方法，除與Otto等[15]的手術(shù)步驟基本相同外，還應(yīng)用了一個(gè)心臟外科用于夾閉血管的U型夾夾閉乙狀竇憩室的頸部，其優(yōu)點(diǎn)是可有效防止憩室復(fù)發(fā)，減輕填塞物對(duì)乙狀竇的壓迫，減少因骨蠟等物質(zhì)刺激而引發(fā)乙狀竇內(nèi)血栓形成的可能性。術(shù)后血管造影顯示乙狀竇憩室消失，且對(duì)乙狀竇的形狀影響很小。

總之，靜脈源性搏動(dòng)性耳鳴經(jīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史、體格檢查和影像學(xué)檢查，多可找到致病因素，針對(duì)病因采取有效的治療，通常都會(huì)獲得很好的治療效果。因此，臨床上遇到這類(lèi)耳鳴時(shí)，正確的診斷尤為重要，其前提是要提高對(duì)該病的識(shí)別能力，以期能正確診斷、積極治療，獲得良好的治療效果。

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