張麗敏，滕陳迪，黃崇權，洪瑞鎮(zhèn)

（溫州市第二人民醫(yī)院放射科，浙江 溫州 325000）

門靜脈-肝靜脈瘺臨床較為罕見，但隨著影像學技術的不斷進步，尤其是MSCT的廣泛應用，對該病的發(fā)現和報道呈現增多趨勢，國內多以病例報道為主[1-3]。筆者回顧性分析8例門靜脈-肝靜脈瘺的MSCT表現，旨在進一步提高對本病的認識。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

回顧性分析我院2004年5月～2009年5月經MSCT診斷的8例門靜脈-肝靜脈瘺的病例資料，其中男5例、女3例，年齡55～83歲；臨床表現：3例患者有乙肝后肝硬化病史，1例為不明原因肝硬化就診，1例為心功能不全患者，無肝臟基礎病變，另3例為健康體檢，無不適。

1.2 掃描方法

所有患者均在本院行MSCT檢查。采用GE Lightspeed 16層螺旋CT機，掃描參數：層厚5.0mm，螺距1.375，掃描條件120kV，250～320mA，掃描范圍由肝頂至兩腎下極，重建層厚1.25mm，重建間隔1.0mm。掃描完成后圖像均傳輸至工作站進行后重建處理。造影劑使用350mgI/ml歐乃派克或370mgI/ml碘必樂針，用量按1.5～1.8ml/kg體重計算，經前臂靜脈團注，流速3.5～4.0ml/s，使用高壓注射器注入，行三期肝臟掃描。

2 結果

本組8例門靜脈-肝靜脈瘺患者中，病灶位于右肝5例，分別為門靜脈右干-右肝靜脈瘺3例（圖1a～1d），門靜脈右前支-中肝靜脈瘺2例，左肝3例，其中左肝外段2例，門靜脈左干-左肝靜脈瘺（圖2a，2b），左肝內段1例，門靜脈左干分支-中肝靜脈分支瘺（圖3a，3b）；8例中CT平掃呈等密度3例，5例為團狀、結節(jié)狀低密度影，增強后動脈期病灶無強化，門靜脈期均見一明顯強化結節(jié)樣、動脈瘤樣擴張血管將門靜脈和肝靜脈相連通，強化程度與門靜脈血管一致，瘤體最大徑約3.0cm，最小徑約1.0cm，可呈類圓形或分葉狀，均見與瘤體相連的門靜脈不同程度增粗（與相鄰節(jié)段門靜脈相比較），明顯增粗的3例，另有2例可見肝靜脈提前顯影。經表面容積重建（VR）、多平面重組（MPR）及曲面重組（CPR）重建后，可清晰直觀地展現門靜脈－瘤體－肝靜脈的空間結構及其毗鄰關系。

圖1a MSCT增強掃描動脈期橫斷面右肝內未見明確病灶顯示，無明顯強化灶。圖1b，1c 門靜脈期連續(xù)橫斷面右肝內（與圖1a相同層面）見直徑約3.0cm大小動脈瘤樣擴張瘺口將門靜脈右支（短箭）與右肝靜脈（長箭）相連通，與門靜脈同步均勻強化，門靜脈右支增粗，右肝靜脈提前顯示。圖1d 三維VR圖像顯示了動脈瘤樣擴張的瘺口與門靜脈、肝靜脈的空間毗鄰關系。圖2a，2b MPR示增強門靜脈期左肝內動脈瘤樣擴張瘺口將增粗、迂曲的門靜脈左干（短箭）同左肝靜脈（長箭）相連通，與相鄰節(jié)段門靜脈比較，受累門靜脈明顯增粗。圖3a，3b 二維CPR清晰顯示了門靜脈左干分支（短箭）與中肝靜脈分支（長箭）走行，并經左肝內段近肝包膜下結節(jié)樣強化瘺口相溝通。Figure 1a.Normal apperance of the right liver in arterial phase of contrast-enhanced MSCT.Figure 1b,1c.The same level as Figure 1a.In venous phase,aneurysmal-like fistula,about 3.0cm in diameter,which connected the right branch of portal vein with right hepatic vein and enhanced with portal vein synchronously.Widened right portal vein and right hepatic vein appeared earlier.Figure 1d.Three-dimensional VR showed adjacent relationship of the aneurysmal-like fistula,with portal vein and hepatic vein.Figure 2a,2b.MPR showed aneurysmal-like fistula within the left liver connected the widened and tortuous left portal vein branch(short arrow)with left hepatic vein(long arrow)in venous phase.Compared with the neighboring segment of portal vein,the involved portal vein was markedly dilated.Figure 3a,3b.CPR clearly showed the branch of the left portal vein(short arrow)and middle hepatic vein(long arrow).They were communicated by the enhanced nodular fistula located at the left liver near the capsule.

3 討論

門靜脈-肝靜脈瘺屬門體分流的一種類型，較為罕見。Golli等[4]稱2000年以前文獻報道不足50例,其發(fā)生率至今尚不明確，國內少有報道，并且以彩色多普勒超聲報道稍多。但隨著MSCT、MRI技術的快速發(fā)展，被檢出病例略有增多。

一般認為門靜脈-肝靜脈瘺常常繼發(fā)于肝硬化、門脈高壓，可以為先天性或外傷引起，還可以與其他肝臟血管畸形并存[5-7]。本組4例門靜脈-肝靜脈瘺不合并肝臟疾病或門脈高壓病史及外傷史，提示先天發(fā)育異常為其主要病因。先天性門靜脈-肝靜脈瘺多無臨床癥狀，分流量大者可出現精神癥狀，低血糖反應。本組中1例有肝硬化病史但無病毒性肝炎，且門靜脈肝靜脈分流量大，考慮為先天性門靜脈-肝靜脈瘺致肝硬化可能性較大（圖1a～1d），金向紅等[1]在2004年也曾有過個例報道，其分析致肝硬化機制可能有兩方面原因，其一，正常肝臟血供約70%～80%來自門靜脈，門靜脈肝靜脈分流致大量從腸道吸收的營養(yǎng)物質經門靜脈直接匯入肝靜脈，而未經肝臟的合成代謝、轉化作用，引起肝臟及全身營養(yǎng)不良，肝臟的解毒功能下降。其二，正常肝臟供氧約20%～40%來自門靜脈，長期門靜脈肝靜脈分流可致肝臟慢性缺氧。乙肝后肝硬化是該病最常見的原因，而且常常伴有門靜脈高壓，門靜脈-肝靜脈瘺患者血液分流量大，并同時存在肝外靜脈曲張，側支循環(huán)形成，患者可出現血氨明顯升高，繼發(fā)肝性腦病等臨床癥狀。本組3例乙肝后肝硬化患者2例出現血氨升高及踝陣攣、撲擊樣震顫等肝性腦病體征。

該病的診斷主要依靠影像學檢查，多層螺旋CT掃描可對該病做出準確診斷，同時利用重建技術（如MPR，CPR及VR）可將病變的形態(tài)學特征及其毗鄰關系充分呈現。門靜脈-肝靜脈瘺的CT表現：①病灶位于肝臟周邊部或肝包膜下，平掃病灶為結節(jié)狀、團狀、迂曲血管樣等、低密度影，邊界不清，本組病例全部位于肝臟周邊部或肝包膜下，與Sinues等[8]報道的相符合；②增強后動脈期均無強化，這與肝血管瘤在動脈期邊緣島嶼/結節(jié)狀強化相區(qū)別；③門靜脈期病灶顯著均勻強化，與門靜脈同步強化，強化程度與門靜脈一致，上下層面追蹤發(fā)現結節(jié)狀、動脈瘤樣擴張的瘺口將門靜脈和肝靜脈相連通，為該病特征性改變，其中有2例肝靜脈提早顯影；④本組均見受累門靜脈內徑不同程度增寬、迂曲改變（與相鄰節(jié)段門靜脈相比較），明顯增粗的3例。腹部超聲檢查尤其是彩色多普勒血流圖及頻譜多普勒因其能夠敏感的發(fā)現異常血流并可對血流方向、流速等指標進行測定，在診斷該病方面有一定優(yōu)勢；但其不足之處在于其較低的圖像分辨率限制了對病變局部精細結構的觀察，此外對病變的檢出和顯示與操作人員的技術水平也有很大的關系[9]。另外MRI與DSA均可對本病做出正確診斷，MRI顯示血管有其獨特的優(yōu)勢，DSA仍然是診斷該病最直接的方法,但MRI空間分辨率低，DSA為有創(chuàng)性檢查，二者費用相對較高，故在該病的診斷中較少應用。

筆者認為門靜脈-肝靜脈瘺患者如果同時伴有肝硬化，尤其是分流量較大時，出現肝性腦病概率大大增加，應引起重視，早期做出診斷有積極臨床意義，而MSCT掃描和其強大的后處理能力對該病可做出直觀的分析，明確的診斷。

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[9]張翔，于長鹿，韓玉娟，等.肝內門-體靜脈分流的多層螺旋CT診斷[J]. 臨床放射學雜志，2009，28（4）：510-514.