王建峰，劉乃波，周曉峰，馮照晗，方自林，譚一偉

（中日友好醫(yī)院 泌尿外科，北京 100029）

嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié)或體內(nèi)其他部位的嗜鉻組織，從胚胎學(xué)來說它們均起源于外胚層的神經(jīng)嵴細(xì)胞[1]。我們通常將源于腎上腺外嗜鉻組織的嗜鉻細(xì)胞瘤稱為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤。2001年～2008年我院共收治嗜鉻細(xì)胞瘤34例，其中腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤5例，均經(jīng)病理檢查證實(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤患者5例，其中男2例、女3例；年齡34歲～72歲，平均51歲；病程2d～2年。5例中1例臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性血壓升高，伴頭暈、心悸；1例表現(xiàn)為肉眼血尿；另外3例以腹痛為首發(fā)癥狀。5例患者中1例香草扁桃酸（VMA）升高，1例去甲腎上腺素（NE）升高，其余 3例實(shí)驗(yàn)室檢查均未見異常。5例均行CT和增強(qiáng)掃描檢查，3例腹膜后腫物，1例左腎上腺腫物，1例膀胱占位。MRI掃描2例，提示腹膜后腫物。B超檢查3例，均定位陽(yáng)性。1例肉眼血尿患者進(jìn)行了膀胱鏡及靜脈尿路造影（IVU）檢查，診斷為膀胱腫瘤。1例行生長(zhǎng)抑素受體掃描（SRS）檢查，診斷為多發(fā)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤。

1.2 治療方法

1例術(shù)前診斷為膀胱腫瘤，膀胱鏡檢查示腫物位于左輸尿管開口旁，遂行膀胱部分切除+左輸尿管移植術(shù)。3例術(shù)前診斷為腹膜后腫物，行剖腹探查+腫物切除術(shù)，術(shù)前均未按照嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行準(zhǔn)備，其中2例術(shù)中出現(xiàn)血壓明顯波動(dòng)，1例手術(shù)順利。1例術(shù)前經(jīng)SRS檢查明確診斷為多發(fā)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)前給予多沙唑嗪、硝苯地平及酚芐明控制血壓，共30d。并于手術(shù)前3d開始補(bǔ)充血容量。術(shù)前準(zhǔn)備充分，但切除位于左腎門處的腫瘤時(shí)，因手術(shù)刺激，出現(xiàn)血壓劇烈波動(dòng)，（收縮壓 70～200mmHg， 舒張壓 40～100mmHg）。 除 1例膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤采用硬膜外麻醉外，其余4例均采用全身麻醉。本組患者無手術(shù)死亡病例。

2 結(jié)果

本組5例中2例為多發(fā)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，手術(shù)共切除7個(gè)腫瘤。腫瘤的分布為：腹主動(dòng)脈旁3個(gè)，膀胱1個(gè)，小腸系膜緣1個(gè)、左腎門1個(gè)、右腎下極1個(gè)。瘤體直徑1.5cm～10.0cm，平均7.1cm。本組病例中有2例出現(xiàn)并發(fā)癥，1例腹主動(dòng)脈旁嗜鉻細(xì)胞瘤，因?yàn)榕c腎靜脈關(guān)系密切，術(shù)中分離時(shí)導(dǎo)致腎靜脈破裂出現(xiàn)大出血，但成功修補(bǔ)腎靜脈破裂后止血，患者順利出院；另1例術(shù)后出現(xiàn)淋巴漏，經(jīng)腹腔引流治療2個(gè)月后出院。術(shù)后隨訪15個(gè)月～8年，平均3.8年。1例表現(xiàn)為陣發(fā)高血壓的患者術(shù)后血壓降至正常，未再服用降壓藥物。本組病例沒有術(shù)后復(fù)發(fā)，也沒有死亡病例。

3 討論

嗜鉻細(xì)胞瘤通常被稱為“10%腫瘤”，主要因其中有10%位于腎上腺外組織[2，3]。在回顧性研究中，我們發(fā)現(xiàn)共34例患者中有15%為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，均高于10%。與我們的研究結(jié)果一致的是，大多數(shù)近期的研究都不支持10%法則。這些研究發(fā)現(xiàn)成人嗜鉻細(xì)胞瘤中發(fā)生在腎上腺外的比例約為10%～29%[4]。這一比例的升高可能源于我們對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的加深，對(duì)腫瘤定位能力的提高以及現(xiàn)代化的診斷程序[5]。

本組病例中，80%患者未出現(xiàn)心悸、大汗、頭痛、眩暈、昏迷、面部潮紅等癥狀。因此，依靠臨床癥狀進(jìn)行腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷仍存在很大的局限性。而尿VMA和血尿兒茶酚胺的檢測(cè)是腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤定性診斷的主要依據(jù)[6]。

術(shù)前明確的定位診斷對(duì)于腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的治療以及手術(shù)方案的制定有著非常重要的意義。在本組病例中，傳統(tǒng)的檢查手段如CT、MRI、B超以及膀胱鏡等雖然也獲得了較高的診斷率，但在多發(fā)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的定位診斷方面還存在明顯的劣勢(shì)。本組2例多發(fā)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤病例，其中1例術(shù)前的CT及MRI檢查僅發(fā)現(xiàn)了位于腹主動(dòng)脈旁的腫瘤，而漏診了小腸系膜緣腫瘤；另1例腹部CT僅顯示了位于左側(cè)腎門處的腫瘤，而經(jīng)SRS檢查發(fā)現(xiàn)了位于右腎下極和下腔靜脈間的另一處腫瘤，從而明確診斷。近年來，131I-MIBG SPECT/CT圖像融合顯像技術(shù)解決了131I-MIBG全身顯像對(duì)腎上腺外或轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤無法準(zhǔn)確定位的不足，提高了對(duì)陽(yáng)性病灶解剖定位的準(zhǔn)確性[5，7]。

手術(shù)成功的關(guān)鍵在于術(shù)前的充分準(zhǔn)備。嗜鉻細(xì)胞瘤的術(shù)前準(zhǔn)備包括：（1）控制血壓。（2）補(bǔ)充血容量。本組病例中，1例術(shù)前經(jīng)SRS檢查明確診斷為多發(fā)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，術(shù)前給予多沙唑嗪、硝苯地平及酚芐明控制血壓30d，并于術(shù)前3d開始補(bǔ)充血容量。術(shù)前準(zhǔn)備充分，但切除位于左腎門處的腫瘤時(shí)，因手術(shù)刺激出現(xiàn)血壓劇烈波動(dòng)，因此手術(shù)過程中仔細(xì)操作、避免擠壓或牽拉腫瘤也是非常關(guān)鍵的。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)方式的選擇，以前常采用開放手術(shù)[8]。近年來，隨著影像學(xué)的發(fā)展以及腹腔鏡技術(shù)的不斷提高，越來越多的泌尿外科醫(yī)生開始嘗試腹腔鏡或后腹腔鏡下腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤切除。潘東亮等[9]認(rèn)為，腫瘤直徑＜5cm的適用于后腹腔鏡手術(shù)；腫瘤直徑在5～10cm的則適于腹腔鏡手術(shù)或是手助腹腔鏡手術(shù)。Walz則認(rèn)為，后腹腔手術(shù)適用于位于腎上腺區(qū)域的腫瘤，腹腔鏡手術(shù)適于靠近腎臟血管或位于腎臟以下的腫瘤[10]。

本組病例平均術(shù)后隨訪3.8年，未發(fā)現(xiàn)惡性或復(fù)發(fā)的腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤。分析原因，可能是本組病例平均隨訪時(shí)間尚短，且病例數(shù)較少所致。腫瘤復(fù)發(fā)后，在出現(xiàn)因兒茶酚胺過多引起的臨床癥狀之前，可通過生化檢查發(fā)現(xiàn)兒茶酚胺增多[11]。因此，即使患者術(shù)后沒有癥狀，我們也建議每年檢查血兒茶酚胺水平或24h尿氧甲基腎上腺素。某些文獻(xiàn)則建議通過131I-MIBG進(jìn)行隨訪[12]。有報(bào)道指出時(shí)間最長(zhǎng)的復(fù)發(fā)病例發(fā)生在術(shù)后41年[11]，因此可見終生隨訪的重要性。

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