陳在嘉

例28 急性心肌梗死恢復(fù)期下腔靜脈血栓形成導(dǎo)致胃腸道大出血

男性患者，71歲，干部，因持續(xù)性左胸疼痛伴出汗于1986-05-16入院?；颊哂?984年白天或夜間均有心前區(qū)疼痛發(fā)作，持續(xù)4～5 min，含硝酸甘油可緩解，外院曾診斷為“冠心病”。入院前晚生氣后誘發(fā)心前區(qū)疼痛向左肩放射，出冷汗，面色蒼白，持續(xù)1 h緩解。來我院急診心電圖顯示正后壁、下壁急性心肌梗死，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，血壓 70/40mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，心率40次/分，室性早搏，立即予用山莨菪堿、多巴胺、嗎啡、利多卡因，血壓上升至 100/50mmHg，收入院。患者既往有高血壓史約20年，在160～180/80～90mmHg，不常服藥。1984年曾偏癱，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，血糖曾偏高未治療，無胃腸道疾病，吸煙多年，20支/日，1972年戒煙。

入院查體:表情淡漠，能平臥，心濁音界在鎖骨中線上，心律齊，心率84次/分，心尖有2級吹風(fēng)性收縮期雜音，兩肺下部有濕性啰音，肝脾未及，下肢有輕度可凹性水腫。入院后病情不穩(wěn)定，血壓低，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，非陣發(fā)性室性心動過速，左心衰竭和肺部感染。經(jīng)升壓藥、抗心律失常、利尿劑、擴(kuò)血管制劑、抗感染等治療1周后情況趨于平穩(wěn)。入院后9 d開始便血，病情又惡化，初排柏油樣大便，繼以暗紅色血便，每次量約500ml，日排量500～900ml，無腹痛，腹軟無壓痛，腸鳴音活躍。經(jīng)用云南白藥、止血敏、維生素K和大量輸血，血便不止，血紅蛋白從115 g/L降至54 g/L，血壓86/56mmHg，心率102次/分，處于出血性休克，大量便血 6 d不止，1986-05-30患者深昏迷，8:00 pm發(fā)生急性肺水腫，11:30 pm心跳、呼吸停止。

尸體病理檢查:心臟重量450 g，冠狀動脈右優(yōu)勢型，左冠狀動脈開口通暢，前降支近、遠(yuǎn)端呈不規(guī)則狹窄3級，回旋支及右冠狀動脈管腔被淡黃色粥樣物質(zhì)堵塞，后降支有4級病變，左回旋支遠(yuǎn)端管腔中斑塊破裂有新鮮血栓堵塞。左心室輕度擴(kuò)大，左心房腔大于右心房腔，左心耳有巨大血栓附著，左心室側(cè)壁、高側(cè)壁、下壁、正后壁以及室間隔后部有貫通性急性壞死，夾有小灶陳舊性梗死，左心室前壁有散在性瘢痕。室間隔變薄，下端后面凹陷變薄突向右心室像室壁瘤。肺水腫，急性肺炎及透明膜多個(休克肺)。主動脈內(nèi)膜廣泛動脈粥樣硬化、鈣化，少數(shù)斑塊破潰，尤其是腸系膜動脈以下斑塊多、潰瘍、出血。下腔靜脈腹腔段管腔中有條索狀新發(fā)混合性血栓，長3cm，緊貼管壁，不易剝離，但已使管腔狹窄，尚未完全堵塞。胃腸道自食管下端起胃、空腸、回腸、結(jié)腸粘膜彌漫充血、滲血，尤以空腸、結(jié)腸為重，腸道大量血塊及血性粘稠液體。未見有腫瘤、潰瘍、壞死等病變，腸系膜動脈開口及分支通暢。

本例患者急性恢復(fù)期，情況趨于平穩(wěn)中，由于下腔靜脈血栓形成，影響了胃腸道靜脈回流瘀血、廣泛滲血不能止住，出血性休克，使急性梗死心肌恢復(fù)更雪上加霜，肺部感染，休克肺，急性肺水腫而致死。

例29 惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥(reticulosis maligna)累及心包心肌并伴有原發(fā)性肥厚型心肌病

患者男性，51歲，工人，于1976-10無意中發(fā)現(xiàn)右下肢有結(jié)節(jié)性紅斑，微痛，約兩個月蔓延至胸、腹和上下肢，同時出現(xiàn)心慌、氣短。當(dāng)年11月在院外發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，遂來我院門診就診，X線心臟相顯示心影向兩側(cè)對稱性擴(kuò)大，半月間心胸比率從0.60增至0.64，心緣搏動弱至消失，考慮為心包積液，不能除外心包心肌疾患。下列檢查:心電圖顯示電軸左偏－90°，ST-T改變，I、avL、V3、V4導(dǎo)聯(lián)有異常 Q 波，超聲心動圖示心間隔與左心室后壁不對稱性肥厚，左心室流出道狹窄，符合肥厚型心肌病，少至中量心包積液。放射性核素心血池掃描認(rèn)為肥厚型心肌病可能性大，不除外心包積液。個人史除吸煙6～7支/日外，無酗酒和其他化學(xué)藥物接觸史。母親已亡故，病因不明，其父患高血壓，兄弟妹及子女均健康?；颊咴谕庠河脧?qiáng)的松、心得安、鏈霉素和利尿劑未見效，因皮疹與心臟病病因及兩者間關(guān)系不明，于1977-01-04轉(zhuǎn)來我院。

入院查體:體溫37.8℃，無急性病容，皮膚周身潮紅，軀干和四肢廣泛分布大小不等圓形、橢圓形結(jié)節(jié)紅斑，色鮮紅或色暗，壓痛明顯，色鮮者壓之可褪色，兩頜下及腹股溝有黃豆大小淋巴結(jié)，無壓痛，頸靜脈不怒張，肺清朗，心界向兩側(cè)輕度擴(kuò)大，心律齊，心率106次/分，在心尖及胸骨左緣第4～5肋間可聞及2～3級粗糙吹風(fēng)性收縮期雜音，心音不減弱，A2＞P2不亢進(jìn)，血壓120～130/60～70mmHg，肝在肋下2cm有壓痛，脾未及，外生殖器龜頭有小片潰瘍，下肢不腫。

入院后有間歇不規(guī)則發(fā)熱，入院初期為37.5℃ ～38.5℃，3個月后高達(dá)39℃至40℃。間斷出現(xiàn)頻繁房性早搏，短陣房性心動過速或心房顫動。皮膚結(jié)節(jié)紅斑處活檢為“皮膚網(wǎng)狀細(xì)胞增生”，骨髓涂片結(jié)果不除外網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，臨床考慮惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥心臟型可能引起心臟擴(kuò)大。與皮膚科研究，先用強(qiáng)的松60mg/日，6～8周減量后加用環(huán)磷酰胺，用強(qiáng)的松半個多月后皮疹明顯減少，以后又出現(xiàn)新皮疹，血糖升高，尿糖++++，3月初出現(xiàn)鼻出血，黑色大便，便潛血+++，黃疸，谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，強(qiáng)的松減量，加用環(huán)磷酰胺，白細(xì)胞降至1.7×109/L，后遂停用，患者高熱，吞咽困難，終未挽回，于1977-04-14去世。

病理檢查結(jié)果:①惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥:累及皮膚、胸腹淋巴結(jié)、心包心肌及脾。兩下肢內(nèi)側(cè)可見直徑1～4cm大小微隆起暗紅色斑塊4個，胸腹部有散在的粟粒大小暗紅色結(jié)節(jié)。真皮淺層內(nèi)可見網(wǎng)狀細(xì)胞向表皮浸潤，大量惡網(wǎng)細(xì)胞出現(xiàn)在胸腹淋巴結(jié)中，尤其是縱隔淋巴結(jié)、氣管支氣管旁淋巴結(jié)為甚，結(jié)構(gòu)均遭破壞。心包腔內(nèi)有淺黃色積液300ml，心外形普遍增大，心外膜灰白色斑塊有大量惡網(wǎng)細(xì)胞浸潤，右心室前壁可見大量惡網(wǎng)細(xì)胞浸潤室壁全層，右心室前壁、側(cè)壁未見腫瘤細(xì)胞。脾臟整個被惡網(wǎng)細(xì)胞彌漫浸潤，其重量約大于正常者3倍。②肥厚型心肌病:主動脈瓣下狹窄，左右心房心室肥厚增大，以左心室為主。左心室內(nèi)左右冠狀竇聯(lián)合處主動脈右瓣的左緣下可見直徑0.7cm長4.5cm的肌性隆起物，其下界與前乳頭肌根部相連，同時在膜部室間隔下方有一環(huán)狀隆起，條索狀肌性隆起部室間隔厚2.4cm，室間隔基底部厚2.2cm，肌性隆起部心肌肥大，肌纖維明顯增粗，排列紊亂，心肌間質(zhì)纖維化較明顯。③右肺上下葉支氣管肺炎，左肺上葉肺小動脈血栓形成。④急性肝炎。

惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥是罕見的疾病。一般多累及淋巴結(jié)、肝和脾臟，預(yù)后差，病程僅3～6個月，本例患者在肝臟未發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，發(fā)現(xiàn)皮疹同時出現(xiàn)心慌氣短癥狀，檢查發(fā)現(xiàn)心包積液和心肌肥厚，尸檢證實(shí)了患者原有肥厚型心肌病，主動脈瓣下狹窄，心肌也有腫瘤細(xì)胞浸潤，使診斷更加困難，這是難以治療的疾病，也是令人難忘的患者。

例30 不尋常的梗死后綜合征

患者男性，31歲，工人，1987-07即于勞累后有胸骨后短暫疼痛，1987-08-17下班后突然胸悶、胸骨后持續(xù)疼痛，程度較重，突然暈厥一小時，在某醫(yī)院住院，診斷為急性心肌梗死，下壁、側(cè)壁、間隔，住院1個月余好轉(zhuǎn)出院。當(dāng)年11月23日午餐進(jìn)食量較多，餐后胸骨劇痛，出汗，嘔吐胃內(nèi)容物，來我院急診，心電圖顯示再次急性心肌梗死，下壁、后壁和右心室頻發(fā)房性早搏，Ⅱ度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯，心率58次/分，未聞雜音，血壓110/70mmHg，既往吸煙，第一次心肌梗死后戒煙，無高血壓、糖尿病史，血總膽固醇 4.63mmol/L(178mg/dl)。其父死于心肌梗死，母及兄弟健康。

住院后血壓偏低88/50mmHg，尿量少，應(yīng)用多巴胺、706代血漿，兩肺出現(xiàn)啰音，而停用后者。住院一周病情穩(wěn)定，患者無任何不適。發(fā)病后4周，心臟明顯擴(kuò)大，心律齊，心率68次/分，血壓110/80mmHg，肺未聞啰音，體溫正常，X線遠(yuǎn)達(dá)心臟相顯示左右心室均大，以左心為主，雙肺輕度淤血，心胸比率0.59。超聲心動圖顯示左心室輕度增大，左心室后壁、右心室前壁、心外膜與心包間有液性暗區(qū)，最明顯處約2.4cm，提示中大量心包積液，血沉2mm/h，肘靜脈壓18.1cm血柱，白細(xì)胞4.8×109/L，結(jié)核菌素試驗(yàn)1∶10000(+)。放射性核素靜態(tài)心肌灌注顯像，左心室心尖、下壁放射性缺損，心臟不大。核素心室顯像顯示左心室心尖、下壁運(yùn)動低下，左心室射血分?jǐn)?shù)0.42，心包積液。患者自覺良好，體溫一直正常。心包積液確切原因難以判定，但根據(jù)心包積液出現(xiàn)的時間和患者的狀態(tài)，考慮梗死后綜合征的可能性更大。予用消炎痛25mg 3次/日和利尿劑，心包積液量有所減少，一個半月后超聲心動圖顯示心外膜與心包之間的液性暗區(qū)由原來最多時2.4cm減至1.2cm。1988-02-11出院以后在門診隨診，無自覺癥狀，心率75～90次/分，下肢不腫，利尿劑停用，1988年～1989年間超聲檢查心包腔內(nèi)液性暗區(qū)在1cm，最后一次門診1990-11-24兩年后，心包腔內(nèi)液性暗區(qū)5mm，僅少量積液。

這例患者心包積液確切原因很難判定，不發(fā)熱，血沉正常，不支持結(jié)核性心包炎、梗死后綜合征，雖然結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性，一直未抗結(jié)核治療，無發(fā)熱，經(jīng)兩年無心包壓縮現(xiàn)象，心包也無鈣化，若為病毒性心包炎，又無急性發(fā)病過程，如為心力衰竭所致，心包有中至大量積液，無胸腔積液，患者情況好也不支持。經(jīng)消炎痛和利尿劑治療，尿量不很多，一個多月心包積液減少，追隨至2年，患者一直無癥狀。心包積液仍有少量，故考慮梗死后綜合征最為可能。梗死后綜合征表現(xiàn)差異很大，有的患者心包積液2～3周很快消失，也曾見到過反復(fù)發(fā)作的病例，本例心包積液持續(xù)已兩年。此綜合征本身預(yù)后是良好的。