北京電力總醫(yī)院放射科（北京 100073）

溫智勇 齊旭紅 張雪梅 畢冬梅

四腦室占位病變是顱內(nèi)占位性病變。有時四腦室內(nèi)病變在影像學(xué)上缺乏一定的特征性表現(xiàn)，常容易造成誤診。因此，有必要對該組疾病的影像學(xué)診斷及鑒別診斷做進(jìn)一步探討，以期提高對本病影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識，更好指導(dǎo)臨床制訂治療計劃。

材料和方法

1.1臨床資料 我們回顧性分析了90例四腦室占位病變的MRI影像學(xué)資料。其中經(jīng)手術(shù)證實(shí)83例；經(jīng)三名以上專門從事神經(jīng)放射診斷工作的主任醫(yī)師、副主任醫(yī)師確診7例。其中男59例（占65.6%）；女31例（占34.4%）。年齡在5-67歲，平均19.5歲。主要臨床癥狀表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)及顱內(nèi)壓增高的其它癥狀。

1.2 檢查方法 使用GE Signa 1.5 T、0.5T及Toshiba Visar 1.5T超導(dǎo)磁共振成像系統(tǒng)。掃描時使用頭部專用線圈，行SE序列掃描，常規(guī)采用T1和T2矢狀位和橫軸位、冠狀位成像，掃描層厚5mm，無間隔。本組病例中71例做了增強(qiáng)檢查。

結(jié) 果

2.1 病變起源部位 起源于四腦室內(nèi)的占位包括：室管膜瘤（18例）、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（11例）、表皮樣囊腫（5例）；外部病變侵及四腦室的占位包括：原發(fā)于小腦蚓部的髓母細(xì)胞瘤（27例）、轉(zhuǎn)移瘤（共7例。其中種植轉(zhuǎn)移3例；肺癌腦轉(zhuǎn)移1例；不明原因多發(fā)顱內(nèi)轉(zhuǎn)移3例）、原發(fā)于小腦的星形細(xì)胞瘤（6例）、膠質(zhì)瘤（混合型或未分類共5例：原發(fā)于小腦4例，原發(fā)于腦干1例）、腦囊蟲（4例）、海綿狀血管瘤（共4例，原發(fā)于小腦2例，原發(fā)于腦干2例）、靜脈血管畸形（3例）。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 我們診斷病灶位于四腦室標(biāo)準(zhǔn)為:①腫瘤全部在四腦室內(nèi);②腫瘤中心點(diǎn)在四腦室;③腫瘤沿四腦室內(nèi)膜及室管膜生長，④以四腦室為起點(diǎn)經(jīng)孔道進(jìn)入鄰近間隙，⑤與腦室壁成銳角，⑥四腦室完全充滿呈“鑄型”狀。源于四腦室內(nèi)的占位周圍可見環(huán)行腦脊液信號影，外部侵及四腦室的占位一側(cè)可見新月形腦脊液信號影。四腦室占位病變均可有不同程度腦積水。

起源于四腦室內(nèi)的占位：①室管膜瘤邊界較清晰，有明顯占位征，周圍結(jié)構(gòu)受壓變形移位，腫瘤直徑在1.3-4.1cm。5例呈類圓形，14例不規(guī)則形，8例有囊性變，病灶呈長或稍長T1、稍長或長T2混雜異常信號影，可均勻或不均勻強(qiáng)化。4例向室內(nèi)孔道或枕大孔、椎管侵潤（圖1）。②脈絡(luò)叢乳頭狀瘤輪廓欠規(guī)則，呈不規(guī)則形，有明顯占位征，周圍結(jié)構(gòu)受壓變形移位。腫瘤直徑大小在1.5-3.8cm。病灶呈長T1、長T2異常信號影。3例明顯均勻強(qiáng)化，10例不均勻強(qiáng)化（圖2）。③表皮樣囊腫邊界不清，呈長T1、長T2不規(guī)則形囊性異常信號影，信號不均勻，象成堆成串“肥皂泡”樣，呈匐行生長，常順沿鄰近蛛網(wǎng)膜下腔塑型發(fā)展，可有占位征，無強(qiáng)化（圖3）。

外部病變侵及四腦室的占位：①髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部或小腦半球，呈不規(guī)則形，向各個方向生長，4例向室內(nèi)的孔道或枕大孔、椎管侵及。病灶邊緣可較清，直徑大小在3.0-4.5cm。8例有囊變。腫瘤呈稍長T1、長T2不規(guī)則異常信號影，信號可均勻或不均勻，病灶實(shí)性部分強(qiáng)化。5例順腦脊液發(fā)生種植轉(zhuǎn)移（圖4）。②轉(zhuǎn)移瘤位于四腦室內(nèi)，4例為類圓形，呈稍長T1、長T2不規(guī)則異常信號影，1例信號均勻，3例不均勻，3例沿室管膜呈結(jié)節(jié)樣不規(guī)則生長。所有病灶均明顯強(qiáng)化（圖5）。③膠質(zhì)瘤和星形細(xì)胞瘤源于小腦或腦干，呈類圓形或不規(guī)則形，有明顯占位征，凸入到四腦室內(nèi)。腫瘤直徑在2.3-3.5cm，周圍可見水腫帶，瘤內(nèi)可出現(xiàn)壞死。病灶呈長或稍長T1、稍長或長T2異常信號影，均呈不均勻強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化（圖6）。④腦囊蟲位于四腦室內(nèi)，呈囊性占位，同時伴有雙側(cè)腦質(zhì)多發(fā)病灶，邊界較清晰，可見囊蟲頭節(jié)影和囊壁。增強(qiáng)檢查囊壁呈環(huán)行強(qiáng)化，3例可見囊蟲頭節(jié)點(diǎn)狀強(qiáng)化（圖7）。⑤海綿狀血管瘤源于小腦或腦干，呈類圓形或不規(guī)則形，有明顯占位征，凸入到四腦室內(nèi)。呈短T1、長T2混雜異常信號影，T2WI可見病灶周圍有一低信號環(huán)，是含鐵血黃素所致，病灶呈“桑椹狀”或“爆米花樣”。⑥靜脈血管畸形源于小腦，可見粗大扭曲的條狀或囊樣的血管影凸入四腦室，為靜脈畸形，有流空效應(yīng)，增強(qiáng)檢查明顯強(qiáng)化（圖8）。

圖1四腦室內(nèi)室管膜瘤，不均勻強(qiáng)化，呈鑄型狀并向枕大孔侵及；圖2脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，呈類圓形強(qiáng)化；圖3表皮樣囊腫，無明顯強(qiáng)化，呈“肥皂泡”樣匐行生長；圖4四腦室內(nèi)髓母細(xì)胞瘤，播散轉(zhuǎn)移累及周圍軟腦膜及腳間池，病灶明顯強(qiáng)化；圖5四腦室和側(cè)腦室多發(fā)轉(zhuǎn)移，病灶明顯強(qiáng)化；圖6小腦星形細(xì)胞瘤，侵及四腦室內(nèi)，無明顯強(qiáng)化；圖7腦室內(nèi)囊蟲，囊壁和頭結(jié)節(jié)強(qiáng)化；圖8小腦靜脈瘤凸入四腦室，畸形血管明顯強(qiáng)化。

討 論

第四腦室是一個位于延髓、腦橋和小腦之間的室腔，是腦脊液流通的一個重要通道，也是腫瘤好發(fā)和侵及的重要部位。四腦室底部容納前庭神經(jīng)核、舌下神經(jīng)核、迷走神經(jīng)核、展神經(jīng)核等一些神經(jīng)核團(tuán)。所以四腦室病變常引起相應(yīng)核團(tuán)的臨床癥狀。四腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢產(chǎn)生腦脊液，腦脊液借一個正中孔和兩個外側(cè)孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通。腦室內(nèi)壁附襯室管膜，是腫瘤和轉(zhuǎn)移最常累及的組織［1-2］。

室管膜瘤起源于腦室壁室管膜細(xì)胞，呈團(tuán)塊樣、也可充滿整個腦室，常經(jīng)側(cè)孔和正中孔延伸，浸潤腦干及小腦蚓部，甚至向枕骨大孔和椎管內(nèi)侵及，MR示瘤體周圍可出現(xiàn)連續(xù)環(huán)形腦脊液信號影［1-3］。本組中14例呈團(tuán)塊樣生長，5例向周圍浸潤呈“鑄型”樣，12例可見瘤周間隙。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于四腦室脈絡(luò)叢上皮組織，邊界欠清楚，與腦室壁之間常有環(huán)形腦脊液間隙存在，腫瘤可向側(cè)孔和正中孔生長［1、2、4］。本組僅 4例有上述征象，其余很難和其它病變鑒別。表皮樣囊腫是神經(jīng)管閉合期間，外胚層細(xì)胞移行異常所致，襯以鱗狀上皮，其內(nèi)含角蛋白和膽固醇。病灶形狀不規(guī)則信號不均勻，呈長T1、長T2異常信號改變，有時可呈短T1信號，信號強(qiáng)度隨TE時間延長而增加［1、2］。本組病變均為長 T1、長T2混雜異常信號，象成堆成串“肥皂泡”樣匐行生長，呈塑形發(fā)展。髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部或小腦，呈不規(guī)則形向各個方向生長，腫瘤的前方可見新月形腦脊液信號影。病灶呈不規(guī)則形，邊緣較清，可有囊變，呈稍長T1、長T2異常信號，信號均勻或不均勻，可明顯強(qiáng)化。易順腦脊液發(fā)生種植轉(zhuǎn)移［5、6］。本組4例在充滿四腦室后直接向室內(nèi)孔道或枕大孔、椎管侵及。轉(zhuǎn)移瘤分血行轉(zhuǎn)移和隨腦脊液播散種植轉(zhuǎn)移，可表現(xiàn)為團(tuán)塊樣或沿室管膜呈結(jié)節(jié)樣侵潤生長［1、2、5］。本組病例中4例呈團(tuán)塊樣，3例表現(xiàn)沿室管膜生長的結(jié)節(jié)樣病灶，2例伴軟腦膜轉(zhuǎn)移。發(fā)生在小腦和腦干的星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)瘤有類似表現(xiàn)，呈稍長T1、稍長或長T2異常信號影，形態(tài)不規(guī)則，信號可均勻或不均勻，小腦病灶較大，可出現(xiàn)壞死和囊變，腦干者沿腦干長軸生長，可明顯或無明顯強(qiáng)化［1、2、5］。本組所有病灶均明顯凸入四腦室，5例較明顯強(qiáng)化，6例輕度強(qiáng)化，病灶周圍可見不同程度水腫帶。MRI可表現(xiàn)腦囊蟲的生物學(xué)特征，并可清晰顯示出囊蟲形態(tài)、大小，如為活囊蟲，則可看到囊液、囊壁、頭節(jié)并存。T1WI囊蟲壁表現(xiàn)為稍高信號細(xì)環(huán)，囊尾蚴的頭節(jié)表現(xiàn)為稍高信號膜狀或斑點(diǎn)狀結(jié)節(jié)。T2WI有時則難以顯示。如囊蟲變性水腫或死亡，則病灶表現(xiàn)為長T1、長T2信號的圓形或類圓形膨大囊體，頭節(jié)消失［2］。本組3例為活囊蟲，可見頭節(jié)影。海綿狀血管瘤好發(fā)于成年人，并非真正腫瘤，是由薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，其間無正常腦組織。常有自發(fā)性反復(fù)少量出血傾向，瘤內(nèi)有含鐵血黃素和鈣化點(diǎn)。按組織學(xué)分類屬血管畸形。MRI上為“桑椹狀”或“蔥皮樣”的高低信號混雜影［1-2，8］。本組4例均表現(xiàn)為“桑椹狀”或“爆米花樣”，有輕度水腫帶和占位征。明顯強(qiáng)化2例，輕度強(qiáng)化1例。無明顯強(qiáng)化1例。靜脈血管畸形是一種組織學(xué)上完全由靜脈成分構(gòu)成的腦血管畸形。T1WI和T2WI可清楚顯示呈低信號的流空血管影，源于側(cè)隱窩靜脈、橋靜脈或小腦蚓靜脈［1-2，8］。本組病例中3例均起自小腦蚓靜脈，增強(qiáng)檢查可明確顯示畸形血管。

我們認(rèn)為四腦室內(nèi)病變鑒別診斷可依其起源部位，完全位于腦室內(nèi)的病灶其與腦室壁成銳角，周圍可見環(huán)行腦脊液信號影，一般腦積水較明顯。起源于小腦蚓部或小腦的病變，腫瘤前方或側(cè)方可見新月形腦脊液信號影，后方不會出現(xiàn)。起源于腦干的病變，腫瘤后方可見腦脊液信號影。室管膜瘤主要應(yīng)與髓母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及膠質(zhì)瘤鑒別。髓母細(xì)胞瘤少有鈣化，異常對比增強(qiáng)比室管膜瘤更顯著，質(zhì)子密度加權(quán)像上，髓母細(xì)胞瘤邊緣有一高信號環(huán)。室管膜瘤及膠質(zhì)瘤則無此征，室管膜瘤還可有鈣化。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤有時在T1WI呈類似腦脊液樣低信號，有時難以辨其邊界，邊緣不如室管膜瘤光滑。表皮樣囊腫應(yīng)與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別，蛛網(wǎng)膜囊腫呈圓形或橢圓性，信號較均勻與腦脊液同步。表皮樣囊腫信號不均勻形狀不規(guī)則，信號強(qiáng)度隨TE時間延長而增加。囊蟲鑒別首先要除外因局部腦脊液流動緩慢而致腦室內(nèi)異常信號影，當(dāng)腦室內(nèi)囊蟲缺乏囊蟲頭節(jié)特征時，腦脊液背景中甚難顯示。采用重復(fù)同樣條件下重復(fù)掃描，囊蟲病信號重復(fù)性好，正常腦脊液流動所致異常信號影重復(fù)性差。腦室內(nèi)囊蟲可呈異常對比增強(qiáng)。海綿狀血管瘤易被誤診為腦膜瘤或AVM。腦膜瘤在動脈期可早染色，并可見供血動脈，AVM可類似海綿狀血管瘤，DSA可明確確診［1-8］。

總之MRI可清楚顯示四腦室占位病變的生長部位、信號特點(diǎn)和鄰近腦質(zhì)結(jié)構(gòu)。是影像檢查首選方法。

1.王忠誠,主編. 神經(jīng)外科學(xué).第一版[M].湖北:科學(xué)技術(shù)出版社,1998.387～693.

2.高元桂，蔡幼銓，蔡祖龍，主編. 磁共振成像診斷學(xué),第一版[M]. 北京:人民軍醫(yī)出版社.1993. 116～212.

3.周宏偉，蔣元文，楊良佩，等.兒童四腦室區(qū)腫瘤的MRI 診斷價值探討[J].中國CT和MRI雜志,2007,5(4):47～49.

4.Girardot C, Boukobza M, Lamoureux JP, et al. Choroid plexus papillomas of posterior fossa in adults: MR imaging and gadolinium enhancement(report of four case and review of the literature)[J].J Neuroradiology,1990,17(4): 303～318.

5.Warmuth-Metz M,Kuhl J.Neuroradiological differential diagnosis in medulloblastomas and ependymomas: results of the HIT'91-study[J]. Klin Padiatr,2002 Jul-Aug;214(4): 162～166.

6.Meyers SP, Kemp SS, Tarr RW. MR imaging features of medulloblastoma[J]. AJR,1992,158(7): 859～865.

7.Fontenele GI, Okamoto K, Ito J, et al.Symptomatic child case of subependymoma in the fourth ventricle without hydrocephalus[J]. Radiat Med 2001,9(1):37～42.

8.Wilim G, Bleus E, Demaeral P, et al.Simultaneous occurance of develop mental venous anomalies and cavernous angiomas[J]. AJNR, 1994,14(2): 1247～1253.