邱 涵(長江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院乳腺科，湖北 荊州434000）

乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌為乳腺惡性腫瘤中一種較為罕見的類型，到目前為止，關(guān)于該腫瘤的相關(guān)報告較少，治療也無明確標(biāo)準(zhǔn)。筆者在2005年至2009年間共收治2例乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者，現(xiàn)對其臨床表現(xiàn)、治療方式及預(yù)后報道如下。

1 病 例

例1：患者，女，63歲。因發(fā)現(xiàn)右乳腫塊1周入院，入院時查體：雙乳頭無內(nèi)陷、無溢液，雙乳皮膚無異常改變，右乳外上象限可觸及一2．5cm×2．5cm的質(zhì)韌腫塊，表面光滑、邊界清楚，活動性尚可，無觸痛、無波動感，左乳、雙側(cè)腋窩及雙側(cè)鎖骨上均為觸及異常。入院后雙乳鉬靶X攝片報告提示 “右乳后方結(jié)節(jié)，考慮為腫瘤”。行 “右乳腫塊切除術(shù)”，術(shù)后病檢報告為 “右側(cè)乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌。免疫組化：Syn（＋）、CgA(-）、Her-2／neu（-），性激素受體檢測ER陽性，陽性率90%，PR陽性，陽性率15%”。隨后行右乳癌改良根治術(shù)，病檢提示腋窩淋巴結(jié)17枚均未見轉(zhuǎn)移。患者術(shù)后口服來曲唑內(nèi)分泌治療2年，現(xiàn)患者未見局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

例2：患者，女，54歲。因發(fā)現(xiàn)左乳腫塊1年入院，入院時查體：雙乳頭無內(nèi)陷、無溢液，雙乳皮膚無異常改變，左乳外下象限可觸及一1．8cm×1．5cm的質(zhì)韌腫塊，表面光滑、邊界清楚，活動性尚可，無觸痛、無波動感，右乳、雙側(cè)腋窩及雙側(cè)鎖骨上均為觸及異常。入院后雙乳鉬靶X攝片報告提示 “左乳外下結(jié)節(jié)狀高密度影，考慮瘤樣增生可能”。行 “左乳腫塊切除術(shù)”，術(shù)后病檢報告為 “右側(cè)乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌。免疫組化：Syn弱陽性、CgA(-），P63陰性，CK-H陰性，SMA陰性，CK5／7陰性，E-Cadherin陰性”。隨后行左乳癌改良根治術(shù)，病檢提示腋窩淋巴結(jié)16枚均未見轉(zhuǎn)移?；颊咝g(shù)后按CEF方案行化療6個周期，現(xiàn)患者未見局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

2 討 論

乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌1977年首次由Cubilla和Woodruff報道，約占乳腺癌的2%～5%，好發(fā)年齡為60～70歲[1]，女性多見，偶可見于男性。2003年WHO按組織學(xué)分類將其劃分為一獨(dú)立病種，分為實(shí)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌、非典型類癌、小細(xì)胞／燕麥細(xì)胞癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌4種亞型[2]。本病臨床多表現(xiàn)為乳腺無痛性腫塊，少數(shù)可伴乳頭溢液，皮膚及乳頭多無改變。臨床及X線多具有良性腫瘤的表現(xiàn)，與其他類型乳腺腫瘤不易鑒別，需行病理檢查確診。目前對乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌并無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，臨床上一般在完成根治性手術(shù)后按照乳腺癌常規(guī)一線化療方案(CMF、CEF等）進(jìn)行化療以及內(nèi)分泌治療。通過對少量病例的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的生物學(xué)特性與乳外尤其是肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌相似，應(yīng)用VPl6-CDDP方案治療本病療效較好[3]。但各種化療方案對本病的治療效果還有待積累病例進(jìn)一步進(jìn)行評估。

各類文獻(xiàn)對此病報道的預(yù)后差異較大，本文2例病人平均隨訪26個月，目前均無瘤生存。分析原因可能與分期較早，病理無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移有關(guān)。本病的預(yù)后還需要大樣本資料積累和長期的觀察。

[1]Arii S，Yamaoka Y，F(xiàn)utagawa S，et al．Results of surgical and nonsurgical treatment for small-sized hepatocellular carcinomas：a retrospective and nationwide survey in Japan [J]．Hepatology，2000，32(6）：1224-1229．

[2]吳祥德，董守義 ．乳腺疾病診治 [M]．2版 ．北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：209-211．

[3]Sridhar P，Matey P，Aluwihare N．Primary carcinoma of breast with small-cell differentiation [J]．Breast，2004，13：149-151．