徐龍春 孔 偉 呂方啟

(泰山醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東 泰安 271000)

先天性膽管囊腫(congenital choledochocyst CCC) 又稱先天性膽管囊性擴(kuò)張癥，可發(fā)生于肝內(nèi)、外膽管的任何部分，也是引起小兒右上腹部腫塊常見的原因[1]。隨著B超、CT等影像學(xué)的發(fā)展，本病確診率得到很大提高?，F(xiàn)將我院15例經(jīng)手術(shù)證實的先天性膽總管囊腫的CT表現(xiàn)分析如下。

1 資料和方法

1.1一般資料

收集經(jīng)手術(shù)證實資料完整的先天性膽總管囊腫患兒15例，其中男9例，女6例，年齡最大34歲，最小1歲，平均年齡4.5歲。表現(xiàn)為右上腹部包塊10例，黃疸8例，腹痛11例，營養(yǎng)不良4例，發(fā)熱、嘔吐等消化道癥狀6例，4例出現(xiàn)肝功能異常。

1.2檢查方法

采用美國GE公司Lightspeed 4層16排螺旋CT機(jī)。全部病例行CT平掃及增強(qiáng)掃描。層厚5mm，螺距0.75，重建間隔1.25 mm，電壓130 kV，100毫安。不能合作患兒檢查前口服10%水合氯醛0.5 ml/Kg體重。將掃描資料從主機(jī)傳至VOXELQ獨立工作站上。利用工作站上的測量軟件，在軸位圖像上進(jìn)行測量。

1.3先天性膽總管囊腫的分型方法

按Todani分型。I型：膽總管囊性擴(kuò)張，約占膽總管囊腫的90%以上；II型：膽總管憩室型，較少見，占2%～3.1%；III型：膽總管囊腫脫垂型，罕見，僅占1.4%；IV型：肝內(nèi)外膽管囊腫；V型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫[2]。

2 結(jié) 果

2.1CT征象

平掃：Ⅰ型中12例為單發(fā)囊腫，表現(xiàn)為肝腎隱窩處邊緣光整的圓形囊性低密度影，囊腫對周圍組織產(chǎn)生不同程度的推移。2例囊腫體積較大，囊腫下端達(dá)到盆腔上緣，直徑大于12 cm。Ⅰ型在增強(qiáng)掃描時囊壁呈環(huán)形薄壁均勻強(qiáng)化(增強(qiáng)前CT值為27.6～41.5H，增強(qiáng)后為42.1～60.6H)，而囊內(nèi)容物增強(qiáng)不明顯(增強(qiáng)后CT值為1.5～19.5H)。Ⅳ型表現(xiàn)為肝門區(qū)及肝內(nèi)囊性低密度影，左右肝管擴(kuò)張明顯，增強(qiáng)掃描顯示擴(kuò)張的膽總管囊壁強(qiáng)化，擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管無強(qiáng)化，仍表現(xiàn)為低密度影，與伴行的肝內(nèi)血管對比明顯。

2.2螺旋CT后處理技術(shù)的應(yīng)用

9例應(yīng)用多平面重組(MPR)，顯示了擴(kuò)張膽管的冠狀、矢狀位影像、伴行的血管影像及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對指導(dǎo)手術(shù)很有價值。5例運(yùn)用SSD法重建膽總管的三維影像，其形態(tài)與膽道造影基本一致。

3 討 論

3.1病因及臨床表現(xiàn)

本病發(fā)病機(jī)制仍未完全明了，可能與以下因素有關(guān)[3]：①膽道胚胎發(fā)育畸形：胚胎早期膽管上皮增殖不平衡，再空泡化不平衡，膽管遠(yuǎn)端狹窄，而近端過度空泡化。②Babbitt提出的的胰膽管合流異常：膽、胰管共同通道過長(>1cm)，膽總管遠(yuǎn)端的奧迪氏括約肌張力較大，迫使胰液返流入膽管，導(dǎo)致復(fù)發(fā)性膽管炎，上皮脫落，管道變薄，局部膽管擴(kuò)張。是大多數(shù)學(xué)者認(rèn)同的觀點，也被動物實驗證實。③膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良：膽管壁缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，造成膽管囊性擴(kuò)張。典型的臨床癥狀包括腫快(≥90%)、黃疸(50%～70%)和腹痛(≈60%)。但這三大臨床癥狀同時出現(xiàn)的病例僅占15%～30%[4]。

3.2CT表現(xiàn)

筆者認(rèn)為B超檢查是普查、篩選的方法，但只行B超仍有誤診的可能，早期就有1例術(shù)前被誤診為右結(jié)腸系膜囊腫的病例，若行CT檢查，則不會造成手術(shù)方式的變更。CT能直接觀察囊腫的形態(tài)、范圍并顯示與周圍組織的關(guān)系。Ⅰ型的CT表現(xiàn)清晰特異，即肝、腎、胰頭之間邊緣光整的圓形囊性低密度影，增強(qiáng)掃描時表現(xiàn)為典型的囊壁強(qiáng)化特征。膽總管往往具有近端突然擴(kuò)張呈囊狀，下端擴(kuò)張突然終止或"鳥嘴樣"特征，左、右肝管同時擴(kuò)張。Ⅳ型表現(xiàn)為肝門區(qū)及肝內(nèi)囊性低密度影，左右近端可以明顯擴(kuò)張。增強(qiáng)后擴(kuò)張的膽總管囊壁強(qiáng)化，擴(kuò)張的肝內(nèi)的膽管無強(qiáng)化，與伴行的肝內(nèi)血管對比明顯。

3.3膽總管囊腫惡的CT表現(xiàn)

文獻(xiàn)報道[5]，膽總管囊腫惡變率為2.5%～30%。Voyles等統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)膽管囊腫患者<10歲者癌變率為0.7%，10～20歲者為6.8%，>20歲者為14.3%。先天性膽總管囊腫癌變無特殊臨床表現(xiàn)，診斷主要依賴影象學(xué)。膽總管囊腫癌變的CT表現(xiàn)為膽管囊腫內(nèi)的壁結(jié)節(jié)及其囊壁的不規(guī)則形增厚，增強(qiáng)掃描呈明顯增強(qiáng)。碘番酸增強(qiáng)則顯示囊內(nèi)容物為高密度造影劑充盈，周圍有不規(guī)則充盈缺損。

3.4螺旋CT診斷膽總管囊腫的臨床價值

CT檢查有助于顯示擴(kuò)張膽管的形態(tài)、范圍以及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其是與后方血管的關(guān)系。本組病例全部實施了囊腫切除--回盲部間置膽道重建術(shù)，由于手術(shù)前CT的正確顯示，我們在手術(shù)中采用了囊腫后壁粘膜剔除、其余部分全層切除的方式，有效避免了血管損傷、大出血的發(fā)生。同時CT可以明確囊腫的類型，從而指導(dǎo)手術(shù)方案。在膽總管囊腫的診斷中，后處理技術(shù)(MPR，SSD)不僅可以重建出膽道系統(tǒng)、血管系統(tǒng)的冠、矢狀位和曲面影像，而且可以對任何興趣區(qū)進(jìn)行逐層重建和顯示[1]，既能顯示病變的整體形態(tài)、與周圍組織的關(guān)系，還可以顯示病變內(nèi)部情況和病變的細(xì)節(jié)，包括癌變。同時糾正了CT診斷時只能平面觀察病變的組織結(jié)構(gòu)，而不能顯示立體全貌的弊端，因而使螺旋CT對膽總管囊腫的診斷更具指導(dǎo)臨床的價值。

[1] 徐 昕.小兒先天性膽總管囊腫的螺旋CT診斷[J].實用醫(yī)學(xué)影像雜志, 2009,10(3):173-174.

[2] Todani T,Watanabe Y,Toki A,et al.Carcinoma related to choledochal cysts with internal drainage operations[J].Surg Gynecol Obstet,1987,164(1):61-64.

[3] 宮濟(jì)春,羅喜榮,高文忠,等.先天性膽總管囊腫診治52例報道[J].臨床小兒外科雜志,2007,6(3):17-18.

[4] 潘恩源，陳麗英.兒科影像診斷學(xué)[M]．北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：661-662.

[5] 王 偉,耿小平,朱立新,等.先天性膽管囊腫診治經(jīng)驗(附80例報告)[J].外科理論與實踐,2008,13(4):352-354.