閻 靜，成官迅，朱曉軍，劉國順，虞康惠，張 剛

（1.南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院影像中心，廣東 廣州 510515；2.廣東省中醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120）

毛細胞型星形細胞瘤 （Pilocytic astrocytoma，PA）是一種較為罕見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤的3%~6%，占星形細胞腫瘤的5%~10%[1]。國內外有關其MRI表現(xiàn)報道較少，影像學誤診率高。本文搜集南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院2006年4月～2010年9月經手術病理證實的18例顱內PA的臨床和影像學資料，結合病理特點及臨床特征，探討MRI對PA的診斷價值，提高對該瘤的診斷水平。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

本組PA共18例，男、女各9例。年齡4~56歲，中位年齡 （19.0±13.5）歲。20歲以下 12例，占66.7%。發(fā)病時間1天至5年。臨床癥狀因腫瘤的部位不同而異，表現(xiàn)為頭暈、頭痛伴惡心、嘔吐14例，視力減退或雙眼復視6例，共濟失調2例，間斷性肢體抽搐1例，多飲多尿1例，1例女性患者有月經紊亂。

1.2 MRI檢查方法

18例術前均行MRI檢查，使用機型為GE Excite 3.0T超導磁共振掃描儀。選用標準頭顱線圈，矢狀面定位后行橫斷面T1WI、T2WI及FLAIR和冠狀面及矢狀面T1WI序列掃描。掃描參數(shù)：T1WI：TR 450～540ms、TE 15～24ms；T2WI：TR 2200～5000ms、TE 85～128ms，矩陣184×256～320×512，層厚5～7mm，層間距1mm。所有病例均行增強掃描，通過肘靜脈注射Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg體重，流率2ml/s，注藥后即行常規(guī)矢狀、冠狀、軸位T1WI檢查。所得圖像由影像中心兩名經驗豐富的醫(yī)師共同閱片。

2 結果

2.1 術前MRI診斷

18例中，術前僅1例診斷為PA（5.6%），17例誤診或診斷不明確（94.4%），其中5例誤診為顱咽管瘤，誤診為室管膜瘤、脈絡膜乳頭狀瘤、髓母細胞瘤、生殖細胞瘤、動靜脈畸形并出血各1例，7例籠統(tǒng)診斷為膠質瘤。

2.2 腫瘤的部位、大小、形態(tài)及生長方式

18例腫瘤中，10例位于幕上，其中6例位于鞍區(qū)（視神經及視交叉5例，下丘腦1例），4例位于大腦半球（基底節(jié)區(qū)2例，背側丘腦1例，側腦室內1例）；8例位于幕下，其中5例位于小腦蚓部及小腦半球，2例位于腦干，1例位于第四腦室。腫瘤最大徑2.1~5.9cm，平均（3.3±1.1）cm。病灶呈圓形或類圓形11例，10例生長方式無特殊，1例向前浸潤性生長，位于腦干；呈縱橢圓形4例，呈前后方向生長的趨勢，均位于鞍區(qū)；呈不規(guī)則形3例，生長方式無特殊。

2.3 MRI分型及信號特點

根據MRI平掃及增強表現(xiàn)，將腫瘤分型如下：

2.3.1 囊實性腫瘤

8例 （44.4%）：MRI平掃壁結節(jié)T1WI呈等或稍低信號（圖1a，2a），T2WI呈高信號，均與腦脊液信號相似（圖2b），F(xiàn)LAIR序列呈高信號（圖2c）；囊性部分呈均勻長T1、長T2信號，F(xiàn)LAIR序列呈均勻高信號，僅1例呈低信號，但高于腦脊液信號（圖2c）。其中4例壁結節(jié)出現(xiàn)囊變、壞死，局部表現(xiàn)為更長T1、長T2信號。增強掃描：①壁結節(jié)和囊壁均明顯強化4例（圖1b）（小腦蚓部及小腦半球2例，腦干1例，側腦室內1例）；②壁結節(jié)明顯強化而囊壁無強化3例（圖2d）（小腦蚓部及小腦半球2例，基底節(jié)1例）；③壁結節(jié)和囊壁均輕度強化1例（位于背側丘腦）。

2.3.2 實性腫瘤

10例（占55.6%，視神經及視交叉5例，基底節(jié)、小腦半球、腦干、下丘腦及第四腦室各1例），MRI平掃T1WI呈低或等信號，T2WI呈高信號，其中50%病灶與腦脊液信號相似（圖3a），F(xiàn)LAIR序列呈高信號，并可見囊變、壞死或微囊形成；增強掃描：實質不規(guī)則明顯強化，囊變、壞死或微囊無強化（圖3b）。

2.4 瘤周水腫及占位效應

13例（72.2%）無瘤周水腫，5例（27.8%）瘤周有輕度水腫，18例均有不同程度的占位效應。

2.5 鈣化或出血

手術病理證實鈣化5例 （27.8%），MRI均未能明確檢出。其中1例鈣化合并出血，出血在T1WI呈高信號，T2WI上呈低、等信號（圖4a，4b）。

2.6 腫瘤病理學特點

病理所見：所有PA均為WHOⅠ級。①肉眼觀：實性PA瘤體呈暗紅色，魚肉樣，質脆軟，瘤內少量囊變區(qū)，內有淡黃色透明囊液，無包膜或有膠質組織形成的包膜樣結構；囊實性PA瘤體呈灰紅色或灰黃色，邊界清，無明顯包膜，質地較硬，囊變部分將瘤體推向一側形成壁結節(jié)，囊內為淡黃色囊液。②鏡下觀：典型的PA是由致密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成，致密的腫瘤細胞和松散的結締組織相互交替，15例PA含有Rosenthal纖維和嗜酸性小體 （圖5），腫瘤細胞有絲分裂現(xiàn)象不常見。

3 討論

3.1 臨床與病理

PA是Penfield于1937年根據腫瘤細胞兩端突起為細長的毛發(fā)樣膠質纖維而命名，因此根據Rosenthal纖維標準，只要鏡下見到毛樣星形細胞與疏松的成熟膠質纖維混雜排列，即可診斷為PA，但是Rosenthal纖維的形成僅是該瘤的一個突出特點，而并非診斷所必需的依據[2]，例如本組僅15例鏡下可見到Rosenthal纖維。1993年WHO將PA列為局限性星形細胞瘤，2007年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類列為Ⅰ級星形細胞瘤[3]。該瘤是一種生長緩慢、預后良好的星形細胞瘤，最常見20歲以下兒童和青少年，男女發(fā)病比例均等[4]。本組病例男、女各9例，20歲以下12例，占66.7%，與文獻報道相符。PA可發(fā)生于中樞神經系統(tǒng)任何部位，但以發(fā)生在小腦和中線結構（如視神經及視交叉、腦干和腦室壁附近）多見[5]，本組病例發(fā)生在中線結構占50%，小腦占28.9%。

3.2 MRI表現(xiàn)

MRI是PA術前診斷的主要手段，但由于對其MRI征象認識不足，誤診率較高。本組18例中，術前僅1例MRI診斷正確，其余多籠統(tǒng)地診斷為膠質瘤。筆者通過對本組18例PA的觀察和分析，并結合以往文獻，總結PA的影像學特點如下：①MRI平掃表現(xiàn)：腫瘤可表現(xiàn)為囊性、囊實性和實性3種類型，在本組病例中未見到囊性病灶，而實性病灶最多見，占55.6%。表現(xiàn)為實性者，實性部分可見多發(fā)微囊變（本組出現(xiàn)6例，圖3b）或囊變、壞死區(qū)。微囊與星形細胞瘤生長致腫瘤內微小液泡形成的特點有關，有一定特征性。表現(xiàn)為囊實性者，壁結節(jié)可出現(xiàn)囊變壞死區(qū)（本組出現(xiàn)4例，圖1），局部MRI信號不均勻，有一定的鑒別診斷價值。本組13例 （占72.2%）PA的實性部分在T2WI上與腦脊液信號相似，筆者認為此征象為其MRI表現(xiàn)的一個重要特點。②MRI增強表現(xiàn)：實性者多呈不規(guī)則明顯強化，囊變、壞死或微囊無強化。囊實性者強化方式繁多，可表現(xiàn)為壁結節(jié)和囊壁均明顯強化 （本組4例，圖1b），壁結節(jié)明顯強化而囊壁無強化 （本組3例，圖2d），壁結節(jié)和囊壁均輕度強化（本組1例，手術標本證明腫瘤血運少）。大多數(shù)腦腫瘤的增強程度與其惡性程度呈正相關，惡性程度越高，血管發(fā)育越不成熟，血腦屏障破壞程度越重。而PA明顯增強的病理基礎與腫瘤的良惡性無明顯關系，與腫瘤血管的自身特點-有孔型毛細血管有關，新生密集的網狀血管多位于腫瘤的邊緣部，有酷似毛細血管瘤及海綿狀血管瘤樣區(qū)域，多有較高通透性，對比劑可通過腫瘤血管的內皮間隙到達腫瘤組織而產生明顯強化[6]。本組中實性PA均明顯強化；壁結節(jié)和囊壁均強化者，與實性PA一樣，壁結節(jié)和囊壁均由含活性的腫瘤細胞構成；壁結節(jié)明顯強化而囊壁無強化者，僅壁結節(jié)由含活性的腫瘤細胞構成，而囊壁由反應性增生的膠質構成（對腫瘤的反應性改變），不是由腫瘤發(fā)生壞死而形成。③瘤周水腫：瘤周大多無水腫，部分有輕微的瘤周水腫，本組72.2%的病例無瘤周水腫，余均為輕度水腫。一般認為水腫的程度和星形細胞瘤的分級有關，分級程度愈低，水腫程度愈低，反映了PA的良性特點。④鈣化與出血：文獻報道，11%的PA發(fā)生鈣化[7]，本組中5例（27.8%）手術病理證實有鈣化，出現(xiàn)率高于文獻報道，但MRI均未能檢出，表明MRI常規(guī)序列對鈣化顯示不敏感。PA瘤內可有出血，可能與腫瘤內的血管壁的纖維結構不良有關，本組僅1例瘤內出血（圖4）。⑤腫瘤形態(tài)與發(fā)病部位的關系：發(fā)生在幕上者以實性為主，本組實性者7例（占70%），與張宗軍等[8]研究相符。幕上PA好發(fā)于成年人[9]，而本組幕上病例平均年齡為17歲，最小者4歲，這與以往文獻報道不盡相同，但因本研究病例數(shù)較少，是否有意義還需進一步證實。本組幕上PA鞍區(qū)最多見，占60%，大多起源于視交叉和下丘腦，其中66.7%的病灶呈前后方向生長，即腫塊長軸與視覺通路一致，筆者認為是腫瘤沿視覺通路生長的緣故，此點有重要鑒別診斷意義（圖6）。以往認為鞍區(qū)腫瘤體積常較大[10]，本組大小為2.1~5.9cm，較報道相對偏小。大腦半球PA較少，本組僅4例，多發(fā)生于基底節(jié)區(qū)，以囊實性腫瘤多見。發(fā)生在幕下者以囊實性多見，且好發(fā)于兒童和青少年[11]。本組幕下PA表現(xiàn)為囊實性者占63.3%，平均年齡16歲，且62.5%的病灶發(fā)生于小腦蚓部及小腦半球。發(fā)生在腦干者，表現(xiàn)為實性、囊實性各1例，可向前浸潤性生長包繞基底動脈。

3.3 治療及預后

臨床上，PA一般為局限性、侵襲性和緩慢生長，5年生存率為85%~100%，本組患者中病史最長達5年。外科手術全切是首選的治療方法，手術全切組95%術后5年內無復發(fā)[12]。目前多主張顯微鏡下切除病灶，且切除的方法應參照影像學檢查結果而定。壁結節(jié)和囊壁均強化者，因壁結節(jié)和囊壁與實質型星形細胞瘤一樣由含活性的腫瘤細胞構成，須將囊壁和壁結節(jié)切除才能治愈；壁結節(jié)強化而囊壁無強化者，因壁結節(jié)由含活性的腫瘤細胞構成，而囊壁由反應性增生的膠質構成，僅切除腫瘤壁結節(jié)就能達到徹底治愈的目的。

3.4 鑒別診斷

PA根據發(fā)病部位的不同需要與以下幾種病變鑒別：①鞍區(qū)PA主要與顱咽管瘤鑒別，顱咽管瘤好發(fā)于20歲以前，病灶因常見囊變、鈣化、出血和膽固醇結晶，MRI表現(xiàn)為高低混雜信號，且該病多侵犯下視丘及垂體，可出現(xiàn)內分泌紊亂表現(xiàn)。②小腦PA需與髓母細胞瘤和血管母細胞瘤鑒別，髓母細胞瘤多發(fā)生于兒童小腦蚓部，腫瘤壞死囊變較少，增強掃描呈輕~中度強化，早期易發(fā)生腦脊液種植轉移；PA實性部分在T2WI上與腦脊液信號相似，髓母細胞瘤無此特征，可作為兩者的鑒別依據。血管母細胞瘤好發(fā)于成年女性小腦半球，腫瘤以大囊小結節(jié)為特征，無鈣化或出血，增強掃描壁結節(jié)強化較PA顯著，形成所謂的“壁燈征”，瘤旁?？梢娏骺盏难堋＂鄣谒哪X室PA需與室管膜瘤鑒別，室管膜瘤多呈不規(guī)則形，常伴有周圍腦組織水腫，可有鈣化灶；腫瘤增強不均勻，邊緣不光整，且沒有PA增強明顯。④大腦半球PA需與其他類型的低級別星形細胞瘤鑒別，其他類型的低級別星形細胞瘤一般無實性成分的增強，周圍腦水腫較重。而PA典型表現(xiàn)為腫瘤實性成分明顯增強，且一般無瘤周水腫。

總之，PA是一種低級別的星形細胞腫瘤，預后較好。其在發(fā)病部位、好發(fā)年齡和MRI表現(xiàn)上有一定特征性，結合其病理和臨床資料，有助于提高PA的術前診斷率。

[1]耿道穎，馮曉源.腦與脊髓腫瘤影像學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2004.

[2]趙本勝，余永強，錢銀鋒，等.毛細胞型星形細胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)[J].臨床放射學雜志，2007，26（6）：539-542.

[3]Brat DJ,Scheithauer BW,Fuller GN,et al.Newly codified glial neoplasms of the 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System:angiocentric glioma,pilomyxoid astrocytoma and pituicytoma[J].Brain Pathol,2007,17(3):319-324.

[4]Koeller KK,Rushing EJ.From the archives of the AFIP:pilocytic astrocytoma:radiologic-pathologic correlation[J].Radiographics, 2004,24(6):1693-1708.

[5]趙有財，李發(fā)云，周曉軍.毛細胞型星形細胞瘤的臨床和病理學研究進展[J].中華病理學雜志，2007，36（12）：846-848.

[6]Takeuchi H,Kubota T,Sato K,et al.Ultrastructure of capillary endothelium in pilocytic astrocytomas[J].Brain Tumor Pathol, 2004,21(1):23-26.

[7]朱慶慶，武樂斌.毛細胞型星形細胞瘤影像學診斷現(xiàn)狀[J].醫(yī)學影像學雜志，2009，19（3）：348-351.

[8]張宗軍，賈傳海，朱宗明，等.顱內毛細胞型星形細胞瘤的影像學表現(xiàn)與臨床病理對照研究 [J].臨床放射學雜志，2009，28（11）：1445-1449.

[9]易亞輝，姚振威，周林江，等.不典型部位毛細胞型星形細胞瘤的MRI表現(xiàn)[J].放射學實踐，2010，25（4）：371-375.

[10]Lee YY,Van Tassel P,Bruner JM,et al.Juvenile pilocytic astrocytomas:CT and MR characteristics[J].Am J Roentgenol, 1989,152(6):1263-1270.

[11]White JB,Piepgras DG,Scheithauer BW,et al.Rate of spontaneous hemorrhage in histologically proven case of pilocytic astrocytoma[J].Neurosurg,2008,108(2):223-226.

[12]劉金龍，陳昆，閔登梅，等.毛細胞型星形細胞瘤的顯微外科手術治療[J].中華顯微外科雜志，2006，29（3）：234-235.