盧 濤 陳韻彬 方燕紅

木村病(Kimuradisease,KD)又稱為嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫,是一罕見的、病因未明的、以頭頸部皮下軟組織腫物為主要表現(xiàn)的慢性淋巴組織增生性疾病,1937年中國學(xué)者金顯宅首先報道,1945年日本學(xué)者Kimura(木村)作了較詳細的描述。此病至今全球報道約300余例,其病程進展緩慢,早期常因無癥狀而易被漏診或誤診。本病發(fā)生于腮腺常被誤診為腮腺腫瘤,提高對本病的認識對于影像診斷具有十分重要的意義。目前文獻對其報道較少,對其影像表現(xiàn)尚無定論,人們對其認識不夠,常常誤診為腮腺腫瘤,筆者總結(jié)我院手術(shù)病理證實的10例腮腺木村病的影像表現(xiàn),以提高對該病影像表現(xiàn)的認識。

方 法

1.一般資料

回顧性分析2002年9月～2010年12月經(jīng)手術(shù)病理證實的發(fā)生于腮腺區(qū)的木村病10例,男性9例,女性1例,年齡 35～62歲,中位年齡 50歲。10例病人均以腮腺區(qū)發(fā)現(xiàn)無痛性腫物為主訴入院,大小不一,病程長短不一,本組病例病程最長的達15年,最短的僅1個月,5例病例伴有局部皮膚瘙癢,占總病例數(shù)50%,余病例均無明顯的畏冷、發(fā)熱,發(fā)紅、疼痛,腫物呈緩慢進行性增大。實驗室檢查均發(fā)現(xiàn)血中嗜酸性粒細胞百分比及絕對值不同程度的增高,4例病例伴有白細胞數(shù)的增高。

2.MRI和CT檢查方法

2.1 MRI掃描(8例):使用超導(dǎo)型磁共振成像儀(GE Signa Excite 1.5T HD Twinspeed),8通道神經(jīng)血管線圈。掃描范圍從顳葉到第一胸椎,掃描定位平面:冠狀位與第三頸椎平行,軸位與第三頸椎垂直。M R平掃均采用快速自旋回波 (FSE):矢狀位T1WI(T R400ms,T E10.2ms,層厚 5mm,層間距1mm),軸位T1WI(TR560ms,TE12.8ms,層厚 5mm,層間距1mm),軸位脂肪抑制質(zhì)子密度加權(quán)成像PDWI(T R3400ms,TE30ms,層厚5mm,層間距1mm),冠狀位STIR序列(T R4500ms,TE42ms,層厚5mm,層間距1mm),軸位 DWI(TR6000ms,TE58ms,層厚4mm,層間距1mm,b值為 0、800s/mm2)。MR 增強以0.2mmol/kg、1.5ml/s的速度靜脈注入Gd-DTPA后,行軸位 T1WI(TR500ms,TE8.9ms,層厚 5mm,層間距 1mm)及冠狀位T1WI(TR400ms,TE8.9ms,層厚5mm,層間距 1mm)掃描。

2.2 CT掃描 (2例):采用Toshiba Asteion multislice螺旋式CT掃描儀,掃描條件為120kV,230mA,掃描時間0.8s,層厚5mm連續(xù),矩陣512×512,重建層厚3mm,2例均行增強掃描,經(jīng)肘靜脈由高壓注射器注射非離子型對比劑60ml,速率2ml/s,注射對比劑后65s行增強掃描。在Sun Ultra AW4.0工作站,利用MPR軟件中的重建批量的冠狀面和矢狀面圖像,重建層厚1mm。

結(jié) 果

1.形態(tài)特征

病灶位于腮腺區(qū),最大截面達8.3cm×2.5cm,最小為2.6cm×2.2cm。呈彌漫性生長,邊緣模糊,與正常腮腺組織境界不清。未見明顯包膜。有6例病例均突破腮腺侵及皮下或伸入咬肌或咽旁間隙,部分侵及顳肌。10例病例頸部均見多發(fā)淋巴結(jié)腫大,1例病例可見淋巴結(jié)融合。

2.MR及CT表現(xiàn)

8例行MR檢查病灶均呈T1WI等低信號T2WI高低混雜信號,增強后強化明顯且不均勻,內(nèi)未見明顯液化壞死或鈣化灶(圖1,2)。2例行CT檢查病灶平掃CT值約為31～54Hu,1例呈輕至中度強化,強化后CT值為42～74Hu,1例明顯強化,強化后CT值為67～107Hu,亦未見明顯液化壞死及鈣化灶。

圖1 AX。T2WI顯示雙腮腺彌漫性腫大,以左側(cè)為著,呈高信號。圖2 AX。與圖 1為同一個病人,T1WI示雙側(cè)腮腺呈等低信號。

討 論

木村病是一種罕見的慢性炎癥性疾病,男女比例文獻報道3.5:1～11:1[1-2],男性明顯多于女性,本組病例男女比例為4:1,與文獻報道相符。該病病程長,平均 8年,本組病例最長 15年,但最短為1個多月。本病臨床極易誤診,術(shù)前誤診率高達90%[3],為良性疾病,有明顯的地域性,在中國、日本及亞洲中部國家多見,全球陸續(xù)報道有300多例[4],均見于亞裔人群。目前其病因及發(fā)病機制仍未明確,絕大多數(shù)學(xué)者認為可能與T細胞免疫調(diào)節(jié)紊亂及IgE介導(dǎo)的I型免疫反應(yīng)有關(guān)[5],也有人認為與白念珠菌感染、工作環(huán)境和個人衛(wèi)生習(xí)慣有關(guān)。木村病多以頸面部無痛性淋巴結(jié)和(或)軟組織塊包塊首先起病,進展緩慢。好發(fā)于顏面、頸部、鎖骨上窩、肘窩及腹股溝等處,頰部和腮腮部之間發(fā)病占46%[6];有時淋巴結(jié)腫大是該病的唯一表現(xiàn)。本病可累及腎臟,表現(xiàn)為腎病綜合征[7],可合并濕疹、縱隔和肺門淋巴結(jié)腫大、哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎、血管炎等。

1.影像學(xué)表現(xiàn)

其影像學(xué)表現(xiàn)文獻報道較少,筆者總結(jié)本組病例特點為MR檢查病灶均呈T1WI等低信號,T2WI高低混雜信號(圖1,2),增強后強化明顯且不均勻,未見明顯液化壞死或鈣化灶。CT檢查病灶呈低密度(相對周圍腮腺腺體),增強后見不均勻強化(圖3)。病灶邊緣模糊,與周圍組織境界不清,未見明顯包膜。其周圍腮腺區(qū)、咽后及雙頸見多個淋巴結(jié)腫大,腫大淋巴結(jié)均見明顯強化,部分腫大淋巴結(jié)可融合成團。

圖3 AX。與圖1為同一病例,CO RT1+C序列示左側(cè)腮腺彌漫性增大,增強后見明顯強化。

2.實驗室檢查

木村病的實驗室檢查主要表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細胞百分比(10%～70%)及絕對值增高和血清免疫蛋白檢查 IgE顯著升高(800～3500μ g/ml)[8]。本組10例均見外周血嗜酸性粒細胞百分比及絕對值不同程度增高,其中有4例合并有白細胞計數(shù)升高。且治療后外周血嗜酸性粒細胞百分比及絕對值均見降低。

3.病理特點

肉眼見單個或多個結(jié)節(jié)狀、大小不等的腫塊,質(zhì)韌,有彈性。低倍鏡下見增生的淋巴濾泡伴有嗜酸性粒細胞浸潤的炎性肉芽腫,中心部可見嗜酸性膿腫,高倍鏡下見大量嗜酸性粒細胞浸潤,混有肥大細胞及漿細胞,亦可見血管增生。病理上要與血管淋巴樣組織增生伴嗜酸粒細胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)、嗜酸性肉芽腫、過敏反應(yīng)性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤鑒別。

4.鑒別診斷

因木村病的病例數(shù)較少,因而大部分影像科醫(yī)生對其認識不足,對其影像表現(xiàn)就更缺乏經(jīng)驗。且因其病變邊界不清,增強后見明顯強化,其周圍腮腺區(qū)、咽后及雙頸見多個淋巴結(jié)腫大,易誤診為腮腺的惡性占位。本組病例有1例術(shù)前就診斷為腮腺癌。其鑒別要點是木村病生長較緩慢,病程時間較長,癥狀不明顯,且病灶內(nèi)較少見大片的液化壞死,而腮腺腺樣囊性癌及黏膜上皮癌等惡性腫瘤生長迅速,腫塊質(zhì)硬,不活動,病灶較大時常見液化壞死,侵犯周圍血管、神經(jīng)可有面部麻木、疼痛,張口受限等明顯癥狀。結(jié)合實驗室檢查外周血嗜酸性粒細胞百分比及絕對值增高較容易鑒別。

5.預(yù)后及治療

木村病預(yù)后良好,但較易復(fù)發(fā)。常用的治療方法有小劑量放射治療、手術(shù)切除及加用腎上腺皮質(zhì)激素(激素)。本病對放射治療敏感,放射治療后血管形態(tài)和內(nèi)皮細胞恢復(fù)正常,嗜酸性粒細胞消失,淋巴細胞浸潤減少,濾泡減少,纖維成分增多。對單發(fā)局部腫物可手術(shù)切除,但因腫物邊界不清不易徹底切除,術(shù)后較易復(fù)發(fā),因此可考慮術(shù)后加以小劑量放射治療和(或)激素治療。

總之,當我們遇見以頭頸部性皮下腫物及局部淋巴結(jié)腫大為主訴入院的患者,影像學(xué)表現(xiàn)為腫物不均勻強化且無明顯包膜,邊界模糊。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)外周血嗜酸性粒細胞百分比及絕對值增高和血清IgE顯著升高者,應(yīng)考慮到木村病的可能,進一步行腫物或淋巴結(jié)活檢以明顯診斷。

1.陸 磊,陳仁貴,李小秋,等 .Kimura病和上皮樣血管瘤的臨床病學(xué)觀察.中華病理學(xué)雜志,2005,34:353-357

2.丁 峰,劉春紅,李興福,等.木村病 12例臨床分析.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2007,11:225-228

3.陳小軍,吳洪儒,劉曉勇.頜面部嗜酸性淋巴肉芽腫15例臨床和病理分析 .北京口腔醫(yī)學(xué),2004,18:256-257

4.Li TJ,Kitano M.Orientals Kimura's Disease and its relation to angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.SouthPacific Study,1997,17:737-739

5.Karavattathayyil S J,Krause J R.Kimura's disease:A case report.Eur,Nose＆Throal Journal,2000,79:195

6.田立紅,陳 翔.木村病1例.中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2005,21:737-739

7.Rajpoot DK,Pahl M,Clark J.Neph rotic syndrome associated with Kimura disease.Pediatr Nephro,2000,14:486-488

8.駱鐘智,黃 永,季雅娟.木村病1例.中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2006,22:245-246