徐燕清 喬中偉 李國平 施鶯燕

外周成神經細胞瘤(neuroblastoma,NB)發(fā)生在嬰兒和兒童腎上腺和交感神經系統(tǒng),惡性程度高,常早期發(fā)生骨轉移,甚至部分患者以骨痛為首發(fā)癥狀就診。文獻報道在首次就診的兒童NB病例中,發(fā)現(xiàn)骨轉移的占50%～70%,甚至可高達94.4%。在IV期NB患兒中,95%～100%有骨轉移[1]。X線平片及同位素骨掃描是NB骨轉移的傳統(tǒng)影像學方法,而CT和MRI等成像技術發(fā)展很快,那么,X線平片具有什么樣的價值呢?CT和MRI又起著什么樣的作用呢[2]?本研究通過對47例NB骨轉移病例的回顧性分析,探討NB骨轉移的X線平片、CT和MRI的影像學特征及各自的診斷價值。

方 法

1.資料

收集1998年～2009年NB病例共72例, 其中發(fā)生骨轉移者47例。骨轉移患者中,男33例,女14例,年齡范圍在15天～11歲,平均4.6歲。原發(fā)腫瘤位于腹膜后39例,后縱隔6例,骶尾部2例。腫瘤原發(fā)灶和骨轉移灶均經病理學和(或)同位素骨掃描證實。

2.影像學檢查

X線平片采用CR攝片,包括頭顱正側位片、胸部正位、四肢長骨正位、骨盆正位和胸腰椎正側位。CT為GE light Speed VCT,頭顱采用橫斷面掃描,層厚5mm,層間距5mm;體部采用5mm螺旋掃描,骨算法和軟組織算法同時重建,MIP和VR重建。MRI為Siemens Avanto 1.5T MR掃描儀,顱腦采用橫斷位、矢狀位掃描,參數(shù):F LASH T1WI(T R 195ms,TE 4.8ms),TSE T2WI(TR 5000ms,TE89ms),T2WI-T IRM,矩陣384×512,FOV173mm×230mm,NEX 2次。脊柱采用矢狀位和橫斷位掃描,參數(shù):TSE T1WI(T R 560～630ms,TE11～21ms),TSET2W(T R 3500～4000ms,TE 85～110ms),并加掃脂肪飽和序列,矩陣480×640,FOV330mm×330mm,NEX 2～5次。

檢查結果由兩名影像科高年資醫(yī)師分別對圖像做出判斷,另一位資深診斷醫(yī)師審核。

結 果

72例NB病例中,發(fā)現(xiàn)骨轉移47例,骨轉移發(fā)生率65.3%(表 1 )。

骨轉移部位和特征(表2,3):NB骨轉移89.2%位于長管狀骨、骨盆、頭顱和脊柱。長骨轉移率51.5%,X線全部發(fā)現(xiàn)。顱骨轉移81.8%位于額、頂骨或廣泛轉移,CT除有顱骨破壞外,還發(fā)現(xiàn)腦實質、硬膜外轉移及軟組織腫塊(圖1)。本組CT發(fā)現(xiàn)骨質破壞伴針狀骨膜反應2例(圖2),X線未發(fā)現(xiàn)。CT發(fā)現(xiàn)眼眶轉移2例,X線發(fā)現(xiàn)其中1例。本組10例脊柱侵犯,為頸、胸和(或)腰椎。病變累及單個或多個椎體,為相鄰椎體或跳躍性轉移,表現(xiàn)為椎體的蟲蝕狀骨質破壞,部分伴成骨,有(或無)椎體壓縮改變,附件無累及。

表1 成神經細胞瘤骨轉移的X線、CT、MRI對照

表2 成神經細胞瘤骨轉移部位

表3 成神經細胞瘤骨轉移的X線和CT表現(xiàn)

MRI骨髓侵犯表現(xiàn)為T1WI低信號,T2WI高信號,采用T2WI脂肪抑制技術,則受累部位仍呈高信號,而富含脂肪成分的正常骨髓受到抑制而呈低信號(圖3)。其中夾雜的成骨成分表現(xiàn)為T1WI、T2WI低信號。本組13例MRI病例,掃描部位4例為顱腦,9例為脊柱。9例陽性者中,3例與同期X線、CT發(fā)現(xiàn)的部位、范圍一致;2例較同期CT發(fā)現(xiàn)范圍增大;另外4例陽性者同期X線和CT為陰性,CT分別在3、6、9個月后轉陽性。4例MRI與CT、X線同為陰性。

混合型病例中,有2例形態(tài)和部位特殊的病例,原發(fā)灶均位于腹膜后。1例為全身長骨和扁骨,包括顱骨、鎖骨、肩胛骨、肋骨、四肢長骨、椎體、骨盆的骨質改變,且累及四肢短管狀骨,包括掌骨、跟距骨、跖骨;另1例病初為一側脛骨中段長圓形低密度病變,隨訪中出現(xiàn)雙側股骨、骨盆和顱骨的多發(fā)骨質破壞。兩例骨轉移均表現(xiàn)為地圖狀、囊泡狀低密度影,邊界清晰但不銳利,骨質破壞邊緣有硬化,骨干呈膨脹性改變,骨皮質變薄,內緣呈波浪狀,部分病變累及干骺端和骨骺,周圍無軟組織腫塊。椎體不同程度變扁,形態(tài)不規(guī)則,椎間隙增大;骨轉移累及附件,椎弓根模糊、增大、邊緣稍硬化(圖4)。

討 論

NB是兒童時期發(fā)生骨轉移的常見腫瘤,其特點是轉移早,轉移廣泛,四肢長骨、顱骨、骨盆、脊柱皆可受累。骨轉移為多發(fā)病變,分為溶骨型、成骨型和混合型[3]。溶骨型最多見,以蟲蝕樣、不規(guī)則低密度骨質破壞為主,骨小梁破壞、紊亂。成骨型者較少,本組未見?；旌闲统琴|破壞外可夾雜不規(guī)則高密度成骨改變,一般表現(xiàn)為蟲蝕樣或不規(guī)則的骨質破壞伴少許骨膜反應、硬化邊緣或夾雜高密度影。本組混合型中見到2例特殊病例,呈地圖樣、囊泡狀低密度改變,邊緣硬化,骨骼呈膨脹性改變,骨皮質變薄,內緣呈波浪狀。

NB骨轉移溶骨型好發(fā)部位為四肢長骨、顱骨、骨盆、脊柱。長骨轉移常雙側累及,也可僅累及一側,一般位于長骨兩端,可累及干骺端,偶可累及骨骺,以肱骨、股骨及脛骨多見,一般以肘、膝關節(jié)以上多見。骨盆轉移多見,髂骨翼及坐恥骨發(fā)生率高。鎖骨及肋骨、肩胛骨轉移也可見。轉移至顱骨的病灶,多見于額、頂骨及枕骨,可轉移至眼眶,也偶有報道副鼻竇轉移者[4]。眼眶骨和顱面骨轉移的病人,常可以突眼為首發(fā)癥狀?？魞溶浗M織腫塊可以是顱內硬膜外病灶的擴展,也可以是直接骨轉移所致的單純眶內轉移。顱骨破壞以蟲蝕狀、篩孔狀多見,可有針狀骨膜反應。有文獻稱針狀骨膜反應是有特征性的,通常發(fā)生在骨皮質受累之后,由于骨膜受腫瘤刺激,內層成骨細胞活動增加形成的骨膜新生骨和血管所致[5]。當廣泛的腦實質、硬膜外及顱骨轉移時可造成顱內壓增高、顱縫增寬,顱縫邊緣模糊且極不規(guī)則。顱縫增寬的原因,一是由于腦實質轉移、硬膜外轉移導致的顱內壓增高,二是由于腫瘤沿顱縫硬膜附著處浸潤導致顱縫的邊緣性破壞[3]。X線在診斷顱骨轉移時易受到骨結構重疊的干擾,有一定的局限性,借助頭顱CT掃描可以了解骨質破壞的細節(jié)以及發(fā)現(xiàn)更多更細小的破壞灶。25%原發(fā)腫瘤位于椎旁神經節(jié),故可直接侵犯脊柱,也可通過血行播散呈多發(fā)跳躍轉移。脊柱轉移以胸腰椎轉移多見,轉移廣泛時也可累及頸椎及骶尾骨?？杀憩F(xiàn)為椎體的蟲蝕狀骨質破壞,部分夾雜高密度影,早期椎體無壓縮改變。當早期沒有骨質密度改變或椎體形態(tài)改變時,X線和CT可能漏診,MRI的信號改變能提供更多信息。原發(fā)腫瘤位于椎旁神經節(jié)者,常伴椎旁軟組織腫物。未見文獻報道轉移至四肢短管狀骨者,但本組發(fā)現(xiàn)2例混合型特殊表現(xiàn)的病例轉移至四肢短管狀骨。

混合型的特殊類型:地圖狀、囊泡狀骨質破壞伴硬化邊緣。病變呈地圖樣、囊狀骨質破壞,部分邊緣可有硬化,骨干呈膨脹性改變,骨皮質變薄,內緣呈波浪狀。骨膜反應不明顯,無軟組織腫塊。椎體可有不同程度壓縮變扁,可前端變扁呈楔形,也可中后部變扁呈魚骨狀,椎間隙增大;骨轉移可累及附件,椎弓根可模糊、增大、邊緣硬化。骨破壞可以累及四肢短管狀骨,如掌骨、跟距骨、跖骨。這種特殊形態(tài)和部位未見有文獻報道,有待繼續(xù)研究。

近年來MRI的應用使得NB髓內轉移的診斷率大大提高。骨髓內脂肪成分被富含水分的腫瘤細胞所取代,出現(xiàn)T1WI低信號,T2WI高信號。采用T2WI脂肪抑制技術,則腫瘤侵犯仍呈高信號,而正常骨髓因脂肪抑制而呈低信號[6]。需要注意與較小兒童的紅骨髓鑒別,后者增強后無強化。當出現(xiàn)成骨改變時,也表現(xiàn)為 T1WI、T2WI低信號病灶。MRI對檢出NB骨髓轉移較早期骨髓成分異常非常敏感[7],這也與骨轉移來源于骨髓的觀點相符[8]。在NB骨轉移中,MRI很少用于定性診斷,其主要功能是評估是否存在骨髓轉移及椎管內浸潤。另外,鑒于骨髓中NB轉移灶呈局灶性分布,活檢可能有樣本誤差,有假陰性的存在。全身MRI對于那些懷疑全身性異常或骨髓異常的患兒來說都是一次有用的附加檢查[9]。但是對于化療后的NB患者隨訪中,也發(fā)現(xiàn)MRI T1WI上仍呈異常的低信號,甚至會持續(xù)很長一段時間,而活檢則證實這是一些正常的骨髓組織?；熀蟮碾S訪中出現(xiàn)的信號延遲正常,是我們在隨訪中需要注意的問題。在化療后僅憑MR信號強度的改變不能再作出骨髓轉移的結論[10]。另外,MRI對于骨皮質侵犯的診斷也沒有X線平片和CT可靠。

綜上所述,X線仍然是診斷NB骨轉移最基本而常用的檢查方法。X線是顯示長骨轉移的最佳影像方法,一旦出現(xiàn)平片可以顯示的骨轉移表現(xiàn),可根據(jù)其病灶部位、形態(tài)、有無骨膜反應、與周圍組織的關系進行定性分析。而CT在顯示頭顱、肋骨、椎體等易受組織重疊干擾部位時可以發(fā)現(xiàn)更細微的變化和更廣泛的病變,有逐漸取代X線的趨勢;但是由于CT掃描的射線劑量較大,決定了CT只能輔助X線診斷NB骨轉移而不能作為尋找骨轉移的常規(guī)手段,也提醒我們在發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶的同時一定要注意觀察骨窗。另外CT對軟組織及髓腔內腫瘤浸潤顯示不佳。MRI是診斷NB早期髓內轉移和椎管內轉移的有效方法。但是MRI在顯示骨皮質轉移的細節(jié)方面不如X線和CT。

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