孫 彤，張 欣，陳家惠，張 翠

（沈陽市第七人民醫(yī)院，沈陽 110003）

家族性良性慢性天皰瘡是一種少見常染色體顯性遺傳病，泛發(fā)者罕見；肝、腎均有多發(fā)血管瘤者臨床少見，我院2009年7月診治1例晚發(fā)、泛發(fā)型家族性良性慢性天皰瘡合并肝、腎多發(fā)血管瘤病例，報道如下。

1 臨床資料

患者男，59歲。因腋窩等皺褶部位反復發(fā)生紅斑、糜爛、癢1年，加重10余天，于2009年7月來我院就診?；颊?年前無明顯誘因于腋窩、腹股溝等處反復起紅斑、糜爛、結痂，自覺略癢，伴有腥臭味。在當?shù)蒯t(yī)院以“濕疹”予口服抗過敏藥物及自制藥水（具體成分不詳）外用，皮疹可減輕，但經常反復。10余天前皮疹泛發(fā)加重遂來我院。否認家族成員有近親結婚史。既往史：14年前外傷脾切除，肝、腎多發(fā)血管瘤1個月。體格檢查：一般情況好，全身淺表淋巴結無腫大，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：頸、腋下、肘窩、腘窩、腹股溝大片紅斑，其上見粟粒大水皰、糜爛、結痂，周邊有新發(fā)水皰，部分區(qū)域為濕潤的暗褐色柔軟的增殖面。腹部散在數(shù)個豆粒大小水皰，內液濁，尼氏征陽性?？谇粌认麓筋a黏膜可見一黃豆大小淺表糜爛面，色紅。實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞14.22×109/L，中性粒細胞 9.92×109/L；血電解質、血糖、腎功正常；谷氨酰基轉肽酶：67IU/L；血沉：50mm/h。CT：肝臟、腎臟多發(fā)血管瘤（遼寧省腫瘤醫(yī)院）。皮膚組織病理：表皮增生，基底層水皰形成，棘層細胞松解如坍塌的磚墻，真皮內有中等量淋巴細胞浸潤。診斷：家族性良性慢性天皰瘡。治療：靜脈點滴復方甘草酸單胺及抗生素7d，輔以我院特色治療20d，皮疹大部消退出院。

家系調查：3代共14人中，發(fā)病2人，均為男性。

2 討論

家族性良性慢性天皰瘡（familialbenignchronicpemphigous）又稱Hailey-Hailey病(HHD)通常始發(fā)于青春期，50歲以后病情減輕[1]。其組織學上具有特異性，表現(xiàn)為棘層松解及全棘細胞層細胞松解分離似一片“倒塌的磚墻”基底細胞層依然附著于真皮[2]。此病例診斷明確，其發(fā)病晚、泛發(fā)，同時合并有肝、腎的多發(fā)性血管瘤為臨床罕見。肝、腎血管瘤的病因并不明確，多認為與先天畸形或激素水平有關[3]，這是否與本病的晚發(fā)有一定的相關性還需進一步研究。

家族性良性天皰瘡的臨床治療多用抗生素聯(lián)合糖皮質激素和/或免疫抑制劑[4]，本例患者僅用復方甘草酸單胺及抗生素便獲得良好效果，可能與患者發(fā)病年齡偏大有關。

［1］ 趙辨.臨床皮膚病學[M].第4版.南京:江蘇科學技術出版社，2009:1470-1471.

［2］ 詹姆斯WD，伯杰TG，埃爾斯頓DM主編;徐世正主譯.安德魯斯臨床皮膚病學[M].第10版.北京:科學出版社，2008:587.

［3］ 黃家駟.外科學[M].第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999:1234-1235.

［4］ 顧恒，常寶珠，陳煒，等.69例家族性良性慢性天皰瘡臨床分析[J].中華皮膚科雜志，1998，31(6):376-378.