陳展華 陳郡梅

少女卵巢惡性腫瘤是女性生殖器三大惡性腫瘤之一，至今缺乏有效的早期診斷方法，在臨床上極為少見.我院30年來僅發(fā)現(xiàn)2例，現(xiàn)結合文獻，報告如下。

1 臨床資料

1.1 例1 患兒，女12歲，入院前一個月逐漸出現(xiàn)腹脹，腹痛和腹部包塊，急性痛苦面容來院。入院查：既往身體健康，血壓120/80 mm Hg，皮膚、黏膜及瞼結膜如常，鞏膜無黃染，淺表淋巴結略大，心尖區(qū)未聞及收縮期雜音，肝脾肋下未觸及，腹部擬及包塊，表面結節(jié)狀不平，腹部彩色超聲，查有液性暗區(qū)內(nèi)有雜亂光團、光點，腫物界限不清，診斷為卵巢腫瘤，行卵巢腫瘤切除術，術中快速冰凍病理切片，診斷為卵巢惡性腫瘤。見腫瘤累及雙側(cè)卵巢，而子宮正常，可切除雙側(cè)卵巢，保留子宮，術后行化療方案(PC)(PP)，聯(lián)合用藥。① PC：順鉑50 mg/m2靜脈滴注1次，環(huán)磷酰胺600 mg/m2靜脈滴注1次。② pp：紫杉醇135 mg/m2靜脈滴注1次，3 h滴完。順鉑70 mg/m2靜脈滴注1次。以上方案每4周重復1次。

1.2 例2 患兒女，15歲，入院前十余天，腹痛、腹脹和腹圍增大，痛苦面容來院。入院查月經(jīng)初潮13歲，經(jīng)期不穩(wěn)定，有痛經(jīng)史，血壓110/80 mm Hg，皮夫粘糢如常，鞏膜無黃染，淺表淋巴結腫大，心尖區(qū)未聞及收縮期雜音，肝脾肋下未觸及，腹部有腹水，未擬及包塊。腹部超聲檢查，有7～9 cm囊性包塊，液性暗區(qū)內(nèi)有雜亂光團、光點，腫物界線不清，診斷為卵巢腫瘤。術中快速冰凍病理切片。診斷為卵巢惡性腫瘤，見腫瘤累及兩側(cè)卵巢及子宮，行卵巢腫瘤切除術及腹腔廓清術，術后采區(qū)化療及跟綜隨訪。

1.3 隨訪與監(jiān)測 ①隨訪時間，術后1年內(nèi)，每月1次，術后第二年，每3個月1次，術后第三年，每6個月1次，三年以上者，每年1次。②監(jiān)測內(nèi)容：臨床癥狀、體征、全身及盆腔檢查，B型超聲檢查，必要時做CT或MRI檢查，腫瘤標志物測定，如 CA125，AFP、HCG 等。

2 結果

2.1 臨床特點 起病急，年齡小，臨床表現(xiàn)腹部包塊和腹痛、腹脹或腹圍增大。輔助檢查(彩超或CT)，所有患者術前均行盆腹腔B超或CT影像學檢查，所有診斷均經(jīng)病理檢查證實。

2.2 治療方法 卵巢惡性腫瘤：先行手術治療，術后給予化療，手術原則為：①盡量保留患者的生育功能。②實行規(guī)范化的分期手術或探查術。③若腫瘤累及雙側(cè)卵巢，而子宮正常，可切除雙側(cè)卵巢，保留子宮，術后化療方案為(PC)(PP)，順鉑、環(huán)磷酰胺、紫杉醇、順鉑。

2.3 分期和病理診斷標準 所有經(jīng)過分期手術或探查術卵巢腫瘤患者，按照國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟(FIGO)1988年制定的手術和病理分期標準進行分期。外院手術或未行分期探查術者定位未分期，病理診斷由兩個病理科醫(yī)師核定。

3 討論

3.1 手術的方式及意義 少女卵巢惡性腫瘤一旦診斷明確，應盡早剖腹手術。手術目的：①明確腫瘤性質(zhì)。②切除腫瘤。③確定手術病理分期。④為術后輔助治療提供依據(jù)。本資料顯示，少女卵巢惡性腫瘤絕大部分是生殖細胞腫瘤，占77.8%。因此，應盡可能采用保留生育功能的手術方式，同時也要實行規(guī)范化的分期探查術，包括橫隔探查，腹膜多點活組織檢查(活檢)，腹水細胞學檢查、大網(wǎng)膜切除和腹膜后淋巴結切除術。卵巢不僅與月經(jīng)和生育有關，而且影響膽固醇代謝，切除后可影響第2性征發(fā)育和早衰，故手術時Ia、Ib期患者應做全子宮及雙側(cè)附件切除術。Ic期及其以上同時行大網(wǎng)膜切除術。腫瘤減滅術是指對晚期(Ⅱ期及其以上)患者應盡量切除愿發(fā)病灶及轉(zhuǎn)移灶，使腫瘤殘余灶直徑≤2 cm，必要時切除部分腸曲，行結腸造瘺等。符合下列條件的患者可考慮保留對側(cè)卵巢：①臨床Ia期，腫瘤分化好，②術中剖視對側(cè)卵巢未發(fā)現(xiàn)腫瘤。③術后有條件嚴密隨訪。對于少女卵巢惡性腫瘤，以往大多行根治性手術，包括全陰道切除和盆腔臟器廓清術，這樣的手術方式不僅使患者失去了性器官及生育功能，甚至失去直腸的功能，而且治療效果也不理想，近年來，隨著有效化療方案的出現(xiàn)，少女卵巢惡性腫瘤的手術也逐漸趨于小型化，一般只行腫瘤局部切除，主要的治療則依靠強有力的化療。

3.2 化療的重要性 化療被認為是當前治療少女卵巢惡性腫瘤最為有效的方法，與手術和放療相比，化療不但可用于治療局部腫瘤，而且還有防止遠處轉(zhuǎn)移，保留生育器官等作用，更適于治療少女卵巢惡性腫瘤，很多研究已表明，少女生殖道惡性腫瘤對化療是較為敏感的，化療應堅持個體化的原則，根據(jù)腫瘤的組織學類型、手術病理分期、病理分級等高危因素選擇化療方案。常用藥物有鉑類，順鉑和卡鉑，烷化劑：環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、塞替哌和美法侖等?？鼓[瘤植物成分類：長春新堿、紫杉醇等。近年來多為聯(lián)合應用，應以鉑類藥物為主。根據(jù)病情，可采用靜脈化療或靜脈化療加腹腔內(nèi)化療。腹腔內(nèi)化療不僅能控制腹水，又能使病灶縮小或消失。其優(yōu)點在藥物可直接作用于腫瘤，局部濃度明顯高于血漿濃度，副反應較全身用藥為輕。主要用于早期病例，腹水和小的腹腔內(nèi)殘余種植癌灶。每3周重復療程，通常應用6～8療程化療。在化療時，應充分注意到各種化療藥物特有的毒副作用，定期進行必要的監(jiān)測和預防。對于有終生劑量的化療藥物，如博來霉素、阿霉素、表阿霉素和長春新堿等，每次化療時都應精確計算藥物的累計劑量，避免超過藥物的極量。

3.3 預后及相關因素 近10年來，隨著治療方法的進展，少女卵巢惡性腫瘤的預后已經(jīng)有了明顯的改善。在影響預后的諸因素中，腫瘤的組織學分類型、病理分級和手術病理分期最為重要。另外手術是否徹底，手術病理分期是否準確，術后化療是否及時、正規(guī)、足量，也會直接影響少女卵巢惡性腫瘤的預后。