陳巖

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)是以損害脊髓前角、腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床表現(xiàn)主要是受累部位肌肉萎縮、無力和錐體束征等。筆者對(duì)44例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的神經(jīng)肌電圖檢查結(jié)果進(jìn)行了總結(jié)分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 44例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者，男28例，女16例，年齡10～69歲。其中肌萎縮側(cè)索硬化癥26例，進(jìn)行性脊肌萎縮癥10例，原發(fā)性側(cè)索硬化癥5例，進(jìn)行性延髓麻痹3例，主要臨床癥狀包括上下肢乏力進(jìn)行性加重，肌肉萎縮，肌束震顫，吞咽困難，言語不清等，均沒有感覺障礙。常規(guī)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查及相關(guān)影像學(xué)檢查，部分患者行腰穿腦脊液檢查，除外其他疾病。

1.2 檢查方法 采用美敦力生產(chǎn)的Keypoint型肌電誘發(fā)電位儀進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和肌電圖(EMG)測定，NCV和EMG測定時(shí)室溫控制在24℃ ～26℃，肌體表面溫度低者予以升溫處理。NCV測定包括正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)及脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定和正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)及腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定;EMG測定選用同芯針電極，檢查部位包括大魚際肌，小魚際肌，脛前肌，胸鎖乳突肌，椎旁肌等肌肉。對(duì)每一塊肌肉均進(jìn)行插入電位，靜止，輕收縮和大力收縮狀態(tài)觀察，并計(jì)算出每個(gè)運(yùn)動(dòng)單位的時(shí)限，波幅及多相波的百分比，大力收縮的類型。NCV和EMG的正常參考值以湯曉芙所測正常值為標(biāo)準(zhǔn)［1］。

2 結(jié)果

本組肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)纖顫電位35例(79.5%)，正相電位30例(68.2%)，束顫電位28例(63.6%)。所有患者均存在不同程度的運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬，波幅增高，平均波幅增高37例(84.1%)，多相波增多23例(52.3%)，插入電位延長41例(93.2%)，出現(xiàn)巨大電位36例(81.8%)，巨大電位的出現(xiàn)率以大魚際肌檢出率高。本組44例患者中，有12例出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，占27.3%;有8例出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低，占18.2%;有6例出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)潛伏期延長，占13.6%，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定結(jié)果全部正常。

3 討論

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)是一種選擇性侵犯運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。本病好發(fā)于中年，男性較女性多見;本組44例中，男28例，女16例。由于MND起病隱匿，發(fā)病后臨床癥狀進(jìn)展緩慢，病程長，表現(xiàn)多樣，尤其在疾病早期，臨床上常不易與脊髓型頸椎病、周圍神經(jīng)病等相鑒別。神經(jīng)電生理異常已被納入診斷MND的E1 Escorical標(biāo)準(zhǔn)中，同時(shí)，肌電圖有助于判斷患者的預(yù)后和選用輔助器械(如BIPAP)的時(shí)機(jī)，神經(jīng)傳導(dǎo)研究對(duì)MND鑒別診斷很重要［2］。筆者對(duì)44例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者進(jìn)行了神經(jīng)肌電圖檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)纖顫電位35例(79.5%)，正相電位30例(68.2%)，束顫電位28例(63.6%)。所有患者均存在不同程度的運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬，波幅增高。由于彌散性失神經(jīng)見于多個(gè)肢體的肌肉中，經(jīng)常在患者無主訴和體征的肌肉上發(fā)現(xiàn)纖顫電位和再生后擴(kuò)大的運(yùn)動(dòng)單位、時(shí)限和波幅增大，多相波百分比也增多。要確定神經(jīng)原性損害的廣泛性，必須測定3個(gè)以上肢體肌肉，有助于與其他疾病的鑒別［3］。筆者在檢查時(shí)對(duì)臨床無癥狀和體征的肢體同時(shí)進(jìn)行了檢查，每個(gè)患者檢查3～4個(gè)肢體。結(jié)果在無癥狀和體征的肢體也發(fā)現(xiàn)大量的陽性指標(biāo)，這說明運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病呈廣泛性的神經(jīng)源性損害，肌電圖能發(fā)現(xiàn)亞臨床的改變，提高診斷的陽性率。本組插入電位延長41例(93.2%)，時(shí)間均在2～3s以上，多相電位增多，單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增高，出現(xiàn)巨大電位36例(81.8%)，巨大電位的出現(xiàn)率以大魚際肌檢出率高。巨大電位雖非前角細(xì)胞病變所特有，但也是此病在肌電圖中的主征性電位變化，巨大電位在該病中最多見且最顯著，是診斷MND的重要根據(jù)。由于MND下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷主要是因脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受損所致，故在發(fā)病早期，其神經(jīng)傳導(dǎo)速度的改變較少，而到了中晚期，可能是由于前角細(xì)胞退行性變已累及粗纖維的軸索，導(dǎo)致周圍神經(jīng)的軸索減少，電刺激已不能誘發(fā)受累的運(yùn)動(dòng)單元的肌纖維收縮，故導(dǎo)致以復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低為主要特點(diǎn)，伴有傳導(dǎo)速度減慢，潛伏期延長等周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損的神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定表現(xiàn)。由于其病變部位為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，感覺神經(jīng)元幾乎不受累，故感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)速度很少異常，此特點(diǎn)對(duì)該病的診斷具有特異性［4］。本組44例患者中，有12例出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，占27.3%;有8例出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低，占18.2%;有6例出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)潛伏期延長，占13.6%，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定結(jié)果全部正常。

總之，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的神經(jīng)肌電圖存在明顯的特異性改變，對(duì)本病的早期診斷、鑒別診斷及病變范圍和病變進(jìn)展的判斷均具有重要的臨床價(jià)值。

［1］ 湯曉芙.神經(jīng)系統(tǒng)臨床電生理學(xué)(下).北京:人民軍醫(yī)出版社，2002:262-265．

［2］ 樊東升.臨床神經(jīng)電生理在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中的作用.實(shí)用醫(yī)學(xué)進(jìn)修雜志，2007，35(1):1-4．

［3］ 張銳，陳光輝，榮滬光.110例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的電生理研究.南京大學(xué)學(xué)報(bào)(自然科學(xué))，1998，34(5):608-610．

［4］ 史琤莉，田小平，蔣軍林.18例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的神經(jīng)肌電圖分析.中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2010，20(6):906-907．