王樹(shù)江 麻桂霞 天津市薊縣人民醫(yī)院 301900

煙霧病最初是1961年日本學(xué)者竹內(nèi)首先對(duì)腦底異常血管網(wǎng)進(jìn)行描述,1969年鈴木將其命名為M oyamoya病(MMD),即“煙霧”病的意思。此病是一種慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病,多見(jiàn)于日本,在我國(guó)及東南亞也有報(bào)道;男女發(fā)病比例各地有差異,日本男多于女,我國(guó)及東南亞則女多于男;日本以兒童多見(jiàn),我國(guó)以成人青壯年多見(jiàn)[1]。此病的明確診斷及病變程度、范圍、側(cè)支循環(huán)情況可指導(dǎo)臨床治療及判斷預(yù)后效果。DSA是80年代后期主要檢查方法,目前MRA是首選檢查方法。我院自1998年至今累計(jì)發(fā)現(xiàn)此病16例,本文就其影像學(xué)表現(xiàn)做一分析,探討 M RI、M RA、CT及DSA對(duì)煙霧病的診斷價(jià)值。

1 材料與方法

本組16例患者,男6例,女10例;年齡4～61歲,平均年齡32.5歲,其中 10歲以下兒童7例,占 43.8%,成人 9例,占56.3%。以腦出血就診11例,腦缺血就診5例,腦出血就診者以成人(7例)為多見(jiàn),多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀,頭痛、意識(shí)障礙、腦膜刺激癥狀、失語(yǔ)、輕偏癱、偏癱和感覺(jué)障礙;腦缺血就診者9例以兒童(6例)多見(jiàn),多表現(xiàn)為一過(guò)性腦缺血癥狀等,輕偏癱、意識(shí)障礙、頭痛、頭暈、癲癇及精神癥狀等。所有患者就診后立即行MRI檢查;于就診后24～72h內(nèi)行DSA檢查8例,72h～2周行DSA檢查7例;行M RA檢查11例;行CT檢查12例。磁共振使用安科0.2T永磁型MR掃描儀。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn)9例表現(xiàn)腦梗死,主要表現(xiàn)為閉塞或狹窄血管支配區(qū)多發(fā)大小不一、新舊并存的斑片狀梗死及軟化灶,呈等或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào);5例腦出血中腦室內(nèi)出血1例,丘腦出血3例,蛛網(wǎng)膜下腔出血1例;2例短暫性腦缺血發(fā)作者腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)明顯異常。所有病例中,11例雙側(cè)大腦中動(dòng)脈流空現(xiàn)象消失或變?nèi)?雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及丘腦內(nèi)可見(jiàn)散在不規(guī)則斑點(diǎn)狀或蚯蚓狀低信號(hào)血管影。

2.2 MRA表現(xiàn) 9例雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞或狹窄,5例雙側(cè)大腦前及大腦中動(dòng)脈分叉部狹窄,狹窄的動(dòng)脈壁毛糙、不規(guī)則,部分病例出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張,動(dòng)脈粗細(xì)不均,呈串珠狀;5例一側(cè)大腦前及大腦中動(dòng)脈狹窄或消失,其中3例同時(shí)伴對(duì)側(cè)大腦中動(dòng)脈起始部狹窄;4例雙側(cè)大腦前動(dòng)脈起始部閉塞;11例中見(jiàn)雙側(cè)后交通動(dòng)脈明顯增粗7例;表現(xiàn)為受累節(jié)段性血管流空信號(hào)消失。本組10例見(jiàn)較典型顱底動(dòng)脈環(huán)迂曲煙霧狀血管,1例不明顯。

2.3 DSA表現(xiàn) 15例行DSA檢查,發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈大腦前動(dòng)脈閉塞狹窄13例,狹窄的動(dòng)脈壁毛糙、不規(guī)則;一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞8例;一側(cè)大腦前中動(dòng)脈閉塞伴對(duì)側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄閉塞6例;雙側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞5例。14例均可見(jiàn)明確顱底異常血管網(wǎng)。

2.4 CT檢查 12例行CT檢查,發(fā)現(xiàn)腦出血 5例,表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血1例、丘腦出血破入側(cè)腦室及三腦室3例、蛛網(wǎng)膜下腔出血1例;腦梗死 9例,其中顳頂葉梗死 3例,頂枕葉梗死2例,4例雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)斑片狀梗死灶。

3 討論

煙霧病的特點(diǎn)是頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞,同時(shí)基底節(jié)區(qū)穿動(dòng)脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張迂曲吻合成網(wǎng)并伴有廣泛側(cè)支循環(huán)形成的一種獨(dú)立疾病。根據(jù)其病理及病因此病亦被命名為多發(fā)性進(jìn)行性顱內(nèi)動(dòng)脈閉塞、腦底動(dòng)脈炎等,它亦可累及椎動(dòng)脈系統(tǒng),頸外動(dòng)脈系統(tǒng)很少累及,多是顳淺動(dòng)脈和腦膜中動(dòng)脈受累。其病因有先天性、后天性和混合性3種說(shuō)法,先天性學(xué)說(shuō)認(rèn)為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致;后天性學(xué)說(shuō)認(rèn)為由于后天多種原因如免疫性血管反應(yīng)和炎癥后而形成顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞,而繼發(fā)側(cè)支循環(huán);混合性學(xué)說(shuō)認(rèn)為由于后天形成的動(dòng)脈狹窄或閉塞,而導(dǎo)致胎兒期殘留的血管再通。其主要病理改變?yōu)檠軆?nèi)膜彈力纖維變性、增厚和內(nèi)彈力層彎曲、斷裂、缺如。煙霧病有2個(gè)發(fā)病高峰,一為10歲以下兒童為中心的小兒發(fā)病組,另為成人發(fā)病組。其臨床表現(xiàn)各種各樣。因此臨床上分為兒童型和成人型2種。文獻(xiàn)報(bào)道[2],兒童型以腦缺血多見(jiàn),成人以顱內(nèi)出血多見(jiàn)。

根據(jù)其病變范圍此病分為3型:Ⅰ型:只有腦底動(dòng)脈環(huán)前半環(huán)狹窄或閉塞,多累及雙側(cè),少數(shù)可累及單側(cè)。Ⅱ型:腦底動(dòng)脈后半環(huán)及后交通動(dòng)脈狹窄或閉塞,出現(xiàn)率較低。Ⅲ型:腦動(dòng)脈前后環(huán)均狹窄或閉塞。根據(jù)其病變進(jìn)程分6期:Ⅰ期:頸內(nèi)動(dòng)脈分叉狹窄期。Ⅱ期:異常血管網(wǎng)出現(xiàn)期。Ⅲ期:異常血管網(wǎng)增多期。Ⅳ期:異常血管網(wǎng)變細(xì)期。Ⅴ期:異常血管網(wǎng)縮小期。Ⅵ期:異常血管網(wǎng)消失期。

煙霧病早期為頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄,開(kāi)始為單側(cè),逐漸累及雙側(cè),隨病變進(jìn)展逐漸向遠(yuǎn)端發(fā)展累及大腦前、中動(dòng)脈,也可累及基底動(dòng)脈末端、大腦后動(dòng)脈近端。本組有2例患者經(jīng)多次隨訪,證實(shí)其病變的逐漸進(jìn)展性。因顱底小血管代償性、網(wǎng)狀增生擴(kuò)張,自腦深部向上延伸,似煙霧狀,而眼動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈未受累時(shí)也代償性擴(kuò)張,形成廣泛的側(cè)支循環(huán)。當(dāng)側(cè)支循環(huán)不能完全代償時(shí),出現(xiàn)短暫腦缺血發(fā)作或腦梗死,常反復(fù)發(fā)作,故梗死灶、軟化灶?；旌洗嬖?。梗死部位多位于基底節(jié)區(qū)或腦深部白質(zhì)區(qū),這可能與該區(qū)無(wú)腦皮質(zhì)動(dòng)脈分支供血,而僅由髓質(zhì)動(dòng)脈供血有關(guān)。是腦內(nèi)血管分布最少部位,側(cè)支循環(huán)形成較差,因而出現(xiàn)梗死灶。

煙霧病診斷主要靠DSA、CT、MRA及MRI等影像學(xué)檢查。確診需滿足以下條件:(1)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和大腦中、前動(dòng)脈近端狹窄閉塞;(2)丘腦-基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)Moyamoya血管。臨床可出現(xiàn)腦缺血及腦出血兩大類癥狀,青少年以腦缺血為主,成人則以腦出血為主,常反復(fù)發(fā)作。M RI能對(duì)腦出血和腦缺血作出明確診斷。腦出血為煙霧病嚴(yán)重并發(fā)癥。原因?yàn)閭?cè)枝血管上或附近動(dòng)脈瘤破裂所致。DSA為煙霧病診斷的重要手段,可以清楚顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈各段不同程度的狹窄或閉塞,而且可見(jiàn)到椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的代償擴(kuò)張,清楚顯示腦底密集、不規(guī)則的煙霧狀血管網(wǎng)的形成,但有創(chuàng)傷性,而MRA無(wú)創(chuàng)傷,能清楚顯示腦血管 Willis動(dòng)脈環(huán),大腦前、中、后動(dòng)脈主干及分支,在一些腦血管DSA檢查困難的患者中如幼兒及插管困難者可以比較容易的觀察腦血管血液循環(huán)狀況,且可多次重復(fù)檢查,有利于追蹤觀察腦血管疾病的發(fā)展情況。CT及MRI主要用于顯示煙霧病的腦實(shí)質(zhì)病變,MRA則顯示該病的腦血管異常改變,兩者結(jié)合能有效診斷煙霧病。MRA簡(jiǎn)便、安全、省時(shí)及無(wú)需造影劑等優(yōu)點(diǎn),結(jié)合MRI應(yīng)作為此病了解病情變化及術(shù)后隨訪的首選檢查方法。若需進(jìn)行手術(shù),則需進(jìn)一步行DSA檢查。

[1] 賴添強(qiáng),陳德基,錢瑞菱,等.煙霧病17例的腦血管造影和 CT影像分析〔J〕.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2001,12(2):77-78.

[2] 顧建河,陶曉峰,肖湘生,等.現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)在Moyam oya病診斷中的意義〔J〕.國(guó)外醫(yī)學(xué):臨床放射學(xué)分冊(cè),2001,24(1):29-31.

[3] 葛朝莉,白潤(rùn)濤,霍紅霞.煙霧病的影像學(xué)分析〔J〕.臨床醫(yī)學(xué),2008,28(2):31-33.