葉靜靜 王秀敏 王鳳英 安徽省馬鞍山市婦幼保健醫(yī)院 243000

甲基丙二酸血癥為有機(jī)酸代謝病,病因?yàn)榧谆］o酶A變位酶或其輔酶腺苷鈷胺代謝缺陷,使L-甲基丙二酸輔酶A在線粒體內(nèi)蓄積,繼之水解為甲基丙二酸,不能轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁?致有機(jī)酸在體內(nèi)蓄積。臨床表現(xiàn)分為重型、中間型、間歇型和良性型。重型為新生兒早期起病型,開始為精神不好,嘔吐,以后呼吸急促,昏迷,病情迅速惡化。致死性酸中毒,用碳酸氫鈉不能糾正,預(yù)后極差很快死亡。中間型在嬰兒早期發(fā)病,間歇型在嬰兒晚期或兒童期發(fā)病,良性型在成人期發(fā)病[1]。甲基丙二酸血癥為常染色體隱性遺傳[2]。本例患兒在我科的精心治療和護(hù)理下,病情得以控制,已出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒女,6歲,有甲基丙二酸血癥病史,因突然出現(xiàn)意識(shí)喪失、牙關(guān)緊閉、四肢抖動(dòng)、呼之不應(yīng)而入院,患兒既往有類似抽搐史。入院后立即予10%水合氯醛灌腸,抽搐停止。查體:T 37.1℃,P 130次/min,R 33次/min,氧飽和度95%。實(shí)驗(yàn)室檢查:血糖8.9mmol/L,血鈉132.52mmol/L,pH值7.23,心電圖未見異常,X線顯示支氣管感染。臨床診斷為甲基丙二酸血癥、酸堿平衡紊亂伴電解質(zhì)紊亂、支氣管炎。遵醫(yī)囑予心電監(jiān)護(hù),靜脈滴注阿莫西林克拉維酸鉀、氨溴索及碳酸氫鈉,維生素B121mg肌注,1次/d等治療。該患兒神志清醒后有口角流涎,手部震顫等表現(xiàn),治療5d后逐漸緩解。

2 護(hù)理方法

2.1 一般護(hù)理 臥床休息,保持病室安靜,護(hù)士在操作及巡視病人時(shí)做到“四輕”,保持病室通風(fēng)良好,室溫22～24℃,濕度50%～60%,光線不可太強(qiáng),減少不良刺激。

2.2 保護(hù)性措施 甲基丙二酸血癥患兒因長期低蛋白飲食,機(jī)體抵抗力差,易發(fā)生感染,故安排患兒住單人病房,加強(qiáng)病房消毒措施。護(hù)士要加強(qiáng)對(duì)患兒的基礎(chǔ)護(hù)理工作,保持口腔、皮膚、會(huì)陰部的清潔,防止發(fā)生感染。

2.3 呼吸道護(hù)理 取側(cè)臥位或平臥位,頭偏向一側(cè),每2h更換臥位1次,翻身時(shí)可予以拍背。床旁備電動(dòng)吸引器,及時(shí)清理呼吸道及口腔分泌物,保持呼吸道通暢。患兒在住院期間未發(fā)生誤吸、窒息等情況。

2.4 飲食護(hù)理 此類患兒的飲食應(yīng)為高熱量、低蛋白飲食,限制天然蛋白質(zhì)可有效減少前驅(qū)氨基酸攝入,提高療效。維生素B12無效型患兒蛋白質(zhì)1～1.3g/(kg?d),熱量 397.4～460.1k J/(kg?d),維生素B12有效型患兒蛋白質(zhì) 1.4～1.6g/(kg?d)。熱量 397.4～439.2k J/(kg?d),以淀粉、碳水化合物為主,如米粉、米飯、饅頭、粥、面條。蛋白質(zhì)的攝入量應(yīng)維持在最低生理需要量,少食用牛羊肉、豆制品等含蛋白質(zhì)高的食物,多食蔬菜、水果,保證其他營養(yǎng)素的供給[3]。該患兒為維生素B12有效型給予維生素B12治療的同時(shí),輔以高熱量、低蛋白飲食,每日攝入食物以淀粉類、蔬菜、水果為主。

2.5 病情觀察 密切觀察患兒意識(shí)變化、生命體征、肌張力、皮膚色澤,有無嘔吐、脫水、酸中毒等,酸中毒表現(xiàn)為呼吸深快、心率加快、厭食、惡心、嘔吐、疲乏、嗜睡等。該患兒在密切監(jiān)護(hù)下,治療后神志清醒,生命體征平穩(wěn),但有口角流涎、手部震顫等癥狀。護(hù)士加強(qiáng)了對(duì)患兒的口腔護(hù)理,并給予肢體的被動(dòng)活動(dòng)和按摩。

2.6 用藥護(hù)理 觀察患兒用藥后反應(yīng),維生素B12代謝障礙的病人可口服或肌注大量的維生素B12(1mg/d)。該患兒為長期口服維持量維生素B12,住院期間予肌內(nèi)注射維生素B12(1mg/d),護(hù)士在進(jìn)行注射時(shí)做到每日交替更換注射部位,嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作,采用正規(guī)消毒方法,避免患兒注射部位產(chǎn)生硬結(jié)、感染。

2.7 安全護(hù)理 采取防跌倒和墜床的相關(guān)措施,專人看護(hù),使用床護(hù)欄,地面無障礙物,患兒在陪護(hù)攙扶下可下床活動(dòng),并穿防滑鞋。護(hù)士每小時(shí)巡視患兒1次,以護(hù)理小組為單位負(fù)責(zé)患兒的各項(xiàng)護(hù)理工作,患兒住院期間未出現(xiàn)不良事件。

2.8 心理護(hù)理 患兒家長心理壓力沉重,護(hù)士不僅要與家長溝通,做好家長的心理疏導(dǎo),還要多與患兒交流溝通,在協(xié)助患兒進(jìn)行肢體活動(dòng)時(shí)可多鼓勵(lì)患兒,增強(qiáng)患兒的信心。

2.9 健康教育 避免發(fā)熱、感染、饑餓、疲勞、外傷等應(yīng)激狀態(tài),避免劇烈活動(dòng),可適當(dāng)做肢體的被動(dòng)活動(dòng)或主動(dòng)活動(dòng)。及時(shí)增減衣物,勤洗手,加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生,多食蔬菜、水果。如出現(xiàn)嘔吐、抽搐、發(fā)熱、外傷等情況應(yīng)立即就診。

1 金漢珍,黃德珉,官希吉.實(shí)用兒科學(xué)〔M〕.北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:897-898.

2 張家驤,魏克倫,薛辛東.新生兒急救學(xué)〔M〕.北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:697-698.

3 杜紅.3例甲基丙二酸血癥合并同型半胱氨酸血癥患兒的護(hù)理〔J〕.護(hù)理學(xué)報(bào),2007,14(7):66-68.