王仲超 尚立新 張一博 河南省鞏義市北山口醫(yī)院血管外科 451250

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征(klippel trenauay syndrome,KTS)是一種較少見的先天性肢體靜脈畸形病變。長期以來對本病的診斷技術(shù)及方法不夠完善,在治療上也缺乏有效的手段,而隨著對該病認識的增加,近年來確診率明顯增高。我院自1998年10月-2010年7月共診治KTS患者32例,其中外科手術(shù)治療26例,筆者根據(jù)不同的病情,選擇合理的手術(shù)方案,取得了較滿意的效果,現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組26例患者中,男12例,女 14例;年齡12～40歲,平均年齡(23.33±6.7)歲;26例患者病變均為單側(cè)下肢,其中左下肢16例,右下肢10例,無累及上肢者。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組患者中有肢體沉重酸脹感者22例;有腫脹者12例;有出血史者5例;有疼痛者 12例;有淺表性靜脈炎者10例;有肢體或軀干部毛細血管瘤者26例;有多發(fā)性皮膚葡萄酒色斑片狀血管痣者26例;有下肢淺靜脈曲張者26例,有下肢增長者26例,平均增長 2cm;有軟組織增生者26例;肢體周徑平均增粗2.5～5cm,6例女性患者會陰部軟組織增生,大陰唇明顯肥厚;另有足靴區(qū)色素沉著者8例;潰瘍者6例。全組均有典型的KTS三聯(lián)征,均無明顯動-靜脈瘺表現(xiàn)。

1.3輔助檢查 26例患肢行深靜脈順行造影:髂靜脈不顯影2例;股靜脈中段以上不顯影2例;腘靜脈以上不顯影22例。4例患肢行經(jīng)皮腘靜脈插管造影:2例股淺靜脈不顯影者,在股淺靜脈中上段均發(fā)現(xiàn)粗大異常交通支與下肢外側(cè)畸形靜脈相交通,其近端可通過5F導(dǎo)管。2例髂靜脈不顯影者插管后,可見股淺靜脈中段與外側(cè)畸形靜脈及大隱靜脈相交通,同時見該股淺靜脈及小腿內(nèi)、外側(cè)交通靜脈瓣膜明顯關(guān)閉不全。26例患肢均通過下肢動脈造影排除先天性動-靜脈瘺。

1.4 手術(shù)方法 筆者根據(jù)深靜脈順行造影和經(jīng)皮腘靜脈插管造影的資料,分別采用不同部位的一期探查術(shù)26例。22例腘靜脈不顯影者以腘窩部作橫“S”切口探查腘靜脈,16例為致密的纖維束帶包裹壓迫腘靜脈所致,經(jīng)切開靜脈鞘膜解除纖維束帶壓迫,并擠壓腓腸肌后,腘靜脈很快得到充盈。該16例纖維束帶均沒有對脛腓干靜脈造成壓迫。6例為腘靜脈短段缺如,缺如為2～5cm不等,給予取健肢大隱靜脈行重建術(shù)。股淺靜脈不顯影者,經(jīng)股內(nèi)側(cè)內(nèi)收肌管入路,將異常交通支結(jié)扎,股淺靜脈狹窄鞘膜切除,以恢復(fù)股淺靜脈正常血流。2例髂靜脈不顯影者,經(jīng)左下腹腹膜外大麥氏切口探查,發(fā)現(xiàn)髂外靜脈被纖維束帶包裹,長度分別為5cm、6cm,將纖維束帶壓迫解除,然后再經(jīng)股內(nèi)側(cè)切口,將股淺靜脈異常交通支切斷結(jié)扎。26例患肢均于術(shù)后2周行二期血管瘤切除及曲張淺靜脈抽剝術(shù)或經(jīng)皮連續(xù)環(huán)形縫扎術(shù)(PCCS)[1]。伴有深靜脈及交通靜脈瓣膜功能不全者,加做腘靜脈外肌袢形成術(shù)及腔鏡筋膜下交通支結(jié)扎術(shù)(SEPS)[2]。

2 結(jié)果

26例患者手術(shù)中,22例腘靜脈解除狹窄及行重建術(shù)者,小腿腫脹明顯消失,周徑變細,毛細血管瘤及淺靜脈曲張消失。股淺靜脈狹窄解除者,小腿上段及膝關(guān)節(jié)周圍皮膚靜脈瘤樣變完全消失,腫脹、沉重感消失,小腿內(nèi)側(cè)大片潰瘍愈合,皮膚色素變淺。髂靜脈解除狹窄行深靜脈瓣膜重建術(shù)及腔鏡筋膜下交通支結(jié)扎術(shù)者,術(shù)后患肢消腫理想,足靴區(qū)色素沉著消退,潰瘍愈合。全組病例隨訪6～35個月,平均12.4個月。術(shù)后3個月均行患肢彩超及深靜脈順行造影復(fù)查,提示未見異常變化。

3 討論

過去一直認為K TS是一種少見的先天性血管畸形病變,限于診斷技術(shù)的不完備,使其長期沒有得到應(yīng)有的重視,甚至誤診、誤治而使病情進一步加重。根據(jù)典型的三聯(lián)征表現(xiàn),本病的臨床診斷并不困難,明確診斷的關(guān)鍵在于“認識”本病,而不是將其混同于一般的下肢靜脈曲張。其臨床表現(xiàn)除KTS三聯(lián)征和常見癥狀外,還可有便血、血尿、陰道出血、蜂窩織炎和皮膚萎縮性皮炎等癥狀表現(xiàn),以及并趾、多趾、脊柱裂等少見畸形[3]。進一步病變定位需要靠血管造影,深靜脈順行造影可以了解下肢靜脈走行、變異及通暢情況,以便針對性實施合理有效的治療手段。在造影未能顯示良好的深靜脈時,必須正確辨別是病變本身使然,還是造影技術(shù)所致,切忌貿(mào)然處置。必要時可加做腘靜脈插管造影,以確切了解髂、股靜脈情況。在深靜脈異常類型中大致有深靜脈缺如或發(fā)育不全,深靜脈受纖維束帶、靜脈周圍鞘或異常肌肉壓迫而致閉塞或狹窄。本組病例顯示深靜脈受纖維束帶壓迫致狹窄所占比例最大。

對KTS治療指征和治療方法的選擇仍有爭議。筆者認為KTS的治療目標應(yīng)定位于恢復(fù)患肢深靜脈的正常結(jié)構(gòu)和回流通暢度,降低肢體遠端靜脈壓以緩解組織淤血狀態(tài)及矯正肢體過度畸形。對KTS的處理應(yīng)持審慎態(tài)度,必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和十分細致的靜脈造影作綜合判斷。根據(jù)筆者的體會,如有下列情形以行手術(shù)治療為宜:(1)深靜脈通暢,淺靜脈曲張嚴重并有明顯癥狀,或有出血史或出血傾向者,可行淺靜脈剝脫術(shù)或PCCS術(shù);(2)有明顯深靜脈受壓征象者應(yīng)積極行手術(shù)探查,爭取解除壓迫,且不可貿(mào)然剝除代償擴張的淺靜脈;(3)深靜脈缺如或阻塞,在條件成熟時可考慮行深靜脈重建術(shù);(4)深靜脈瓣膜缺如或功能不全,可行深靜脈瓣膜重建術(shù);(5)深、淺靜脈之間有異常交通支或小腿處交通靜脈功能不全,可行交通支結(jié)扎術(shù);(6)過長肢體則可考慮行矯正手術(shù)。手術(shù)治療應(yīng)嚴格掌握指征并慎重選擇手術(shù)方式。本組的26例患者手術(shù)中,病變部位深靜脈是以纖維束帶包裹性狹窄或缺如和伴隨狹窄遠端的異常粗大交通靜脈為主要病變,髂靜脈狹窄者并有股淺靜脈及小腿處交通靜脈瓣膜嚴重的關(guān)閉不全,在解除狹窄纖維束帶后,應(yīng)加做深靜脈瓣膜重建術(shù)及SEPS,以糾正深靜脈高壓。此病術(shù)中出血較多,所以術(shù)前應(yīng)全面了解患者全身凝血機制情況和營養(yǎng)情況,若有上述問題應(yīng)糾正后再進行手術(shù),術(shù)前要詳細準確了解患肢血管情況,包括深、淺靜脈通暢與否,通暢程度及瓣膜功能情況;交通支功能;有無動-靜脈瘺及血管瘤等,依此作為手術(shù)與否及選擇手術(shù)方式的重要依據(jù)。

1 王深明,陳國銳,林勇杰,等.經(jīng)皮淺靜脈連續(xù)環(huán)形縫扎術(shù)治療下肢靜脈曲張〔J〕.中國實用外科雜志,1998,18(5):292.

2 李曉曦,吳志棉,李松奇,等.腔鏡深筋膜下結(jié)扎交通支靜脈治療慢性下肢靜脈潰瘍〔J〕.中國實用外科雜志,2000,20(8):472.

3 包俊敏,景在平,曹貴松,等.先天性靜脈畸形組織肥大綜合征的診治體會〔J〕.臨床外科雜志,2001,9(2):128.