徐云云 浙江省永嘉縣中醫(yī)院西藥房 325100

我科在治療1例心肌致化不全(NVM)伴幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型(STILL)的患兒時(shí)考慮二者都存在心臟損害并且在治療用藥方面具有一定的相似性,早期診治可改善預(yù)后,故表述出來以供大家在臨床工作中作為參考研究的資料。

1 病例資料

患兒,葉某,女,13歲。病歷號:249064。因發(fā)熱伴右膝關(guān)節(jié)痛 1周,咳嗽 2d入院。發(fā)熱,呈弛張熱,體溫最高達(dá)40.2℃。右膝關(guān)節(jié)痛,活動(dòng)受限,局部紅腫疼痛?？人猿赎嚢l(fā)性,有痰、色白,夜間明顯。左脅肋自覺疼痛,咳時(shí)加重。查體:T 38.4℃,P 124次/MIn,R 32次/MIn,BP 82/56mmHg(1mmHg=0.133kPa),體重29kg。神志清,精神軟,慢性貧血貌,面色萎黃,熱時(shí)兩頰紅潤,眼瞼蒼白,咽充血,扁桃體Ⅰ度腫大。右頸、腋窩、腹股溝可及數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié),約1.5cm×1.5cm,質(zhì)韌邊界清,活動(dòng)度可,表面光滑。頸軟無抵抗,胸廓無畸形,兩肺呼吸音粗,兩肺底可及細(xì)小濕啰音,心律齊無雜音,腹軟,脾肋下約2cm,無壓痛、反跳痛。右膝皮膚有直徑約為1cm大小的局部紅腫,壓痛不明顯,關(guān)節(jié)無腫,活動(dòng)度可,NS(-)。

理化檢查:WBC 28.4×109/L,N 91%,L 6.8%,嗜酸0.7%,嗜堿0.1%,RBC 3.7×1012/L,HB 81g/L,平均紅細(xì)胞壓積65.5fl,平均血紅蛋白量21.8pg,PLT 625×109/L。血生化:LDH 554IU/L,CK 19IU/L,CK同功酶正常。ALP 93IU/L,尿素 1.37mmol/L余正常,電解質(zhì)正常。血清鐵5.3μmol/L。α1球蛋白6.60%,α2球蛋白 14.1%,抗 ENA-SSA 蛋白抗體弱陽性,B著絲點(diǎn) B蛋白抗體弱陽性。C31.26g/L,C40.17g/L,RF、ASO正常,CRP 331mg/L,ESR 98mm/h。心電圖示竇性心動(dòng)過速,T波改變。血培養(yǎng)、PPD、H IV、肥達(dá)氏試驗(yàn)、TORCH、痰培養(yǎng)陰性,T細(xì)胞亞群CD379%,CD443%,CD842%,CD4/CD8正常,CD1913%,NK 3.0%。肝膽脾B超無殊。胸片兩肺感染,肺纖維化灶,心影增大。胸腹CT示兩肺纖維化灶伴感染,以兩下肺為著,縱隔內(nèi)輕度淋巴結(jié)腫,兩腋下多發(fā)淋巴結(jié)腫大,脾輕度腫大,右腎小囊腫。心超示左室致密化不全,左室收縮舒張功能正常,心動(dòng)過速。骨髓像示:(1)粒系增生明顯活躍,NAP積分升高提示感染;(2)紅系有缺鐵表現(xiàn)。淋巴活檢報(bào)告示慢性增生性淋巴結(jié)炎。在排除結(jié)核、傷寒、嗜血細(xì)胞綜合征、病毒性感染、真菌性感染、敗血癥、重癥肺炎、急性粒細(xì)胞性白血病等后確診為STILL病、心肌致密化不全、右腎小囊腫。給予扶他林 1/2片,3次/d,口服,激素強(qiáng)的松龍3片,3次/d,口服。確診治療1周后熱退,無關(guān)節(jié)疼痛、無咳嗽、無肋間痛。查體陽性體征均消失,復(fù)查血液正常。治愈后出院。

2 討論

心肌致密化不全是一種以心內(nèi)膜胚胎發(fā)育異常所致的先天性心臟畸形,目前尚未被WHO分類的心肌病。其主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性心功能不全、心律失常和血栓栓塞。表現(xiàn)與其他心臟疾病引發(fā)癥狀一致,缺乏特異性,并且年齡跨度非常大,具有家族聚集傾向,18%～44%的患者有家族史[1]。本病例還并發(fā)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型,自身免疫反應(yīng)所致心臟非特異性損害是幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型心臟病變的實(shí)質(zhì),約占10%～20%,常見心包炎、心肌炎[2]。本病例還存在肺、慢性病貧血(ACD)、腎、關(guān)節(jié)、淋巴系統(tǒng)等多個(gè)臟器損害,對心臟的損害尤其是心肌的損害更為明顯。加之本身的NVM其肌小梁間存在的深陷隱窩,因心臟內(nèi)血流與此相通,則該處的血流速度極低,容易在此形成血栓[3]。心肌致密化不全范圍大,可有在舒張功能障礙,晚期出現(xiàn)收縮功能障礙加舒張功能障礙,導(dǎo)致室壁內(nèi)灌注異常,血流供需間的不匹配造成慢性缺血既而心律失常[4]。

因此在臨床上對此種病例應(yīng)早期診斷、早期治療,病情緩解后心臟損害會(huì)隨之好轉(zhuǎn)或消失。同時(shí)也要考慮到是否NVM的患兒在發(fā)生STILL病時(shí)心侓失?；蝾B固性心力衰竭發(fā)生的幾率會(huì)大于無NVM的患兒呢?兩種病是否存在相關(guān)性呢?這也是今后在臨床治療與研究過程中將要進(jìn)一步探討的問題。

[1] 薛莉,劉曉方.我國心肌致密化不全的臨床分析〔J〕.臨床心血管雜志,2004,20(3):136-138.

[2] 王壘,馬巧梅,周南.幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎心臟損害臨床分析〔J〕.實(shí)用兒科臨床雜志,2003,18(9):710-711.

[3] 張偉,張本恕,馬愛軍.心肌致密化不全:青年腦栓塞的罕見病因〔J〕.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2006,5(3):305-306.

[4] 李三景,趙洛沙,朱紅霞,等.心肌致密化不全10例臨床分析〔J〕.現(xiàn)化中西醫(yī)結(jié)合雜志,2005,14(11):1425-1426.