劉建勇，趙亞楠，張德志，普雄明

（新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院，烏魯木齊 830001）

Wells綜合征1例

劉建勇，趙亞楠，張德志，普雄明

（新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院，烏魯木齊 830001）

嗜酸性粒細(xì)胞；蜂窩織炎；臨床表現(xiàn)；組織病理

1 臨床資料

患者女，10歲，維吾爾族，右手起皮疹伴癢2周余為主訴就診?；颊咦栽V于2011年8月口服脊髓灰質(zhì)炎活疫苗糖丸，服用后右手大魚(yú)際處出現(xiàn)紅色皮疹，癢明顯，后皮疹漸增大，在家外用藥物治療無(wú)明顯效果。為進(jìn)一步治療于2011年9月3日就診我科門診，考慮“結(jié)節(jié)性紅斑，環(huán)狀肉芽腫”，給予皮膚組織病理檢查。既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病，否認(rèn)家族性遺傳性疾病以及傳染病病史，自訴過(guò)敏體質(zhì)，蚊蟲(chóng)叮咬后皮膚常出現(xiàn)明顯皮疹，癢感明顯，外用藥物治療效果明顯。

皮膚科查體：右手大魚(yú)際可見(jiàn)一分錢幣大小的暗紅色斑塊，浸潤(rùn)感明顯，無(wú)壓痛，見(jiàn)圖1。病理檢查：表皮基本正常，真皮彌漫的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，伴灶狀的膠原壞死，似火焰現(xiàn)象，數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，IHC:CD68陽(yáng)性，LCA陽(yáng)性，見(jiàn)圖2、3。結(jié)合臨床病史、皮損特點(diǎn)和組織病理結(jié)果診斷為嗜酸性粒細(xì)胞增多蜂窩織炎。給予鹵米松軟膏外用，依巴斯汀片口服，隨訪1個(gè)月后疹明顯消退。

2 討論

Wells綜合征又稱嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎,1971年由Wells首先以“伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多的復(fù)發(fā)性肉芽腫性皮炎報(bào)道[1]，1979年由Wells和Smith再次報(bào)道時(shí)更名為“嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎”，并將其界定為一種復(fù)發(fā)性肉芽腫性皮炎，伴有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。該病較少見(jiàn)，主要為成人發(fā)病，也可累及兒童。本病病因、病理機(jī)制尚未明了。一般認(rèn)為是機(jī)體對(duì)某種因素的過(guò)敏反應(yīng)。如蟲(chóng)咬、藥物誘發(fā)、寄生蟲(chóng)感染、腫瘤、病毒感染、疫苗等。該例患者有服用疫苗史，可能與此有關(guān)。

Wells綜合征在早期表現(xiàn)似急性細(xì)菌性蜂窩炎。晚期表現(xiàn)為皮內(nèi)或皮下浸潤(rùn)性腫塊，邊緣為玫瑰紅色或紫色，有時(shí)類似硬皮病外觀。其皮損可為多形性，包括結(jié)節(jié)、紅斑、水皰、膿皰、丘疹、潰瘍、血管性水腫、皮膚劃痕癥等。本病持續(xù)3～6周后可自然消退或遺留硬結(jié)、皮膚萎縮及色素沉著，但常復(fù)發(fā)，也可伴有系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱、哮喘及關(guān)節(jié)痛[2]。

Wells綜合征的病理表現(xiàn)分為3期:急性期、亞急性期和消退期。急性期呈現(xiàn)真皮水腫及大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)；亞急性期可見(jiàn)真皮彌漫性嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)可出現(xiàn)大而淡染的組織細(xì)胞及異形巨細(xì)胞圍繞嗜酸性小定形物，呈柵欄排列，稱為“火焰現(xiàn)象”，其被認(rèn)為具診斷意義；消退期組織細(xì)胞漸進(jìn)壞死，似環(huán)狀肉芽腫。在光學(xué)和電子顯微鏡下對(duì)火焰現(xiàn)象的超微結(jié)構(gòu)火焰的觀察發(fā)現(xiàn):膠原纖維外包于脫顆粒的嗜酸性粒細(xì)胞，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)膠原變性。其中細(xì)胞外嗜酸性粒細(xì)胞顆粒的主要成份是堿性蛋白。火焰現(xiàn)象很可能是罕見(jiàn)的針對(duì)不同刺激的非特異性嗜酸性粒細(xì)胞反應(yīng)的結(jié)果，但并非該病的特異性表現(xiàn)[3]。

該病系統(tǒng)性使用皮質(zhì)類固醇激素治療有效。有報(bào)道使用氨苯諷、抗組胺藥物和隔日使用潑尼松龍能使病情緩解。此外也有成人應(yīng)用米諾環(huán)素成功治療本病的報(bào)道。

［1］Wells GC.Recurrent granulomatous dermatitiswith eosinophilia[J]. Trans St JohnsHosp DermatolSoc,1971，57:46-56.

［2］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009：903.

［3］朱學(xué)駿，孫建方.皮膚病理學(xué)—與臨床的聯(lián)系[M].第3版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006：697.

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