孫鳳偉，范麗娟，楊丕丕，徐冬生，李 旭

（天津醫(yī)科大學(xué)心血管病臨床學(xué)院，天津300000；泰達(dá)國際心血管病醫(yī)院放射科，天津300457）

上腔靜脈畸形在先天性心臟病中并不少見.當(dāng)一側(cè)靜脈發(fā)育障礙時(shí)，對側(cè)可能代償成為主要通道，因而形成體靜脈異常走行或連接.如果畸形連接造成右向左分流，則應(yīng)手術(shù)矯正.其中上腔靜脈畸形引流回右心房者，雖未造成異常分流，無需外科手術(shù)矯治，但當(dāng)矯治心臟其他畸形時(shí)，也需對異常連接血管有完全的了解，以利于建立體外循環(huán).筆者回顧性分析了77例先天性心臟病合并上腔靜脈畸形患者，旨在提高對先心病中上腔靜脈畸形的認(rèn)識.

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集天津醫(yī)科大學(xué)心血管病臨床學(xué)院2004－03—2010－12月671例行多排螺旋CT （MDCT）檢查的先心病患者，篩選出合并上腔靜脈異常者77例.其中男36例，女41例；年齡1個(gè)月～36歲，平均年齡8.9歲；接受手術(shù)治療38例.

1.2 掃描設(shè)備及方法

應(yīng)用GE Light speed 16排CT、VCT 64排及Discover y HD750 CT.對比劑為歐乃派克 （350 mg I／mL），選擇足外周靜脈，流速1.2～4.0 mL／s，劑量1.5～2.0 mL／Kg；掃描范圍自胸廓入口至膈下2 c m；管電壓80～120 KV，管電流180～400 mA；螺距1.375∶1或0.984∶1.

1.3 圖像分析

數(shù)據(jù)采集后傳至A W4.3或A W4.4工作站，用容積再現(xiàn) （VR）、最大密度投影 （MIP）、曲面重組（CPR）、多平面重建 （MPR）等完成心臟及大血管分析.

2 結(jié) 果

左上腔靜脈 （LSVC）匯入冠狀靜脈竇 （CS）57處.CT血管造影CTA可見左無名靜脈沿主動脈弓左側(cè)直接向下經(jīng)左肺動脈前方及左肺靜脈與左房耳之間下行入冠狀靜脈竇.1例伴無頂冠狀靜脈竇畸形.

LSVC入左房 （LA）10處 （手術(shù)矯治4處），左上腔靜脈入單心房左側(cè)6處 （手術(shù)證實(shí)3例）.CT造影表現(xiàn)為左上腔靜脈引流入左側(cè)心房頂?shù)淖蠓慷克?伴冠狀靜脈竇缺如1例，合并單心房6例，雙側(cè)三葉肺無脾或雙側(cè)兩葉肺多脾9例，肺靜脈異位引流4例，伴下腔靜脈畸形2例.

LSVC連接肺靜脈入左心房1處，該例患者左旋心，無脾，伴法四型右室雙出口，肺靜脈異位引流；左側(cè)肺靜脈入左上腔靜脈后引入左心房，右側(cè)肺靜脈通過垂直靜脈匯入門靜脈，為部分性心下型肺靜脈異位引流.

右上腔靜脈 （RSVC）入左房1處 （已手術(shù)矯治），表現(xiàn)為鏡面右位心，雙側(cè)上腔靜脈，LSVC引流入解剖學(xué)右心房頂部，右上腔靜脈于右側(cè)肺動脈前向下向內(nèi)匯入解剖學(xué)左心房，伴法四型右室雙出口、室間隔缺損和房間隔缺損.

RSVC缺如2處，右無名靜脈行于右無名動脈根部前方匯入左上腔靜脈后引流入明顯擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，合并房間隔缺損或室間隔缺損.

表1 77例先心病患者腔靜脈異常合并各類心臟復(fù)雜畸形統(tǒng)計(jì) （n）

3 討 論

3.1 各類腔靜脈畸形的發(fā)生率

各種上腔靜脈畸形在先天性心臟病患者中并不少見，在本組病例中約占先天性心臟病的11.5% （77／631）.永存左上腔靜脈是最常見的腔靜脈畸形，本組671例先天性心臟病檢查中左上腔靜脈異常75例（約占11.2%），其中57例匯入冠狀靜脈竇 （占76%）.右上腔靜脈畸形較少見，單純發(fā)病者僅見少數(shù)個(gè)案報(bào)道［1－2］，其在本組中約占先心病的0.4%.本組中各類腔靜脈異常的發(fā)生率較文獻(xiàn)報(bào)道高［3－4］，考慮行先心病CT檢查的患者多是復(fù)雜畸形，且為超聲不能確診的心外大血管病變，因此，合并腔靜脈異常者較多.

3.2 各類上腔靜脈畸形的臨床意義

永存左上腔靜脈是最常見的腔靜脈畸形，胚胎時(shí)期左前主靜脈與左靜脈導(dǎo)管不閉合，出生后繼續(xù)存在形成左上腔靜脈殘留.大致分為以下四類：①引流入冠狀靜脈竇，一般伴有冠狀靜脈竇擴(kuò)張，為最常見類型.該畸形無血流動力學(xué)意義，一般無需手術(shù)矯治.當(dāng)矯治其它合并畸形需要阻斷循環(huán)或行Gleen或Fontan術(shù)時(shí)，需詳細(xì)了解左上腔靜脈的走行情況.②引流入左房，開口多位于左房頂部，相當(dāng)于左上肺靜脈與左房耳間，產(chǎn)生右向左分流.冠狀靜脈竇可正常存在，也可能缺如［5］.該型較少見，患兒紫紺，常合并病復(fù)雜畸形，如心房異構(gòu)、共同房室瓣、右室雙出口、肺靜脈異位引流等.本組17例該畸形患者，13例合并心內(nèi)膜墊缺損 （約占76.5%），10例出現(xiàn)心房異構(gòu)內(nèi)臟表現(xiàn) （占58.8%），8例右室雙出口 （占47.1%）.③經(jīng)過冠狀靜脈竇與左房間的缺損與左房相交通 （部分型無頂冠狀靜脈竇綜合征），可產(chǎn)生部分右向左分流.④左上腔靜脈連接左肺靜脈，左上腔靜脈內(nèi)引流混合血回左房時(shí)出現(xiàn)右向左分流，患兒可有紫紺；當(dāng)左上腔靜脈匯入右房時(shí)，產(chǎn)生左向右分流，即部分性肺靜脈異位引流［6－7］.

右上腔靜脈畸形包括：①右上腔靜脈直接與左房連接，此畸形存有右向左分流，患者可有紫紺，需行手術(shù)矯治；②右上腔靜脈缺如伴左上腔靜脈殘留，按解剖部位又可以奇靜脈為界，分為遠(yuǎn)心段缺如、近心段缺如及全段缺如三個(gè)亞型［6］.右上腔靜脈全段缺如者，奇靜脈與半奇靜脈形成側(cè)支引流入左上腔靜脈，此類型無血流動力學(xué)意義 （典型病例見封二圖1－6）.

綜上所述，上腔靜脈畸形在先天性心臟病患者中的比較常見，常合并心內(nèi)復(fù)雜畸形，MDCT作為診斷上腔靜脈畸形重要的無創(chuàng)檢查手段，在先心病方面的診斷應(yīng)用越來越廣泛，在保證圖像質(zhì)量的同時(shí)，盡量降低患者受輻射劑量也是掃描方案設(shè)計(jì)時(shí)需要關(guān)注的問題.

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