宋海龍 楊仕海 陶曙光 谷疆蓉 韓劍剛 溫林林 金立臣 姚俊平 韓 喆

彎刀綜合征是心下型肺靜脈異位引流的特殊疾病類型，發(fā)病率低，其在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)病率約1/50 000[1]，是部分或全部左肺靜脈或右肺靜脈通過異常途徑流入下腔靜脈[2]。因引流入下腔靜脈的右肺靜脈在胸片上類似于彎曲的土耳其刀，故稱為彎刀綜合征[3]。將異位連接的肺靜脈連接至左心房是肺靜脈異位引流所選擇的術(shù)式，術(shù)后肺靜脈狹窄是肺靜脈異位引流術(shù)后嚴重的并發(fā)癥，且病死率高，術(shù)后再狹窄發(fā)生的機率亦很高[4]。現(xiàn)總結(jié)我院1例彎刀綜合征患兒，行肺靜脈異位引流矯治術(shù)后發(fā)生肺靜脈狹窄，并兩次行肺靜脈狹窄矯治的診治經(jīng)過，以提高對術(shù)后肺靜脈狹窄的認識，并探討肺靜脈狹窄的最佳治療方法。

資料與方法

1.臨床資料 2015年7月8日，我院心外科診斷1例彎刀綜合征伴重度肺動脈高壓患兒，女性，年齡3個月10d，體質(zhì)量4.2kg，在全麻低溫體外循環(huán)下行肺靜脈異位引流矯治術(shù)。術(shù)中所見II孔中央型房間隔缺損，直徑約4mm，左上及左下肺靜脈匯合后連于左心房，此開口狹窄，直徑約3mm，跨此開口做切口，一端終于左上和左下肺靜脈分叉前，一端終于左心耳，將剖開的左心耳覆蓋到此肺靜脈共匯切口上。探查右上和右下肺靜脈向下走行，在下腔靜脈的右后方形成垂直靜脈后，于膈肌水平匯入下腔靜脈。離斷垂直靜脈并縫扎，將垂直靜脈的近心端上提，因右肺靜脈長度不足以直接與左房后壁吻合，遂在膈神經(jīng)前方，緊貼左心房右后外側(cè)的心包做切口，將右上和右下肺靜脈開口縫到此心包切口上，然后以平行于此心包切口的方向切開左房后壁，采用SATURELESS技術(shù)將已連接右肺靜脈的心包向前包裹至此心房切口的外緣，牛心包片連續(xù)縫合關(guān)閉ASD。手術(shù)順利，患兒返回監(jiān)護室后給予呼吸機輔助呼吸，并給予強心利尿抗感染及吸入一氧化氮降低肺動脈高壓等對癥治療，患兒于術(shù)后20 d治愈出院。

術(shù)后7個月患兒因尿少伴喘憋2個月而再次入院，行心臟超聲心動圖及CT檢查提示肺靜脈狹窄，其中心臟及大血管CT提示：左側(cè)肺靜脈入口處狹窄，狹窄處直徑約3.2mm，遠端未見明顯狹窄；右上、右下肺靜脈入口處內(nèi)徑分別約2mm、1mm。再次采用SATURELESS技術(shù)行肺靜脈狹窄矯治術(shù)，術(shù)中見左側(cè)肺靜脈入口形態(tài)可，直徑5～6mm，向遠端剖開，見入口遠端左上左下肺靜脈內(nèi)膜增厚，管腔直徑3～4mm，將左上左下肺靜脈進一步向遠端剖開，探查遠端肺靜脈無明顯狹窄，完全剖開左心耳，采用SATURELESS技術(shù)將左心耳覆蓋在左肺靜脈入口至左上左下肺靜脈切口上。探查右側(cè)心包至左心房的右肺靜脈入口直徑9mm，向遠端剖開此入口，見入口遠端的右上右下肺靜脈內(nèi)膜增厚，管腔直徑分別為2.3mm、1mm，進一步向遠端剖開右上和右下肺靜脈，見遠端肺靜脈直徑分別有6mm、5mm，未見明顯狹窄，采用SATURELESS技術(shù)使用牛心包補片覆蓋在右肺靜脈切口上方至左房入口處。縫閉房間隔，并中央留孔4mm。手術(shù)順利，術(shù)后18d治愈出院。

3個月后患兒因腹部膨隆進行性加重1個月，發(fā)紺伴呼吸困難2h再次入院，行心臟超聲心動圖及心臟CT提示肺靜脈同樣部位出現(xiàn)再次狹窄，并向肺靜脈遠心端發(fā)展。其中心臟及大血管CT檢查提示：左側(cè)肺靜脈入口及遠端均出現(xiàn)狹窄，左上及左下肺靜脈內(nèi)徑約3.2mm；右側(cè)肺靜脈入口及遠端亦出現(xiàn)狹窄，其中左右肺靜脈內(nèi)徑分別約1.8mm、1mm。完善術(shù)前檢查后再次采用SATURELESS技術(shù)行肺靜脈狹窄矯治術(shù)，術(shù)中見左側(cè)肺靜脈入口較窄，直徑5mm，進一步向遠端部剖開，見入口遠端左上左下肺靜脈內(nèi)膜增厚，管腔直徑3.5mm，將左上左下肺靜脈進一步向遠端剖開，見遠端肺靜脈形態(tài)尚可，將左心耳完全剖開，采用SATURELESS技術(shù)將左心耳覆蓋在左肺靜脈入口至左上左下肺靜脈切口上。探查見右側(cè)心包至左心房的右肺靜脈入口直徑9mm，進一步向遠端剖開此入口，見入口遠端的右上右下肺靜脈內(nèi)膜增厚，管腔直徑分別為2mm、1mm，進一步向遠端剖開右上和右下肺靜脈至肺門處，見遠端肺靜脈直徑有3.5mm，亦存在狹窄，采用SATURELESS技術(shù)，使用牛心包補片覆蓋在右肺靜脈切口上方至左房入口處。關(guān)閉房間隔，中央留孔6mm，開放循環(huán)后心臟收縮無力，心率慢60次/min，血壓50/30mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心外膜置起搏導(dǎo)線，起搏心率140次/min，人工心肺機輔助進4h，并多次給予大劑量血管活性藥，患兒仍不能脫離體外循環(huán)機，給予ECMO輔助，術(shù)后72h仍不能脫離ECMO，患兒家屬放棄治療后宣布死亡。3次術(shù)前CT圖片見圖1～4。

圖1 左側(cè)肺靜脈匯合后入左房，入口處狹窄約3.2mm，左側(cè)肺靜脈入口狹窄;圖2右上、右下肺靜脈向下走形，于橫膈處匯合后會匯入下腔靜脈，入口狹窄，約2mm;圖3第一次行肺靜脈狹窄矯治術(shù)前，右側(cè)心包至左心房的右肺靜脈入口遠端的右肺靜脈狹窄;圖4第一次行肺靜脈狹窄矯治術(shù)后，右肺靜脈同樣部位再次出現(xiàn)狹窄并且向肺門蔓延

2.文獻檢索方法 以“肺靜脈異位引流術(shù)后肺靜脈狹窄”為檢索詞在萬方數(shù)據(jù)庫、中文期刊全文數(shù)據(jù)庫進行檢索，以“pulmonary vein stenosis”為主題詞，“pulmonary vein”為副主題詞，“total anomalous pulmonary venous connection”為檢索詞進行檢索，除外綜述性文章，時間自1998年至2017年含病例資料的文獻。

結(jié) 果

1. 以“肺靜脈異位引流術(shù)后肺靜脈狹窄”為檢索詞在萬方數(shù)據(jù)庫、中文期刊全文數(shù)據(jù)庫進行檢索，檢索到論著2篇。以“pulmonary vein stenosis”為主題詞，“pulmonary vein”為副主題詞，“total anomalous pulmonary venous connection”為檢索詞進行檢索，除外綜述性文章，共檢索出自1998年至2017年含病例資料文獻19篇，除去未再次手術(shù)患兒26例，剩余較為詳細資料的病例數(shù)為98例，包含于13篇文獻中。所有患兒均為肺靜脈異位引流術(shù)后出現(xiàn)肺靜脈狹窄并行再手術(shù)。

2. 病例來自中國、加拿大、法國、英國、美國、日本、韓國。所能獲得資料顯示：肺靜脈異位引流術(shù)后肺靜脈狹窄為進展性疾病，再手術(shù)病死率較高。SATURELESS技術(shù)效著，但遠期仍有再狹窄(表1)。

討 論

術(shù)后肺靜脈狹窄是肺靜脈異位引流術(shù)后的嚴重并發(fā)癥，發(fā)生率可達18%[13-14]，屬于進展性疾病，發(fā)病可涉及多種機制，病理形態(tài)在不同階段以及不同患兒中表現(xiàn)不一，可以發(fā)生在吻合口，也可以發(fā)生在單獨的肺靜脈，可以是術(shù)前梗阻肺靜脈再次出現(xiàn)狹窄、或術(shù)前梗阻未解除而持續(xù)存在或者是新出現(xiàn)的狹窄，也可以是解除梗阻后同樣部位出現(xiàn)再狹窄,可引起瘀血性肺動脈高壓[15-16]，手術(shù)病死率高，且術(shù)后肺靜脈狹窄出現(xiàn)時間越早，病情越重，預(yù)后越差[17]。其中心下型肺靜脈異位引流術(shù)后肺靜脈梗阻的發(fā)生率要高于其他類型，此類疾病是術(shù)后肺靜脈再發(fā)梗阻具有明顯意義的危險因素。

從形態(tài)學(xué)看，共匯靜脈和肺靜脈發(fā)育不良、左心房小以及肺靜脈共干距離左心房較遠導(dǎo)致1支或幾支肺靜脈張力過高是發(fā)生肺靜脈狹窄的風(fēng)險，當(dāng)然也有一些病例可能與手術(shù)時肺靜脈損傷或切口過度延伸到肺靜脈口等手術(shù)技術(shù)有關(guān)。其發(fā)生機制有兩種：①內(nèi)源性，為靜脈內(nèi)膜增生纖維化所致，多發(fā)生在肺靜脈開口處和(或)肺靜脈，可導(dǎo)致肺靜脈結(jié)段性或彌漫性狹窄。②外源性，為手術(shù)刺激局部反應(yīng)造成的纖維增生及瘢痕組織形成，發(fā)生在肺靜脈共匯于左房吻合口處。外源性術(shù)后肺靜脈狹窄患兒發(fā)病較早，為術(shù)后6個月內(nèi)，為雙側(cè)病變或雙重病變：內(nèi)源性術(shù)后肺靜脈狹窄患兒發(fā)病晚，多位一側(cè)或單獨肺靜脈病變。

根據(jù)我科室的臨床經(jīng)驗，行肺靜脈共匯與左心房吻合需注意以下幾點：①肺靜脈共匯切口應(yīng)該足夠大，最好切開至接近左右肺門，同時剪開導(dǎo)致潛在肺靜脈狹窄的部位②左心房切口應(yīng)與肺靜脈切口相匹配，避免與肺靜脈共匯切口吻合后出現(xiàn)扭曲及張力。③肺靜脈共匯與左心房行側(cè)側(cè)吻合時應(yīng)強調(diào)內(nèi)膜的外翻縫合，而非全層吻合。處理術(shù)后肺靜脈再次狹窄應(yīng)注意以下幾點：①沿肺靜脈長軸縱行切開狹窄段后并向兩側(cè)延長，切口應(yīng)充分跨越狹窄段。②爭取一次性切開狹窄段，盡可能保持肺靜脈切口平直，避免切口產(chǎn)生毛邊。③充分切除增生纖維化的肺靜脈內(nèi)膜及瘢痕組織，但矯治后的肺靜脈狹窄段應(yīng)保持平滑，避免因剪除纖維瘢痕過多而導(dǎo)致相應(yīng)部位產(chǎn)生血液渦流。④正常的肺靜脈內(nèi)膜盡量不損傷。⑤目前國內(nèi)外許多心臟中心將SATURELESS技術(shù)應(yīng)用于完全型肺靜脈異位引流初期矯治及術(shù)后肺靜脈狹窄的治療，被認為是預(yù)防肺靜脈狹窄的主要術(shù)式[18-19]。

相關(guān)文獻表明,SATURELESS技術(shù)能明顯減少患兒術(shù)后死亡，降低術(shù)后肺靜脈狹窄的發(fā)生率[20]。該技術(shù)是肺靜脈切口邊緣無縫線，肺靜脈或肺靜脈共匯切口不縫在左心房切口上，而是將肺靜脈切口及心房切口周圍的心包縫在心房壁上，將左心房切口及肺靜脈切口包在其中，肺靜脈回流血經(jīng)左心房切口回流入左心房，避免了縫線及血液湍流刺激肺靜脈而形成的增生導(dǎo)致的狹窄。該手術(shù)方法的優(yōu)點是：避免了在肺靜脈口的縫合操作，使肺靜脈口可以保持自然狀態(tài)；吻合口縫線與肺靜脈內(nèi)膜無直接接觸，可最大程度的減少血管內(nèi)膜的炎性反應(yīng)，避免吻合口的內(nèi)膜過渡增生而導(dǎo)致的狹窄發(fā)生，尤其適用于肺靜脈發(fā)育纖細的患兒[21]，文獻報道中期隨訪良好[10]；可以最大程度的降低吻合口的張力；由于吻合緣并不受制于共同肺靜脈切口的形態(tài)，因此可將共同肺靜脈切口向垂直靜脈方向充分延長；另外此技術(shù)操作簡單，減低了體外循環(huán)時間。但該手術(shù)方式的缺點是：共匯靜脈和心包間可能出血并可能形成血栓，另外膈神經(jīng)受損亦是SATURELESS技術(shù)的一個并發(fā)癥。盡管SATURELESS技術(shù)有多項優(yōu)勢[10]，但對于肺靜脈結(jié)段性或彌漫性狹窄患兒，手術(shù)本身只是減輕肺靜脈壓力，降低肺動脈高壓，改善了血流動力學(xué)和臨床癥狀，但肺靜脈本身的病變?nèi)晕茨孓D(zhuǎn)。

表1 相關(guān)文獻中肺靜脈異位引流患兒基本情況比較

注：**表示再手術(shù)時間不詳。I型代表吻合口狹窄，II型代表肺靜脈口狹窄，III型代表肺靜脈節(jié)段性狹窄，IV型代表肺靜脈閉鎖。SR代表SATURELESS技術(shù)

總之，肺靜脈異位引流術(shù)后并發(fā)肺靜脈狹窄治療效果不理想，高質(zhì)量的肺靜脈-左心房吻合技術(shù)可降低術(shù)后肺靜脈狹窄發(fā)生率，但肺靜脈切口本身如果多次出現(xiàn)因纖維內(nèi)膜增生和瘢痕形成所導(dǎo)致的廣泛肺靜脈狹窄，肺移植術(shù)或心肺移植術(shù)成為此類患兒的唯一選擇。