王正敏

“中耳畸形”是指無先天性外耳畸形的中耳畸形。這類中耳畸形的胚胎學(xué)基礎(chǔ)與先天性耳閉鎖相同或相似，但有其本身的特點。其診斷、手術(shù)類型、方法和效果與先天性耳閉鎖很不相同，自成體系。

1 中耳畸形胚胎學(xué)基礎(chǔ)

1.1 聽骨胚胎學(xué)和畸形的形成 外耳、中耳自咽弓衍生。外耳道系第一鰓弓上端的耳道胚栓延伸而成，中耳腔乃第一咽溝上端的引長部分。中耳的聽骨、肌肉和其他構(gòu)造乃第一、二咽弓切跡的間質(zhì)形成。

本來以為錘砧骨起自第一咽弓Meckel軟骨，鐙骨軟骨來自第二咽弓的Reichert軟骨。這些軟骨呈柵狀指樣突起相互連接，不斷塑形，逐漸長成聽骨鏈?，F(xiàn)已弄清軟骨柵來自咽弓間質(zhì)，不但形成聽骨軟骨，還發(fā)育成為下頜骨和舌骨，只是軟骨柵在弓內(nèi)部位不同而已。

在胚胎早期，可見到形成軟骨柵的前體細(xì)胞。前體細(xì)胞才是聽骨、下頜骨和舌骨的真正扮演者。由前體細(xì)胞決定分化成何種特定結(jié)構(gòu)。錘、砧骨的前體細(xì)胞不是全部位于第一咽弓，也見于第二咽弓。其中，砧骨長腳和錘骨柄(聽骨鏈下部)來自第二弓間質(zhì)和第一、二弓之間的搭橋組織。砧骨體和錘骨頭(聽骨鏈下部)則起自第一弓。由此可見聽骨鏈上、下部分別起自第一、二弓。這對解釋聽骨畸形十分重要，臨床所見大多為聽骨鏈下半部，錘骨柄和砧骨長腳的畸形，并常伴有鐙骨異常。聽骨畸形的表現(xiàn)具有多樣性:①錘骨柄、砧骨長腳和鐙骨頭三位一體;②錘骨柄脫離鼓膜直接連接鐙骨頭，而砧骨長腳為纖維組織替代。砧鐙關(guān)節(jié)缺如，但鐙骨仍可活動;③砧鐙關(guān)節(jié)發(fā)育不良，錘骨柄缺失，鼓岬和鐙骨頭間有骨連接，鐙骨畸形，底板菲薄。上述①～③畸形為第二弓發(fā)育障礙。④為第一、二弓和迷路骨囊發(fā)育障礙，可出現(xiàn)砧體、錘骨頭融合為一，固定在上鼓室內(nèi);錘骨柄細(xì)長，鐙骨發(fā)育不成熟，鐙骨底板由第二弓和迷路骨囊衍生。迷路骨囊發(fā)育障礙可使鐙骨成熟不全而像一只小炸面餅圈倚靠在堅硬的骨囊上，其下無前庭窗存在。

砧鐙關(guān)節(jié)在胚胎第6～8周發(fā)生，起自第二弓間質(zhì)。鐙環(huán)在第6周形成。砧骨長腳向鐙環(huán)生長與鐙骨頭融合成為關(guān)節(jié)。

錘骨柄或錘骨頭孤立畸形在單純中耳畸形中極為少見，但在先天性耳道閉鎖中，錘骨畸形卻相當(dāng)普遍。據(jù)文獻(xiàn)報道，錘骨單獨畸形的有錘骨柄缺失。錘骨柄過長而與鼓環(huán)連接，柄尖與鼓膜臍脫離，錘骨柄與鼓岬有骨橋連接，錘骨柄與砧骨長腳融合等。砧骨長腳發(fā)育不良較鐙骨頭缺失為多見。砧骨長腳長度不足可形成砧鐙分離。

鐙骨肌來自第二弓胚基細(xì)胞，起自這一來源的還有二腹肌后腹和莖突舌骨肌。鐙骨肌肌腱則來自第二弓的另一構(gòu)造，鐙骨肌肉和肌腱的前體細(xì)胞在組織學(xué)上是不同的，錐隆突骨質(zhì)起源第二弓或Reichert軟骨的軟骨前體細(xì)胞。肌肉、肌腱和錐隆突先天缺失在中耳畸形中很常見。

鐙骨發(fā)育的“雙源”性質(zhì)(第二弓和迷路骨囊)對解釋鐙骨畸形的形成非常重要。鐙骨底板明顯畸形，迷路骨囊多無窗可言。鐙骨是胚胎第一個出現(xiàn)的聽骨，早在胚胎第4周就顯出。第7周第二弓鐙骨前體細(xì)胞中，出現(xiàn)原始鐙骨動脈。旁鐙骨前體細(xì)胞的耳囊細(xì)胞屬前期軟骨性質(zhì)。耳囊細(xì)胞以后演變成堅硬的骨性耳囊和部分底板。圍繞鐙骨底板四周的骨囊部分漸漸變薄，部分細(xì)胞變成纖維組織——環(huán)韌帶。通過進一步發(fā)育，鐙骨成為獨立的可動聽骨。如果正常發(fā)育過程受阻，前體軟骨細(xì)胞或整個軟骨性橋可停留在環(huán)韌帶內(nèi)，以后骨化而使鐙骨固定。

1.2 中耳血管、神經(jīng)的畸形 中耳畸形還可有中耳底壁缺失，頸靜脈球升高突入中耳。高位頸靜脈球可達(dá)蝸窗或前庭窗龕水平，手術(shù)誤傷會血涌如泉。頸內(nèi)動脈膝彎部顯露于鼓室內(nèi)非常少見，文獻(xiàn)報道，至今僅有8例。作者曾遇一例，頸內(nèi)動脈骨管的前壁缺失，動脈壁顯露于咽鼓管鼓室開口。中耳血管畸形最常見的是遺留鐙骨動脈。過去認(rèn)為鐙骨動脈是鐙骨在發(fā)育過程中塑形的主要動力，待鐙骨成熟后萎縮或消失。新的證據(jù)則表明迷路骨囊擴大的壓力和前體細(xì)胞分化成形的決定性對鐙骨成熟可能更加重要。遺留性鐙骨動脈比較多見。但稱得上畸形的是指管徑稍粗，跨越鐙骨底板，占去底板1/4以上面積。這種動脈上升至面神經(jīng)骨管隱沒。術(shù)時遇到這種血管，可剝離移位。必要時，可用激光或雙極電凝灼去。蝸窗正常范圍內(nèi)的變異是相當(dāng)多的。通常蝸窗膜有豆形壁龕保護，少數(shù)出現(xiàn)壁龕缺失，蝸窗膜平面的位置變動或為外耳道后壁完全隱匿等。但是，先天性蝸窗缺失非常少見。近前庭窗面神經(jīng)管骨裂多達(dá)20%～40%，現(xiàn)今認(rèn)為是正常變異而不當(dāng)作畸形。列為畸形的是指面神經(jīng)在鼓室內(nèi)無骨管保護，橫在中耳內(nèi)壁，緊靠鐙骨而行，甚至隆起擠滿整個前庭窗龕，遮住底飯。面神經(jīng)在鼓室內(nèi)分叉極其少見。據(jù)文獻(xiàn)報道，除有一支正常鼓段外，可另外發(fā)出一細(xì)支下行越過鼓岬再合并為一出莖乳孔。面神經(jīng)鼓段從鐙骨下方越過也有報道，雖極罕見，但作者曾遇見一例。

2 診斷

中耳畸形因耳廓、外耳道和鼓膜無明顯異常，容易疏忽漏診。診斷要點有:出生即有的傳導(dǎo)性聾應(yīng)特別注意，特別是伴有外耳、鼓膜輕度畸形的;家族中鰓弓畸形史;外耳和鼓膜正常的單側(cè)傳導(dǎo)性聾;電測聽言語頻率平坦下降而無Carhart切跡。進一步診斷可作顳骨分層片(或CT)和診斷性鼓室探查。作者遇到3例多發(fā)性指趾小關(guān)節(jié)缺失，伴砧鐙關(guān)節(jié)強直(無關(guān)節(jié)囊)和鐙骨固定。報告其中一例如下:

女性14歲，有14個指趾小關(guān)節(jié)缺陷，骺端骨質(zhì)相融，不能彎曲。雙耳鼓膜正常，氣骨導(dǎo)差為40～55 dB的傳導(dǎo)性聾。智力正常，全身發(fā)育良好，體形比較修長。家族中母患同病，曾誤診為“耳硬化”。左耳手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)砧鐙關(guān)節(jié)軟骨盤缺失，豆?fàn)钔慌c鐙頭骨性連接和鐙骨固定。作部分鐙骨切除，安裝0.5 mm不銹鋼絲特氟隆活塞。術(shù)后聽力恢復(fù)正常，氣骨導(dǎo)差＜10 dB。作者提議，對疑有聽骨畸形的傳導(dǎo)性聾，應(yīng)常規(guī)檢查指趾關(guān)節(jié)，有助于明確診斷。

3 手術(shù)類型

由于中耳聽骨畸形的多樣性，矯治聽骨畸形的術(shù)式?jīng)Q不是單一的，Hough將聽骨畸形歸成3種并提出幾種術(shù)式。這3種是底板和前庭窗閉鎖、鐙骨缺失并前庭窗閉鎖和錘砧鐙畸形。第3種又分成鐙骨固定、錘砧鐙固定和錘砧固定并錘骨柄缺失。

手術(shù)矯正方法包括:前庭窗開放，鐙骨部分切除和同種聽骨“搭橋”?，F(xiàn)已知前庭窗閉鎖的前庭和耳蝸內(nèi)的畸變不易捉摸，手術(shù)時前庭定位困難時應(yīng)終止手術(shù)，建議患者用助聽器。Hough還提出用人工材料的修復(fù)物去重建中耳畸形的聽骨鏈。

作者根據(jù)自己的經(jīng)驗提議單純中耳畸形的聽骨畸形可歸成以下6種，分別進行矯治。

1)錘、砧骨上鼓室固定。

2)鐙骨底板固定。

3)砧骨長腳過短或缺失(鐙骨正?；蜉p度畸變，底板固定或可活動)。

4)鐙骨板上構(gòu)造不全，底板固定或活動(砧骨長腳基本正常或缺失)。

5)砧鐙關(guān)節(jié)骨性融合，底板固定。

6)前庭窗閉鎖伴聽骨發(fā)育不全。

在手術(shù)前就能判明聽骨畸形類型是困難的，CT三維聽骨重建可提供一定信息，但常常是到手術(shù)探查時，聽骨畸形的情況才被完全了解。提出上述分類是給術(shù)者以思想準(zhǔn)備，能在術(shù)時針對不同類型迅速給出處理方法，不要到臨時再去籌劃手術(shù)方法，倉促行事。

上述6類不能概括聽骨畸形全部，但超出這6類的畸形很少，絕大多數(shù)可歸入這6類之內(nèi)。重要的是在手術(shù)前必須準(zhǔn)備好處理這6種畸形的必要手術(shù)器械和材料。

麻醉方式的選擇十分重要，通常，畸形2)～5)可選用局部麻醉?；?)和6)有時要考慮全身麻醉。臨床所見，畸形2)～5)居大多數(shù)。所以，除非是兒童或合作程度較差的患者，初次手術(shù)可先選局部麻醉。

4 手術(shù)方法

4.1 錘、砧骨上鼓室固定 錘、砧骨上鼓室固定的臨床表現(xiàn)有:傳導(dǎo)性耳聾，多為雙側(cè)性;聲順低，鐙骨肌反射消失;通過鼓膜可隱約見到畸形錘骨柄，或位置失常;松弛部可能內(nèi)陷，像層透明薄紗貼在錘骨頭及砧體上，使后者部分輪廓畢露。乳突X線片無特殊異常，有時伴有氣化不良現(xiàn)象。

手術(shù)宜在全身麻醉下進行，選用經(jīng)乳突的上、后鼓室入路(同聯(lián)合入路)。術(shù)中取出砧骨，切除錘骨頭，保留鼓膜張肌附著點及其下的錘骨柄。錘骨頭砧骨體可能融合成一體，并與上鼓室外壁，面神經(jīng)骨管或張肌肌管及匙狀突有骨性連接。使用微型鉆頭作砧骨嵌入“搭橋”，建立錘骨柄與鐙骨頭之間的傳聲連接。在取出砧骨或切下錘骨頭時，松弛部鼓膜常因相粘過緊，不易分離而被撕裂或切除，可取筋膜或軟骨膜修復(fù)。上中鼓室之間的鼓峽可能有膜性纖維隔絕，應(yīng)充分挑開，恢復(fù)上鼓室通氣。術(shù)后處理同鼓室成形術(shù)。

在局部麻醉下經(jīng)外耳道，作鼓耳道皮瓣進入鼓室，類似治療耳硬化的鐙骨部分切除入路，也有可能進行上述操作。但如果遇到錘、砧骨與面神經(jīng)骨管或張肌肌管骨性融合，就比較困難，必須將上鼓室外壁切下，以擴大術(shù)野。砧骨“搭橋”完成后，應(yīng)利用切下的上鼓室外壁骨片或軟骨修復(fù)上鼓室外壁。這種術(shù)式由于術(shù)野小，手術(shù)操作不便，不如在全身麻醉下經(jīng)乳突上后鼓室入路安全方便。

4.2 鐙骨底板固定 鐙骨底板固定的臨床特點與耳硬化相似。有時伴有外耳道狹小，耳前鰓裂瘺管或皮脂囊腫。單側(cè)病變的患者多在偶然機會下(聽電話、試表聲)才發(fā)現(xiàn)一側(cè)耳聾，并且在供述病史時，把發(fā)現(xiàn)耳聾的時間誤講為“起病”年齡，從而掩蓋了先天性的特點，可能被誤診為單側(cè)耳硬化。

手術(shù)在局部麻醉下進行，作耳輪腳前和耳屏間的耳內(nèi)切口。完成鼓耳道皮瓣，將其翻起后，去除靠近鼓膜后上方的外耳道部分骨壁，以顯露鐙骨全貌及其相鄰的部分構(gòu)造，如面神經(jīng)鼓段骨管、鼓索神經(jīng)、砧骨長腳和蝸窗等。

術(shù)中可見鐙骨的板上結(jié)構(gòu)多有輕度畸變。如鐙骨頸部和足弓細(xì)長，或前、后足弓粗細(xì)比例失調(diào);鐙骨肌肌腱可能變細(xì)或分又;有時整個鐙骨向鼓岬傾斜，底板隱沒在面神經(jīng)骨管下方，并使砧鐙關(guān)節(jié)變形。用細(xì)鉤針壓在鐙骨頸或后足弓上，可感覺到鐙骨底板固定。底板外觀一般無特殊，底板與前庭窗緣有不等程度的骨性融合。先在底板上鉆孔，用底板刀擴大，形成直徑為0.4～0.5 mm小窗。此時，應(yīng)有外淋巴溢出。然后將砧鐙關(guān)節(jié)分離，用足弓切骨鉗剪斷鐙骨頸或前后足弓，安裝活塞式不銹鋼絲-特氟隆小柱。由于砧骨長腳或豆?fàn)钔灰部赡苡幸欢ɑ麘B(tài)，不銹鋼絲的套入位置及小柱長度應(yīng)作相應(yīng)修正，以保證小柱通過底板開窗，進入前庭的深度不超過0.2 mm。

整個手術(shù)過程類似耳硬化的鐙骨部分切除術(shù)，可參照 9.3。

4.3 砧骨長腳過短或缺失 多為單側(cè)性，鼓膜無明顯畸變，所有標(biāo)志清晰如常。傳導(dǎo)性聾，氣骨導(dǎo)差可＞50 dB。聲順值偏高。健耳給聲的交叉鐙骨肌反射不能測出，X線顯示乳突氣化良好。高分辨CT三維重建能顯示砧骨長腳過短或缺失。不過，多數(shù)病例都是在鼓室探查時才獲得明確診斷。砧骨由于長腳過短或缺失，與鐙骨相連的關(guān)節(jié)已不存在。有時兩者之間留些韌帶狀纖維跨接。鐙骨多有不等程度的固定，但也有活動正常的。

手術(shù)多在局部麻醉下進行，手術(shù)入路同前述。根據(jù)底板是否活動，重建砧骨的方法有2種:

1)鐙骨底板活動，作異體砧骨搭橋或放置PORP。

2)鐙骨底板固定，作鐙骨部分切除，安裝活塞式不銹鋼絲-特氟隆小柱。不銹鋼絲套鉤固定在錘骨柄上。這部分的具體操作法如下:將下部鼓環(huán)從鼓溝內(nèi)分出，使鼓耳道皮瓣盡量移向耳道前壁，以便能清楚見到鼓膜內(nèi)側(cè)的錘骨柄。用尖鉤在鼓膜臍上1.0 mm切開錘骨柄黏骨膜，細(xì)細(xì)分離，使部分錘骨柄與鼓膜纖維層分離。分離過程中務(wù)求鼓膜不破，并保留錘骨柄尖與鼓膜臍的連接。測量錘骨柄(已分離處)至底板的間距，備好長度適宜的不銹鋼絲-特氟隆活塞。用三棱穿通子作鐙骨底板開窗，并用底板刀擴大至0.5～0.6 mm。鐙骨固定可能不十分牢固，注意操作時底板可能發(fā)生浮動。將套鉤指向錘骨柄，把不銹鋼絲-特氟隆活塞的小柱腳，從底板窗緣推向窗處。用小鉤將套鉤套入錘骨柄，同時注意小柱腳是否已入窗內(nèi)及進入深度，調(diào)整套鉤相對錘骨柄的位置，使套鉤平面與柄垂直，并盡量下移靠近柄尖(臍部鼓膜不與柄尖分離有防止套鉤自柄尖下滑的作用)。用微型夾鉗將套鉤夾緊固定。

4.4 鐙骨板上構(gòu)造不全 鐙骨板上構(gòu)造不全，砧骨長腳有完整、輕度畸變或缺失三種可能性。其臨床表現(xiàn)與砧骨長腳過短或缺失相同，只有在手術(shù)時才能區(qū)別。鐙骨底板有活動或固定兩種可能性。有的固定程度很輕，在作底板開窗時，整個底板就發(fā)生浮動。

手術(shù)可在局部麻醉下進行。分以下3種情況處理:

1)底板活動者，如砧骨長腳缺失，可取TORP架于錘骨柄和底板之間。TORP向鼓膜上平面作一縱槽。放置時，使錘骨柄嵌入槽內(nèi)。并在鼓膜和TORP上平面之間隔一片菲薄軟骨或自體骨粉。TORP下端擱置在底板上。如底板中心部比較薄弱，透現(xiàn)藍(lán)色，宜加覆一層筋膜或皮下結(jié)締組織(用Shea靜脈片壓薄器壓薄，僅0.01～0.02 mm厚)作為強固層以防TORP下端日久后穿破底板，突入前庭。

2)底板活動而砧骨長腳或豆?fàn)钔簧写娴?，可將砧骨長腳切去，裝置TORP，方向同上。如豆?fàn)钔恍螒B(tài)良好，可取中空特氟隆小管(內(nèi)徑0.5 mm，外徑0.8 mm)按豆?fàn)钔慌c底板之間距離切成合適長度，插入底板與豆?fàn)钔恢g，插入時，將豆?fàn)钔簧咸?，待小管放正后，讓豆?fàn)钔惶兹胄」芄苄膬?nèi)。

3)底飯固定可作底板開窗，放置活塞式不銹鋼絲-特氟隆小柱，鋼絲套鉤可套在砧骨長腳上。如砧骨長腳過短戚缺失，則套在錘骨柄上。

4.5 砧鐙關(guān)節(jié)骨性融合，底板固定 這種畸形可能伴有指趾、關(guān)節(jié)囊缺失和骺端骨性融合。

臨床表現(xiàn)除有類似耳硬化的傳導(dǎo)性聾外，還有某些指趾關(guān)節(jié)不能彎曲或彎曲不全，有時指趾外形略顯膨大或過分修長。X線攝片表明關(guān)節(jié)囊完全消失而代之以骨性連接，但指趾骨本身形態(tài)仍屬正常。

手術(shù)方式同本節(jié)手術(shù)方法中4.2，讀者可參閱。手術(shù)中唯一困難是分離骨性砧鐙“關(guān)節(jié)”比較費力。操作不當(dāng)，會造成砧骨脫位或長腳末端骨折。宜先用鐙骨切骨鉗將足弓切除，盡可能保存砧骨長腳的末端，用來裝不銹鋼絲套鉤。必要時，可使用微電鉆將砧鐙骨性連接磨開。

4.6 前庭窗閉鎖伴聽骨發(fā)育不全 臨床表現(xiàn)類似上述聽骨畸形的一些癥狀，聽力損失嚴(yán)重，氣骨導(dǎo)差＞50 dB。X線片上可出現(xiàn)前庭形態(tài)異常，高分辨CT可能顯示鐙骨缺失和前庭窗閉鎖。由于外耳及鼓膜外觀正常，只有在手術(shù)時才能明確診斷。鼓室面神經(jīng)走向可能失常，但多數(shù)是正常的，由此可判明前庭窗的位置。有時鐙骨底板像一只微小的炸面餅依靠在堅硬的骨囊上，去除后雖然不能見到前庭窗，但由此探入可到達(dá)前庭。所以，底板殘體是識別前庭位置的重要標(biāo)志之一。蝸窗與閉鎖的前庭窗的相對位置常是恒定的，也是定位前庭窗的有力指示。

手術(shù)多在局部麻醉下進行，經(jīng)外耳道作鼓耳道皮瓣，按蝸窗位置、鐙骨殘存和面神經(jīng)走向估計前庭位置。在微量0.9%氯化鈉注射液沖洗下，用0.4～0.6 mm直徑的小鉆頭，將骨囊漸漸磨薄，如定位正確，深達(dá)1.0 ～1.5 mm 時可得藍(lán)點，再用 0.1 ～0.2 mm 鐙骨底板刀把磨得菲薄的骨片挑起完成開窗。此時，應(yīng)有外淋巴液流出。將不銹鋼絲-特氟隆小柱裝置在砧骨-小窗或錘骨-小窗之間。

5 術(shù)后護理

中耳畸形手術(shù)的術(shù)后護理包括:臥床48 h或更長時間，至眩暈反應(yīng)明顯消失為止。如手術(shù)精細(xì)，術(shù)中前庭擾動極微，開窗面積與活塞小柱直徑比例得當(dāng)，以及小柱長度不超過板下0.2～0.3 mm等，術(shù)后前庭反應(yīng)是相當(dāng)輕微的。如有較明顯的眩暈、惡心、嘔吐和水平眼球震顫等癥狀和體征，可予少量鎮(zhèn)靜劑，50%葡萄糖注射液靜脈注射，頭位抬高和向?qū)?cè)臥等處理。乳突皮膚貼敷東莨菪堿緩釋膏藥也有一定效果。為預(yù)防感染可肌內(nèi)注射抗生素，如青霉素或林可霉素等，最好不用耳毒性抗生素。

6 手術(shù)并發(fā)癥

手術(shù)不當(dāng)，會造成嚴(yán)重并發(fā)癥，如面癱、長期眩暈、耳鳴，甚至嚴(yán)重感音神經(jīng)性聾。這類并發(fā)癥的后果往往比較嚴(yán)重。

(未完待續(xù))