蔡文治 許海峰 楊成龍 金燕君 杜永進(jìn) 金 力 (浙江溫嶺市精神康復(fù)醫(yī)院 317515)

路易體癡呆(DLB)是一種以波動性認(rèn)知功能障礙(FC)、發(fā)作性的視幻覺和錐體外系運動功能障礙為特點的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。由于缺乏認(rèn)識，臨床誤診及誤治發(fā)生率較高，如何早期識別值得深思。我們整理2003年5月至2010年10月本院收治DLB患者8例的病歷資料，旨在探討其臨床特征。

1 臨床資料

1.1 一般資料 8例中男6例，女2例；發(fā)病年齡56～74歲；病程1～9年，進(jìn)展到癡呆時間5～56個月。誤診為帕金森病或帕金森病癡呆(PDD)2例次，阿爾茨海默病、精神障礙、血管性癡呆各1例次。

1.2 臨床表現(xiàn) 首發(fā)癥狀：FC 5例，錐體外系運動功能障礙、視幻覺、性格改變各1例。所有病例均有錐體外系運動功能障礙、FC、視幻覺。發(fā)病后半年內(nèi)出現(xiàn)視幻覺2例，1年內(nèi)出現(xiàn)3例，1年后出現(xiàn)5例。FC出現(xiàn)早于錐體外系運動功能障礙6例，其中時間相差大于1年7例，1年內(nèi)1例；錐體外系運動功能障礙先于FC出現(xiàn)2例，時間相差均大于1年。精神行為癥狀(孤僻、淡漠、急躁、易怒、沖動)7例，震顫、性格改變各3例，言語障礙、視覺空間障礙、一過性意識障礙、面具臉、被害妄想各2例，反復(fù)跌倒、刻板言語及動作、譫妄各1例。肌張力增高6例，其中表現(xiàn)為齒輪樣強直4例，鉛管樣強直2例；肌力下降、巴賓斯基征陽性各1例。

1.3 輔助檢查 入院時8例均進(jìn)行簡易精神狀態(tài)檢查量表測定，平均(11.4±7.1)分；＜9分2例，9～20分5例，＞20分1例。行頭顱MRI檢查7例：有彌漫性輕中度腦萎縮6例，表現(xiàn)為不同程度的腦溝、腦池、腦裂增寬，其中1例以顳葉萎縮為主；正常1例。腦電圖檢查異常3例，均為各區(qū)波率普遍性減慢，調(diào)節(jié)差，以額、顳區(qū)為著2例，具有陣發(fā)性慢波。

1.4 藥物反應(yīng) 8例中使用多奈哌齊5例，其中1例使用后仍然存在幻視而合用奮乃靜，次日出現(xiàn)幻視加重、焦躁不安、恐懼等反應(yīng)。1例因早醒合用氯硝西泮(氯硝安定)出現(xiàn)過分敏感，表現(xiàn)嗜睡、喚之不應(yīng)、肌力下降。

2 討論

路易體癡呆多在老年期發(fā)病，臨床特征主要包括FC、反復(fù)持續(xù)存在的視幻覺和錐體外系運動障礙。本組有5例以FC為首發(fā)癥狀，其特征為無規(guī)律性波動。另一特征性為較早出現(xiàn)視幻覺且反復(fù)發(fā)生，表現(xiàn)內(nèi)容具體、生動確切，以人物為主，伴有相應(yīng)的情感反應(yīng)，如恐懼、焦慮、沖動；明顯不同于阿爾茨海默病及帕金森病。后二者常因遺忘、虛構(gòu)而不能詳細(xì)描述視幻覺內(nèi)容。部分帕金森病患者晚期可出現(xiàn)帕金森病癡呆，在藥物治療中可出現(xiàn)幻覺，臨床表現(xiàn)類似DLB，但帕金森病癡呆多于數(shù)年后出現(xiàn)。本組有3例視幻覺發(fā)病1年內(nèi)出現(xiàn)。

另一突出表現(xiàn)為錐體外系運動功能障礙。錐體外系癥狀的出現(xiàn)可能與基底節(jié)多巴胺水平下降有關(guān)。本組病例均在病程不同階段出現(xiàn)錐體外系癥狀，以動作遲緩僵硬為主，而典型靜止性震顫相對帕金森病少見。本組有3例發(fā)生震顫，與帕金森病比較，DLB中靜止性震顫發(fā)生率更低。本組病例表現(xiàn)以FC出現(xiàn)早于錐體外系癥狀多見，且間隔時間長；僅1例錐體外系癥狀先出現(xiàn)于FC之前。國外認(rèn)為，路易體癡呆FC與錐體外系癥狀出現(xiàn)順序先后不定，但多在1年內(nèi)出現(xiàn)，超過1年者應(yīng)診斷為帕金森病癡呆。據(jù)此，本組病例僅有1例符合，而其他病例則應(yīng)診斷為PDD。但據(jù)另外文獻(xiàn)[1]即癡呆先于錐體外系癥狀出現(xiàn)或是錐體外系癥狀出現(xiàn)后1年以內(nèi)發(fā)生癡呆，應(yīng)傾向于DLB。本組中6例FC出現(xiàn)早于錐體外系癥狀，且5例為首發(fā)癥狀，大部分病例符合DLB的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。郭黎等[2]研究提示，PDD和DLB擁有大致相同的病理基礎(chǔ)，不能通過路易體小體在腦內(nèi)的分布類型及萎縮類型區(qū)分DLB和PDD。所以，以錐體外系癥狀出現(xiàn)1年內(nèi)與1年后發(fā)生癡呆作為鑒別PDD和DLB的依據(jù)，但只是不能進(jìn)行病理診斷情況下的一種權(quán)宜之計，并不能把PDD和DLB從病理上絕對區(qū)別。

[1] 龐在英，陳立亞.帕金森-癡呆綜合征[J].山東醫(yī)藥，2009，49 (33):102.

[2] 郭黎，森秀生，板谷昌子，等.帕金森癡呆和路易體癡呆的臨床與病理分析[J].中國醫(yī)師雜志，2007，9(7):878-879.