趙運(yùn)河 譚玉明 王秀鋒

河南輝縣市人民醫(yī)院 輝縣 453600

隨著電生理、影像檢查技術(shù)進(jìn)步，CT及MRI在臨床上廣泛應(yīng)用，多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）臨床診斷率得到了提高，現(xiàn)將我們收集資料完整的MS患者62例分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 62例MS患者中，男26例，女36例；年齡6～10歲2例，＞10～20歲2例，＞20～25歲6例，＞25～30歲18例，＞30～40歲24例，＞40～50歲6例，＞50歲4例。首次發(fā)病8例，2次以上54例，最多復(fù)發(fā)5次；復(fù)發(fā)時(shí)間最短2個(gè)月，最長(zhǎng)22 a，2 a內(nèi)復(fù)發(fā)35例（56.3%）。急性起病16例，亞急性起病42例，慢性起病4例。臨床診斷52例，實(shí)驗(yàn)室支持10例。

1.2 臨床表現(xiàn)

1.2.1 明確誘因：感冒12例，腹瀉16例，情緒激動(dòng)4例，勞累4例，外傷2例，無(wú)誘因24例。

1.2.2 首發(fā)癥狀：肢體無(wú)力36例，傳導(dǎo)速型感覺(jué)障礙28例，視力減退27例，大小便障礙18例，眼震9例，復(fù)視6例，構(gòu)音障礙4例，胸部束帶感6例，角膜反射減退4例，面癱5例，瞳孔改變3例，繼發(fā)癲癇4例，周?chē)窠?jīng)損害4例。

1.2.3 累積部位：根據(jù)癥狀體征及輔助檢查，如 MRI、視誘發(fā)電位（VEP）、腦干誘發(fā)電位等確診受累部位。視神經(jīng)42例，脊髓46例，腦干28例，小腦14例，大腦28例，周?chē)窠?jīng)4例。

1.3 輔助檢查

1.3.1 MRI檢查：腦部檢查46例，異常20例（43.5%），主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)及皮層下多發(fā)病灶短T1、長(zhǎng)T2影像，T2WI較T1WI發(fā)現(xiàn)更多病灶。脊髓MRI顯示病灶部位脊髓增粗，T2WI可見(jiàn)脊髓內(nèi)單個(gè)或多個(gè)斑點(diǎn)不規(guī)則分布高信號(hào)。

1.3.2 腦CT：檢查46例，異常21例，主要表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)尤其是側(cè)腦室旁可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)低密度灶，大腦皮質(zhì)及白質(zhì)萎縮6例，小腦萎縮2例。

1.3.3 電生理：視誘發(fā)電位（VEP）異常42例，其中15例無(wú)視神經(jīng)癥狀及體征，主要表現(xiàn)為P100潛伏期延長(zhǎng)，波幅降低或顯示不清。腦干誘發(fā)電位（BAEP）檢查38例，異常24例，其中28例無(wú)聽(tīng)力或腦干體征，主要表現(xiàn)Ⅴ波分化不清15例，Ⅲ～Ⅴ潛伏間期延長(zhǎng)9例。體感誘發(fā)電位（SEP）檢查58例，異常46例，其中6例無(wú)脊髓體征及相應(yīng)影像檢查，主要表現(xiàn)潛伏期延長(zhǎng)，波幅降低或缺如。

1.3.4 脊髓液檢查：檢查39例，蛋白輕度增高16例（45.6～415 mg／mL），細(xì)胞數(shù)正常12例，增高6例，寡克隆區(qū)帶檢查29例，8例陽(yáng)性。

2 討論

多發(fā)性硬化是主要累及中樞白質(zhì)部分的疾病，歐洲、北美洲地區(qū)多發(fā)。發(fā)病年齡20～40歲，高發(fā)年齡35歲左右，女性患病率高（男∶女＝1∶2），本組與其相近。

MS病因不明，多認(rèn)為與遺傳因素、病毒感染等有關(guān)。其機(jī)制可能是病毒抗原決定簇與人類(lèi)髓鞘某些蛋白，如MBP相似，從而引發(fā)免疫反應(yīng)。本組資料顯示，有明確誘發(fā)因素，其中感冒、腸道感染28例。

MS多呈急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多表現(xiàn)為發(fā)作與緩解交替，緩解可完全緩解或部分緩解，多次復(fù)發(fā)會(huì)造成殘障累加。本組復(fù)發(fā)多在2 a內(nèi)，共35例。

關(guān)于MS較常見(jiàn)發(fā)病部位，歐美等國(guó)以大腦白質(zhì)尤其腦室受累多見(jiàn)。而中國(guó)、日本則以視神經(jīng)與脊髓受累多見(jiàn)。本組資料癥狀、體征及輔助檢查結(jié)果均表明視神經(jīng)與脊髓為多發(fā)受累部位。其次受累部位依次為大腦、腦干、小腦。尚有MS累及皮質(zhì)及周?chē)窠?jīng)損害報(bào)道［1－2］。本組癲癇4例，周?chē)窠?jīng)損害4例。其周?chē)窠?jīng)受累機(jī)制與自身免疫有關(guān)，若免疫反應(yīng)同時(shí)攻擊中樞神經(jīng)與周?chē)窠?jīng)，則表現(xiàn)為中樞和周?chē)窠?jīng)同時(shí)受損［3］。

MRI顯示腦部病灶廣泛分布大腦半球、側(cè)腦室周?chē)?、腦干、小腦，多次發(fā)作可表現(xiàn)皮質(zhì)萎縮。脊髓MRI：急性期可有增粗，T2WI可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)不規(guī)則分布高信號(hào)。本組腦部檢查56例，異常27例（48.2%），檢出病灶96個(gè)，平均3.7個(gè)。其中50個(gè)病灶與臨床表現(xiàn)無(wú)關(guān)，與CT比較病灶檢出率更高，無(wú)偽影，易于發(fā)現(xiàn)后顱凹、腦干、脊髓病灶。所以MRI是首選的影像學(xué)檢查。

MS由于髓鞘破壞使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或紊亂致誘發(fā)電位異常，而誘發(fā)電位可揭示視、聽(tīng)、脊髓到大腦皮質(zhì)的功能狀態(tài)。耿同超等［3］報(bào)告 BAEP、VEP異常率分別為65.4%、76.8%。本組異常率分別為70.1%、67.7%，與上述報(bào)道相近，且部分無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)，所以電生理檢查有利于隱匿或亞臨床病灶表現(xiàn)。

腦脊液旁克隆正常檢查，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道陽(yáng)性率高達(dá)80%～95%，國(guó)內(nèi)耿同超等［3］報(bào)道為50%。本組較上述更低，可能與腰穿時(shí)間、與病程及受累部位主要為視神經(jīng)脊髓有關(guān)。

總之MS臨床表現(xiàn)雖然復(fù)雜，受累部位多樣，仍有其規(guī)律。隨著MRI、VEP、BAEP、寡旁克隆區(qū)帶檢查的廣泛應(yīng)用，早期診斷水平不斷提高。

［1］陳麗萍，吳衛(wèi)平，鄭奎洪，等 .多發(fā)性硬化患者彌散張量成像及其認(rèn)知功能關(guān)系［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像雜志，2004，12（1）：20－22.

［2］于強(qiáng)，江昕 .多發(fā)性硬化伴周?chē)窠?jīng)病臨床分析［J］.中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)，2002，10（1）：62－64.

［3］耿同超，張書(shū)香，張雪哲，等.MS的實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查［J］.中華神經(jīng)精神科雜志，1990，23（4）：153.