丁娟， 周少明， 譚衛(wèi)群， 蔡華波

小兒重癥暴發(fā)性心肌炎（fulminant myocarditis，F(xiàn)M）在兒科心肌炎中占比例不高，但該病起病急，病情進(jìn)展兇猛，早期常以發(fā)熱、咳嗽、嘔吐、腹痛、暈厥、頭暈、頭痛、腹瀉、精神差等心外表現(xiàn)為主，常無胸悶、胸痛、心悸、心前區(qū)不適等主訴，不易引起臨床醫(yī)生注意，極易誤診漏診。該病患兒可突然發(fā)生心力衰竭、心源性休克、嚴(yán)重心律失常、甚至心臟停博等危重情況，如果不能及時(shí)治療，死亡率極高?，F(xiàn)將本院收治的10例FM患兒的臨床資料報(bào)道如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 2000－01／2011－12深圳市兒童醫(yī)院住院治療的FM患兒10例，其中男3例，女7例；發(fā)病年齡32d至14歲，平均6．1歲。于發(fā)病1～7d入院。

1．2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 均符合1999年9月昆明會(huì)議修訂的病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。

1．3 納入標(biāo)準(zhǔn) （1）符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)；（2）年齡≤14歲。

1．4 排除標(biāo)準(zhǔn) 除外先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病

等其他心臟病。

1．5 治療方法 絕對(duì)臥床休息（急性期一般4～6周）、吸氧、鎮(zhèn)靜。磷酸肌酸鈉、環(huán)磷腺苷、1，6二磷酸果糖100～250mg／kg，靜脈滴注，療程10～14d、大劑量維生素C、輔酶A、輔酶Q10等營(yíng)養(yǎng)心肌治療。免疫調(diào)節(jié)：大劑量丙種球蛋白2g／kg，2～3d內(nèi)分次靜脈滴注；腎上腺皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)的松龍10mg／（kg·d），連續(xù)3d治療?？剐乃ゼm正心源性休克：應(yīng)用西地蘭、速尿、米力農(nóng)、多巴胺、多巴酚丁胺、硝普鈉等治療。胺碘酮、利多卡因、阿托品、腎上腺素等抗心律失常治療。根據(jù)病情，7例予呼吸機(jī)輔助通氣，7例予以安裝心臟臨時(shí)起搏器，1例予以血液濾過治療?？垢腥尽⒓m酸、維持水電解質(zhì)平衡等治療。

1．6 觀察指標(biāo) 記錄患兒發(fā)病的前驅(qū)表現(xiàn)、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)，并進(jìn)行心肌酶、肌鈣蛋白、胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖、肝功能、凝血功能等實(shí)驗(yàn)室檢查。

2 結(jié)果

2．1 前驅(qū)表現(xiàn) 10例中有7例伴有發(fā)熱（其中有1例伴有明顯腹痛，1例伴腹瀉起?。?，單純咳嗽起病2例，暈厥起病1例，10例中伴精神差4例，伴有頭暈嘔吐頭痛2例，入院前伴發(fā)紺3例，呼吸困難1例，只有2例伴有胸悶、心悸、乏力（均為11歲）。入院前有4例診斷為FM（其中2例為手足口病患兒），3例診斷為上呼吸道感染和肺炎，診斷為顱內(nèi)感染合并上呼吸道感染、急性胃炎、膿毒癥各1例，診斷正確率40%（4／10）。

2．2 心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 5例有心力衰竭的癥狀和體征，8例有心源性休克表現(xiàn)，2例阿斯綜合征發(fā)作。心音低鈍9例，心動(dòng)過速7例，奔馬律1例。

2．3 輔助檢查 （1）心肌酶及肌鈣蛋白：10例患兒CK－MB及肌鈣蛋白I（cTnI）均有升高。其中CKMB最高者升高接近20倍，肌鈣蛋白最高者升高800倍以上。（2）心電圖改變：10例均有異常心電圖改變，且短時(shí)間內(nèi)動(dòng)態(tài)變化，包括室顫2例，室上性心動(dòng)過速1例，竇性心動(dòng)過速伴有S－T段改變1例，紊亂性房性心動(dòng)過速、二度房室傳導(dǎo)阻滯、交界性異搏心律1例，竇性心律、左前半支阻滯、疑室間隔右側(cè)內(nèi)膜面梗死改變，部分ST－T改變1例（該例患兒后行動(dòng)態(tài)心電圖示：竇性心律、偶發(fā)室性早搏、短陣室速、偶發(fā)房性早搏、T波改變），竇性心律、前間壁心肌梗死、廣泛ST－T改變1例，異型心律、陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、ST－T改變1例，心房顫動(dòng)、心室性期前收縮二聯(lián)律、心動(dòng)過速、懷疑前壁側(cè)壁下壁梗塞、ST－T段異常1例。竇性心動(dòng)過速、三度房室傳導(dǎo)阻滯、室性異搏心律、頻發(fā)室性早搏、短陣室速1例。（3）胸片示心臟擴(kuò)大者5例。（4）超聲心動(dòng)圖改變：6例心肌重度彌漫性損傷，心臟收縮功能伴或不伴舒張功能減低，心包積液2例。（5）其他：肝酶升高5例，尿素氮、肌酐明顯升高1例且該患兒超聲示雙腎實(shí)質(zhì)彌漫性病變、膽囊壁水腫樣回聲、腹腔積液。凝血四項(xiàng)檢查凝血酶原時(shí)間、活化部分凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間均明顯延長(zhǎng)3例，纖維蛋白降解產(chǎn)物、D二聚體陽性3例。膽紅素增高1例。

2．4 治療結(jié)果 10例FM患兒中4例治愈（其中包括心源性休克3例，1例阿斯綜合癥發(fā)作）；住院時(shí)間最短12d，最長(zhǎng)50d；出院時(shí)CK－MB、cTnI均恢復(fù)正常。1例患兒住院1d病情稍好轉(zhuǎn)自動(dòng)出院。其余5例心源性休克均死亡（死亡時(shí)間：最短入院后3h，最長(zhǎng)入院后1d）。

3 討論

FM起病急，病情進(jìn)展快，以血流動(dòng)力學(xué)異常為特征，可突然發(fā)生心力衰竭、心源性休克、嚴(yán)重心律失常、甚至心臟停博等危重情況，常需要血管加壓藥物或機(jī)械循環(huán)輔助措施來輔助治療［2］。如果不能及時(shí)治療，死亡率極高。因此要早診斷，早治療，提高生存率。FM臨床表現(xiàn)多樣，多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，從而易造成誤診或漏診［3，4］。心外癥狀多表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、嘔吐、腹痛、頭暈、頭痛、腹瀉、暈厥、精神差等呼吸道、消化道或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。本組中多數(shù)患兒以心外癥狀起病，誤診率6／10，故對(duì)有感染史患兒，如果發(fā)病短時(shí)間即出現(xiàn)心力衰竭、心源性休克、嚴(yán)重心律失常等重癥表現(xiàn)或出現(xiàn)病情難以解釋的精神差、呼吸困難、發(fā)紺等情況，臨床醫(yī)生應(yīng)及時(shí)行相關(guān)檢查，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患兒生命體征及心肌酶、心電圖、胸片、心臟超聲等，明確是否為FM所致。對(duì)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患兒，應(yīng)注意是否為心源性因素所致可能。本組有2例患兒為重癥手足口?。‥V71感染）合并FM、腦干腦炎、急性肺水腫，均為發(fā)病2d住院，1例死亡。故對(duì)手足口病患兒應(yīng)高度警惕有發(fā)生FM可能，應(yīng)及時(shí)行相關(guān)檢查，以免延誤治療。本組2例伴有胸悶、心悸、乏力患兒均為11歲，提示可能較大兒童心血管系統(tǒng)的主訴更多見。本組全部患兒（100%）都有心電圖改變，表現(xiàn)為多種形式的心律失常，且呈動(dòng)態(tài)變化。對(duì)心電圖有病理性ST－T改變，完全性房室傳導(dǎo)阻滯，早搏呈多源性、多形、呈對(duì)或并行，異位性心動(dòng)過速，低電壓，異常Q波等，同時(shí)能排除心外系統(tǒng)的原發(fā)病變，即可診斷為FM［5］。心肌炎患兒心電圖的改變較酶學(xué)改變要早，最早可在發(fā)病1～3d即出現(xiàn)變化［6］。心電圖檢查方便、快捷、經(jīng)濟(jì)，可對(duì)呼吸道、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)感染的患兒進(jìn)行常規(guī)篩查，以降低誤診及漏診。本組CKMB及cTnI 10例（100%）都有不同程度的同時(shí)升高。研究發(fā)現(xiàn)cTnI的改變較CK－MB更靈敏［7］，故應(yīng)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，以利于判斷病情變化。心臟超聲檢查可提示心肌損傷及水腫的程度及判斷心功能，胸片檢查可提示心影是否增大，對(duì)病情的判斷亦有幫助。

在治療方面，F(xiàn)M一旦診斷，應(yīng)立即絕對(duì)臥床休息、吸氧、鎮(zhèn)靜。予磷酸肌酸鈉、環(huán)磷腺苷、1，6二磷酸果糖、大劑量維生素C等營(yíng)養(yǎng)心肌，改善心肌能量代謝。應(yīng)用西地蘭、米力農(nóng)、多巴胺、多巴酚丁胺等血管活性藥物糾正休克、糾正心衰，改善心功能。胺碘酮抗快速型心律失常，不影響心功能，臨床應(yīng)用廣泛。有合并呼吸衰竭、腎功能衰竭，則盡早呼吸機(jī)輔助通氣、血液濾過治療。大劑量丙種球蛋白，腎上腺皮質(zhì)激素免疫調(diào)節(jié)治療。病毒性心肌炎主要發(fā)病機(jī)制一是病毒直接損害心肌細(xì)胞，一是病毒引發(fā)免疫反應(yīng)，后者是發(fā)病主要原因。丙種球蛋白可提供特異性的病毒抗體或抗毒素，直接清除病毒，阻止病毒入侵心肌，阻斷自身免疫反應(yīng)，減輕心肌炎性病變，可提高FM 的搶救成功率［8－10］。皮質(zhì)激素具有抗炎、抗毒、抗休克及抗免疫作用，對(duì)重癥患兒合并心源性休克、致死性心律失常（三度房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過速）、心肌活體組織檢查證實(shí)慢性自身免疫性心肌炎癥反應(yīng)者應(yīng)足量、早期應(yīng)用［11］。及時(shí)（多在1周內(nèi)）安裝臨時(shí)起博器對(duì)于病毒性心肌炎引起的三度房室傳導(dǎo)阻滯伴阿斯綜合征、心源性休克、心力衰竭者，可作為首選和可靠的治療方法［12］。本組有7例予以安裝心臟臨時(shí)起搏器，為進(jìn)一步搶救贏得時(shí)間，其中3例存活。目前國(guó)內(nèi)應(yīng)用極少的還有體外膜肺氧合、主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏等技術(shù)。

總之，F(xiàn)M早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診，病情發(fā)展迅速，死亡率高，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，對(duì)疑似病例應(yīng)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)臨床表現(xiàn)、心肌酶、心電圖、胸片、心臟超聲，及時(shí)診斷、及時(shí)搶救、改善患兒愈后。對(duì)該病患兒采用綜合治療措施，不斷學(xué)習(xí)新技術(shù)，提高治療水平，搶救患兒生命。

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