周婷

1例線粒體腦肌病“以家庭為中心”的護理報告

周婷

線粒體腦肌??； 家庭護理； 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?優(yōu)質(zhì)護理

線粒體肌病和線粒體腦肌病是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙、ATP合成不足所致的多系統(tǒng)疾病，病變侵犯以骨骼肌為主稱為線粒體肌病，同時侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)稱為線粒體腦肌?。?］。本科收治1例線粒體腦肌病患兒，經(jīng)積極治療與精心護理，取得滿意效果，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患兒，男，7歲，2012－03－01初診，家長主訴患兒因“反復(fù)抽搐4年余，1周前發(fā)現(xiàn)肢體頻繁抖動睡眠障礙”入院。入院查體：一般狀態(tài)差，呼吸淺表，體溫36.2℃，脈搏98次／min，呼吸18次／min。全身無力、消瘦。入院時患兒營養(yǎng)不良，慢性病容，被動體位，嗜睡狀態(tài)，查體不合作。?？茩z查：運動障礙，粗大運動：豎頭能，不能翻身，不能獨坐；雙手精細(xì)運動：雙手不能主動抓物；智力語言：有無意識語。肌力Ⅳ級。肌張力Ⅰ級，改良ASWORTH痙攣分級：關(guān)節(jié)活動度：股角40°，足背屈角110°。神經(jīng)反射：淺反射：腹壁反射上（－），中（－），下（－），提睪反射左（－），右（－）；深反射：膝反射左（＋＋＋），右（＋＋＋），踝陣攣Ⅰ級。病理反射：巴賓斯基征左（＋），右（＋），奧本海姆征左（＋），右（＋）?；純鹤?歲時在北京診斷為“線粒體腦肌病”，4歲時于生氣后在睡眠時發(fā)生抽搐，表現(xiàn)為雙手上舉，持續(xù)兩三分鐘，之后患兒頻繁抽搐，多表現(xiàn)為雙眼上視或肢體抖動，5歲時在中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院做動態(tài)腦電圖檢查存在癇樣放電，口服妥泰，抽搐控制不好又加用開蒲蘭和利必通，癲癇發(fā)作逐漸控制?；純河谌朐?h后突然發(fā)生抽搐，表現(xiàn)為口周發(fā)青，肢體蜷縮。查體：體溫36.6℃，脈搏128次／min，呼吸30次／min，血壓110／65mm Hg（1mm Hg＝0.133kPa），面色蒼白，口唇發(fā)青，對光反射靈敏。立即采取驚厥護理的應(yīng)急預(yù)案，2min后緩解。家長訴晨起至今患兒未進食，遂予葡萄糖口服補充能量。診斷為線粒體腦肌病?；純鹤≡?0d病情好轉(zhuǎn)，睡眠恢復(fù)，營養(yǎng)攝入逐漸改良，肢體抖動減輕，治療有效，于2012－03－31出院。

2 主要護理問題及護理干預(yù)

制定運動、飲食、藥物等一系列與臨床治療相配的護理措施，給予相應(yīng)護理干預(yù)如下：

2.1 營養(yǎng)失調(diào) 根據(jù)營養(yǎng)異常風(fēng)險評估單評分，此患兒≥4分為高風(fēng)險，給予預(yù)防措施及相應(yīng)干預(yù)。飲食治療可減少內(nèi)源性毒性代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生，指導(dǎo)增加營養(yǎng)攝入，給予高蛋白、高碳水化合物、低脂飲食能代償受損的糖異生和減少脂肪的分解。注意營養(yǎng)和水分的攝入，切忌過饑或過飽，勿暴飲暴食。過度饑餓使血糖水平降低，而低血糖往往誘發(fā)癲癇發(fā)作；而過飽后血糖水平會快速升高，體內(nèi)胰島素分泌增加，加速葡萄糖代謝，也會誘發(fā)癲癇。此患兒在入院2h后發(fā)生的抽搐就是因低血糖所致，于次日在健康宣教中給予相關(guān)飲食指導(dǎo)。患兒飲食應(yīng)當(dāng)給予富于營養(yǎng)和容易消化的食物，某些西藥會對消化系統(tǒng)帶來影響，導(dǎo)致患兒營養(yǎng)物質(zhì)的缺乏或代謝障礙，如維生素B6、維生素K、葉酸、鈣、鎂等元素的缺乏。在合理飲食外，注意補充上述物質(zhì)，綠色蔬菜含有豐富的葉酸、維生素K。多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果，多食瘦肉、肝、蛋等食物?；純壕捉烙欣щy，喂養(yǎng)時要耐心，食物質(zhì)地要松軟，每一勺食物不宜過多，以免產(chǎn)生嘔吐。定時定量，逐漸改變質(zhì)地，做到合理喂養(yǎng)，防止消化不良及營養(yǎng)不良，避免過度勞累、緊張。

2.2 有受傷的危險

2.2.1 患兒入院時給予相應(yīng)的安全評估 首先依照患兒跌倒／墜床風(fēng)險評估單此患兒得分≥3分，立即給予安全預(yù)防防護措施并在患兒床頭懸掛跌倒／墜床安全標(biāo)識予以警示。引導(dǎo)患兒及家長熟悉環(huán)境，使用年齡相適應(yīng)的床，患兒躺在床上時使用雙面床檔，防止墜床的發(fā)生；每日檢查環(huán)境和設(shè)施情況是否完好（如床檔是否能扣住，地面是否干燥）。評估所陪護的家長是否能正確使用床欄并指導(dǎo)每位陪護家長如何預(yù)防孩子墜床／跌倒?；純菏挚捎|及的地方不放置銳利物品及水杯等容易傾倒的物品。夜班時開啟夜燈；穿平底鞋，保持地面干燥，提供無障礙通道，防摔倒或其他意外受傷并且經(jīng)常巡視患兒，提供必要的幫助。此患兒住院期間未發(fā)生受傷。

2.2.2 指導(dǎo)患兒家長掌握癲癇發(fā)作時的護理 給患兒提供一個安靜的環(huán)境，拉起床檔避免墜床。床旁備吸氧管、吸引器、牙墊。告知患兒有癲癇先兆時立即平臥，床旁陪護家長或醫(yī)護人員應(yīng)輔助患兒順勢臥倒，解開衣領(lǐng)、衣扣和腰帶，迅速將牙墊置于患兒一側(cè)上下臼齒間，以防咬傷舌頭及頰部。讓患兒側(cè)臥位或頭偏向一側(cè)，及時清理呼吸道和口腔的分泌物，保持通暢，防止誤吸。發(fā)作時在關(guān)節(jié)處墊軟枕，保護患兒抽動的關(guān)節(jié)和肢體，防止肌肉關(guān)節(jié)的損傷、骨折或脫臼。適當(dāng)活動與休息，避免情緒緊張、受涼或中暑、感染等。遵醫(yī)囑使用抗驚厥藥物，迅速控制發(fā)作，觀察并記錄全過程。

2.3 有皮膚完整性受損的危險 入院時給予壓瘡評估由于此患兒長期臥床全身肌肉萎縮并營養(yǎng)不良，根據(jù)壓瘡危險評估量表此患兒得分＜23分為三級預(yù)警，床頭懸掛防壓瘡標(biāo)識并干預(yù)采取壓瘡高風(fēng)險預(yù)防措施。持續(xù)觀察評估皮膚情況，向家屬解釋引起壓瘡的危險因素及預(yù)防措施，并向家屬解釋發(fā)生壓瘡的早期表現(xiàn)（局部發(fā)紅、發(fā)硬、腫脹、疼痛）。同時指導(dǎo)家屬預(yù)防壓瘡發(fā)生的措施：避免身體某一部位長期受壓，床單應(yīng)平整、干燥、每2小時翻身一次，協(xié)助翻身時避免拖、拉、推等動作；保持皮膚清潔，每晚用溫水擦浴，內(nèi)衣柔軟勤更換；加強患兒營養(yǎng)，提高肌體抵抗力。此患兒在住院期間沒有壓瘡發(fā)生。

2.4 感染的危險 按分級護理要求巡視患兒，密切觀察生命體征的變化。隨時記錄，發(fā)現(xiàn)問題立即報告醫(yī)生。病房每日至少通風(fēng)2次，每次30min；病室內(nèi)床頭桌等物品表面每日用浸泡消毒后的毛巾擦拭；每周至少更換2次床單，1次被罩，隨臟即換。基礎(chǔ)護理踏實落實；每日生理鹽水口腔護理2次。每次醫(yī)護人員接觸患兒時，手應(yīng)嚴(yán)格消毒。由科主任、護士長及“愛心媽媽”親自熬制并喂服板藍根湯劑，預(yù)防呼吸系統(tǒng)疾病的感染。

2.5 并發(fā)癥的預(yù)防

2.5.1 做好基礎(chǔ)護理是提高生命質(zhì)量的保證 全面精心的護理可改善病情、提高生活質(zhì)量、減少并發(fā)癥。應(yīng)加強基礎(chǔ)護理，協(xié)助日常生活。每日2次口腔護理，保證口腔的清潔預(yù)防感染。保持室內(nèi)空氣流通，每日開窗通風(fēng)2～3次，每次30min。此患兒饑餓、驚嚇、過分激動及勞累等都會誘發(fā)癲癇發(fā)作，因此在平時的生活中要盡量控制這些因素對其影響，保持床單的整潔、舒適。注意皮膚清潔，衣服柔軟，勤更換。保證充足的睡眠。一旦發(fā)生抽搐、呼吸機麻痹、呼吸停止時立即采取驚厥及窒息的護理應(yīng)急預(yù)案。

2.5.2 服藥到口 每日到床旁協(xié)助并指導(dǎo)患兒按時按量、準(zhǔn)確無誤服藥，防止少服、漏服和多服。切不可隨便更換藥物和劑量，無論增加還是減少藥物以及更換藥物的品種，均應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進行?；純悍幤陂g，指導(dǎo)家長要注意藥物的副反應(yīng)。

2.5.3 兒科特色護理 如用安全型剪刀修剪指（趾）甲，安全型理發(fā)器修理頭發(fā)；每周開展家長課堂給予講解相關(guān)育兒常識；如換季時如何給孩子增減衣物，如穿衣指數(shù)；如何預(yù)防呼吸系統(tǒng)疾病等。

2.6 焦慮 此病屬慢性疾病，軀體的痛苦、家庭的負(fù)擔(dān)、社會的偏見，嚴(yán)重影響患兒及家長的身心健康，患兒常感到緊張、焦慮、恐懼、情緒不穩(wěn)等；應(yīng)經(jīng)常給予關(guān)心、幫助、愛護，針對思想顧慮及時給予疏導(dǎo)，使其有一個良好的生活環(huán)境、愉快的心情、良好的情緒。盡可能多采取“治療性觸摸”。這種觸摸可以引起患兒注意，傳遞愛心、支持或接受的信息給患兒。此患兒是以家庭為中心的患兒，鼓勵家長參與治療和護理計劃，給予心理疏導(dǎo)，通過傾聽的方式緩解家長的心理壓力。通過交流方式使家長宣泄內(nèi)心深處的痛苦。

3 討論

線粒體腦肌病是一種累及多器官的疾病，病程進展較慢，且進行性加重，患兒可有多臟器功能受損的表現(xiàn)，因此在護理中要作整體考慮，避免顧此失彼?；純喝朐汉髴?yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)制定完整的護理計劃，避免因不適當(dāng)?shù)淖o理或生活方式導(dǎo)致病情加重。對家長應(yīng)給予心理護理，樹立信心，與其多溝通；優(yōu)質(zhì)護理的實施給患兒的護理帶來很多益處，家長非常滿意。

［1］ 賈建平.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京.人民衛(wèi)生出版社，2008：378－379.

［2］ 李小寒，尚少梅.基礎(chǔ)護理學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：196－207.

［3］ 王靜，馮軍，王會珍，等.線粒體腦肌病1例的護理［J］.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2010，19（27）：3534－3535.

110032沈陽，沈陽市兒童醫(yī)院康復(fù)三科

周婷（1983－），女，護師。研究方向：線粒體腦疾病的優(yōu)質(zhì)護理診療。

10.3969／j.issn.1674－3865.2012.04.046

R742

B

1674－3865（2012）04－0381－02

2012－07－09）

劉穎）

尿血專欄