黃代恒

本文描述3例表現(xiàn)玻璃體出血的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，討論分析其鑒別診斷和發(fā)病機(jī)理。

1 病例資料

1.1 某男，57歲。左眼視力下降6個(gè)月余。查右眼視力5.0，左眼視力手動(dòng)/10cm;左眼壓1.63kPa，右眼壓正常。檢查發(fā)現(xiàn)左眼玻璃體出血，眼底窺視不清。入院前經(jīng)門(mén)診B型超聲波檢查報(bào)告左眼球內(nèi)鼻上方周邊部有約8.2 mm稍強(qiáng)回聲團(tuán)，附于球壁上，邊界清，形態(tài)規(guī)則，約11×9×4.9 mm3大小，頂部突部Bruch氏膜，診斷左眼球內(nèi)腫瘤。CT掃描報(bào)告:左眼球內(nèi)鼻上方見(jiàn)一較高密度結(jié)節(jié)，自眼環(huán)向球內(nèi)突出，其大小約10×10×10 mm3，形態(tài)不規(guī)則，鼻上方眼環(huán)結(jié)構(gòu)不清，診斷為左眼球內(nèi)實(shí)性占位病變(疑診脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤)。術(shù)前院外MRI檢查，發(fā)現(xiàn)左眼球內(nèi)側(cè)壁有一卵圓形信號(hào)，T1像呈高信號(hào);質(zhì)子像亦顯示中心為低信號(hào)，周?chē)咝盘?hào);T2像呈明顯低信號(hào)，大小為10×8 mm2。雙側(cè)視神經(jīng)及眼肌正常，顱內(nèi)未見(jiàn)異常，眼球壁完整，診斷為左眼球內(nèi)卵賀形腫瘤(位于球壁)，多系黑色素瘤。胸片無(wú)異常。臨床診斷:左眼球內(nèi)脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，玻璃體出血。行左眼球摘除術(shù)。術(shù)后病理診斷為左眼后葡萄膜惡性黑色素瘤。

1.2 某女，62歲。左眼視力障礙7個(gè)月。查右眼視力5.2，左眼視力手動(dòng)/5cm，左眼壓1.62kPa，右眼壓正常，檢查發(fā)現(xiàn)左眼玻璃體出血，眼底窺視不清。入院前2周B超檢查報(bào)告左眼球內(nèi)顳側(cè)壁周邊部有一不均團(tuán)塊，呈乳突狀，表現(xiàn)欠光滑，其頂部少許突破Bruch氏膜，約為11.5×12×5.8 mm3大小。診斷:左眼球內(nèi)實(shí)性占位病變，視網(wǎng)膜脫離，玻璃體出血。術(shù)前院外行MRI檢查顯示左眼球內(nèi)顳側(cè)周邊部(11.4×10.5×5.5 mm3)脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，玻璃體出血(T1像呈高信號(hào)，質(zhì)子像及T2呈低信號(hào))，臨床診斷:左眼球內(nèi)脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，玻璃體出血。

1.3 某男，53歲。右眼視力下降8個(gè)月。右眼視力光感、光定位不準(zhǔn)，左眼視力5.0，右眼壓1.93kPa，左眼壓正常。檢查右眼玻璃體出血，眼底不能窺視。2月前在院外行MRI檢查，顯示T1WI上呈高信號(hào)，T2WI上呈低信號(hào)，診斷右眼球內(nèi)顳側(cè)實(shí)性占位病變(疑似脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤)。本院門(mén)診B超檢查報(bào)告右眼球內(nèi)顳側(cè)實(shí)性占位病變(疑似血塊)伴視網(wǎng)膜脫離，其大小約10.2×8.3×5.6 mm3，頂部突破Bruch氏膜，肝膽脾胰及雙側(cè)腎B超檢查正常，心電圖、胸片正常。臨床診斷:右眼球內(nèi)脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，玻璃體出血。行右眼球摘除術(shù)，術(shù)后病理診斷為右眼球內(nèi)脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，眶內(nèi)未見(jiàn)侵犯。

2 討論

臨床上出現(xiàn)視力下降、嚴(yán)重玻璃體出血是脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的一種少見(jiàn)表現(xiàn)。Hasen-fratz在216例急性下班體出血眼的B超檢查中發(fā)現(xiàn)，有5例(2%)為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤。這類(lèi)病例中玻璃體出血的常見(jiàn)原因分別是:糖尿病性視網(wǎng)膜病變(42%)，后部玻璃體脫位(27%)，黃斑盤(pán)狀變性(18%)。而另有作者報(bào)告，玻璃體出血被誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤者也占(2%)。臨床可能被誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的常見(jiàn)出血性眼病，包括黃斑或黃斑以外的盤(pán)狀病灶、出血性脈絡(luò)膜脫離、巨動(dòng)脈瘤、脈絡(luò)膜血管瘤、術(shù)后脈絡(luò)膜脫離、脈絡(luò)膜出血、眼內(nèi)血腫(急性、亞急性及慢性血腫)。黃斑盤(pán)狀病變比脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤更易發(fā)生玻璃體出血，因其出血來(lái)自病灶基底部。術(shù)后脈絡(luò)膜脫離，有時(shí)與脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤相似，但可用鞏膜透照法、超聲波及定期復(fù)查以鑒別。脈絡(luò)膜出血，尤其是伴有繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離的脈絡(luò)膜較大量出血的病例，眼底征象酷似脈絡(luò)膜腫物，因其玻璃體混濁，不能行FFA檢查，診斷較困難，而應(yīng)用CT掃描、MRI檢查有利鑒別。動(dòng)脈瘤破裂出血可用B超和FFA鑒別。Mafee認(rèn)為MRI有助于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤與眼內(nèi)血腫的鑒別。眼內(nèi)血腫(急性血腫T1及T2像多呈低信號(hào);亞急性血腫T1及T2像多呈高信號(hào)外周影像;慢性血腫則T1及T2像均呈高信號(hào))。本文3例脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤由于玻璃體內(nèi)有大量積血，眼底完全窺不見(jiàn)，給診斷或鑒別診斷脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤帶來(lái)困難。筆者根據(jù)3例MM病程已達(dá)半年之久和借助于B超、CT及MRI的特征表現(xiàn)，臨床診斷為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，后經(jīng)病理證實(shí)。

脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤突破Bruch氏膜時(shí)，可撕裂小的視網(wǎng)膜或腫瘤血管，引起少量的、局限性的玻璃體出血，而腫瘤侵入Bruch氏膜引起大而稠的玻璃體出血是少見(jiàn)的。脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤引起玻璃體大出血的機(jī)理為:①隨著脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤內(nèi)靜脈壓的增加，腫瘤表面擴(kuò)張的血管可能出血進(jìn)入玻璃體;②突破Bruch氏膜的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤有一個(gè)海綿狀的球形血管頭，該血管頭容易引起大量的玻璃體出血;③脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤內(nèi)本身有一個(gè)大的血管腔，可引起玻璃體出血;④由于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的瘤細(xì)胞侵入或阻塞脈絡(luò)膜動(dòng)脈，導(dǎo)致腫瘤凝固性壞死，繼而出血突破Bruch氏膜進(jìn)入玻璃體。本文3例脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤有許多共同特點(diǎn):①腫瘤均位于周邊部脈絡(luò)膜;②腫瘤大小基本一致，均已突破Bruch氏膜;③腫瘤基底部或Bruch下部無(wú)出血。筆者認(rèn)為玻璃體出血是來(lái)自突破Bruch氏膜的腫瘤部分。