陳 蕾， 李君妍， 周開(kāi)林， 管陽(yáng)太

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebral venous-sinus thrombosis，CVST)是一種特殊類型的缺血性腦血管病，發(fā)病率約為3/100萬(wàn)～4/100萬(wàn)，死亡率可達(dá)4.39%［1］，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，重癥 CVST 致死率高，早期診斷、及時(shí)治療可使致死、致殘率明顯降低。本文回顧分析了我院2006年7月～2010年12月收治40例CVST患者的臨床資料，探討其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)及診斷治療方法。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患者男18例，女24例;年齡17～78歲，平均37.2歲;從發(fā)病至確診時(shí)間為10d～120d。起病形式不一，其中急性起病(1w以內(nèi))21例，亞急性起病(1個(gè)月以內(nèi))15例，慢性起病(1個(gè)月以上)4例。發(fā)病原因:感染13例，圍產(chǎn)期3例，長(zhǎng)期口服避孕藥5例，免疫相關(guān)疾病3例，頭部外傷1例，腫瘤1例，不明原因13例，1例患者家族史陽(yáng)性。伴周圍靜脈血栓形成5例。

1.2 臨床表現(xiàn) 40例患者起病形式不一，40例均以頭痛為首發(fā)癥狀，其中伴惡心嘔吐29例，發(fā)熱14例，肢體癱瘓11例，癲癇發(fā)作10例，視物不清6例，復(fù)視2例，認(rèn)知功能減退8例，視盤水腫18例，有腦膜刺激征21例，意識(shí)障礙5例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 本組40例患者中血紅細(xì)胞數(shù)增高5例，抗心磷脂抗體陽(yáng)性3例，D-二聚體升高23例，血小板增高者3例。20例行腰穿檢查，顱內(nèi)壓初壓＞300mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)者7例，200～300mmH2O者8例;腦脊液白細(xì)胞升高者3例，蛋白含量升高者2例。

1.4 影像學(xué)檢查 本組患者均行頭部 CT、MRI平掃及MRV檢查，4例行DSA檢查。CT平掃異常20例，顯示彌漫性腦水腫5例，出現(xiàn)空三角征4例，腦實(shí)質(zhì)低密度影6例(合并彌漫性腦水腫)，腦出血6例，單純靜脈竇區(qū)高密度影3例。MRI檢查顯示腦內(nèi)異常病灶24例;雙側(cè)病灶11例，單側(cè)病灶15例。表現(xiàn)為水腫、梗死(缺血性和出血性)，或伴靜脈竇部分階段流空消失，代之以短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。MRV檢查靜脈竇不顯影，或顯影欠佳。15例患者DSA檢查均顯示不同程度的靜脈竇狹窄血流中斷，或不顯影，伴側(cè)支形成。40例患者中，經(jīng)MRV及DSA診斷，有20例同時(shí)累及2個(gè)以上靜脈竇;累及上矢狀竇21例，橫竇23例，下矢狀竇3例，直竇5例，竇匯3例，乙狀竇8例，海綿竇1例。

1.5 治療及預(yù)后 本組患者均予脫水、抗凝或溶栓及綜合對(duì)癥治療，28例患者應(yīng)用低分子肝素皮下注射7～14d，11例患者進(jìn)行經(jīng)導(dǎo)管選擇性靜脈局部重組組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)靜脈竇溶栓治療，經(jīng)頸動(dòng)脈微導(dǎo)管泵入rt-PA動(dòng)脈溶栓1例。對(duì)3例心磷脂抗體綜合征患者加用了激素及免疫調(diào)節(jié)治療。本組患者中顯效(臨床癥狀改善、腰穿壓力恢復(fù)正常)31例，無(wú)效(臨床癥狀無(wú)明顯減輕、腰穿壓力仍高于正常)7例，惡化(癥狀進(jìn)行性加重)死亡2例，其中1例為海綿竇血栓伴嚴(yán)重顱內(nèi)感染患者;另1例為孕2個(gè)月圍產(chǎn)期女性患者。隨訪一年內(nèi)再發(fā)5例?？鼓委熞鸹蚣又仫B內(nèi)出血3例，但經(jīng)個(gè)體化治療后病情均好轉(zhuǎn)。

2 討論

總結(jié)本組資料，CVST有如下臨床特點(diǎn):(1)各年齡段均可發(fā)病，但以青壯年多見(jiàn)，女性稍多于男性。(2)常見(jiàn)的病因有顏面部、耳部及顱內(nèi)感染、妊娠及產(chǎn)褥、口服避孕藥、自身免疫性疾病、腦部外傷等，還有部分為原因不明。本組中1例海綿竇血栓患者根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)右側(cè)咽旁間隙炎癥及顱中窩底部雙側(cè)腦膜強(qiáng)化，考慮病因?yàn)榭谇患帮B內(nèi)感染，該例患者病情迅速加重惡化，經(jīng)抗感染、抗凝治療無(wú)效于發(fā)病23d后死亡。局部感染引起的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成最常發(fā)生在海綿竇，因伴有嚴(yán)重顱內(nèi)感染，常常迅速惡化。(3)多為急性或亞急性發(fā)病，并逐漸加重。(4)主要癥狀為頭痛、嘔吐、發(fā)熱、多顱神經(jīng)受損、癲癇等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙及腦疝形成以致死亡。CVST的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易漏診或誤診。早期單純頭痛亞急性起病的患者可能被誤診為偏頭痛或者良性顱內(nèi)壓增高癥［2］，以發(fā)熱及頭痛起病患者易誤診為單純顱內(nèi)感染，未及時(shí)進(jìn)行抗凝治療，進(jìn)而延誤治療。而長(zhǎng)期淺靜脈血栓形成常突然起病，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視盤水腫、局限性癲癇發(fā)作、肢體癱瘓、皮質(zhì)型感覺(jué)障礙等顱內(nèi)壓增高及局限型皮層損害的癥狀體征。深靜脈血栓形成臨床主要表現(xiàn)為頭痛、精神障礙、意識(shí)障礙，還可出現(xiàn)輕偏癱、錐體束征及去皮層強(qiáng)直或去皮層狀態(tài)，視盤水腫少見(jiàn)。因此深靜脈血栓相對(duì)來(lái)說(shuō)臨床表現(xiàn)更加缺乏特異性，難以診斷。

確診CVST主要有賴于影像學(xué)檢查。普通頭部CT通常作為 CVST首選的影像學(xué)檢查手段［3］。CVST的CT表現(xiàn)分為直接和間接征象兩部分。直接征象包括:高密度三角征、Delta征或條索征。該征象一旦確立，即可確診，具有相對(duì)的特異性，但其出現(xiàn)率極低，不足2%。CVST的間接征象較直接征象常見(jiàn)，包括:大腦鐮和小腦幕異常強(qiáng)化、腦室變小、無(wú)強(qiáng)化的腦白質(zhì)低密度、靜脈性梗死等較為常見(jiàn)。MRI診斷CVST的優(yōu)勢(shì)是對(duì)血流流動(dòng)的敏感性，多方向、多序列成像可直接顯示CVST，并能反映血栓的演變過(guò)程，缺點(diǎn)是僅中期CVST呈典型的高信號(hào)，診斷靜脈竇血栓可靠，而其他各期血栓信號(hào)不典型，缺乏特異性，加上血流相關(guān)偽影的影響，靠常規(guī)的MRI圖像作出診斷難度較大。MRV是一種無(wú)創(chuàng)、方便和快捷顯示腦靜脈結(jié)構(gòu)的成像技術(shù)，可作為重要的診斷方法。一般認(rèn)為DSA是診斷腦靜脈竇血栓的金標(biāo)準(zhǔn)，靜脈竇充盈缺損可直接顯示腦靜脈竇血栓，有些部位發(fā)育不全與充盈缺損易混淆，可通過(guò)DSA顯示腦靜脈竇的排空延遲和擴(kuò)張的側(cè)支靜脈等間接征象進(jìn)行判斷，但因其具有一定的創(chuàng)傷性，操作嚴(yán)格，缺乏快捷、方便的優(yōu)勢(shì)，所以在頭部CT可疑CVST的基礎(chǔ)上，利用MRI和MRV技術(shù)的結(jié)合是診斷CVST較理想的方法。

目前CVST的治療方案，除對(duì)癥治療外，還應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療方案?？鼓荂VST的主要治療方法。采用尿激酶進(jìn)行靜脈竇內(nèi)局部溶栓治療及靜脈內(nèi)取栓［4］，被認(rèn)為是抗凝治療效果不佳或是由于延誤診斷病情加重后的最佳選擇［5］。盡管顱內(nèi)出血并不是抗凝及溶栓治療的禁忌證，但是在具體治療過(guò)程中還是應(yīng)該結(jié)合患者的年齡、血管狀況、出血的性質(zhì)及嚴(yán)重程度，選擇個(gè)體化的治療［6］。2010年歐洲腦靜脈竇血栓治療指南中指出關(guān)于急性期抗凝治療后口服華法林抗凝治療的時(shí)間:對(duì)于暫時(shí)性的誘因引起的CVST，口服3個(gè)月，對(duì)于一些具有輕微的血栓形成傾向疾病的患者需口服6～12個(gè)月;對(duì)于反復(fù)發(fā)生CVST或者伴有嚴(yán)重血栓形成傾向疾病的患者需終生服用華法林［7］。盡管仍有很多CVST不能夠明確病因，但對(duì)于能夠明確病因的CVST更應(yīng)進(jìn)行病因治療;如對(duì)于有局部感染的患者進(jìn)行抗感染治療;對(duì)于自身免疫性疾病導(dǎo)致的CVST患者進(jìn)行系統(tǒng)免疫調(diào)節(jié)治療。

靜脈竇血栓患者發(fā)病年齡較年輕，早期發(fā)現(xiàn)治療效果明顯，預(yù)后較好;而重癥患者病情進(jìn)展急驟、致死率高、預(yù)后差。因此在發(fā)現(xiàn)有相關(guān)誘因或無(wú)明顯誘因的頭痛、發(fā)熱、視物不清、癲癇、肢體功能缺損、精神異常等癥狀的患者時(shí)，應(yīng)高度懷疑CVST，完善檢查，一旦確診，及早治療，獲得良好預(yù)后。

［1］Borhani Haghighi A，Edgell RC，Cruz-Flores S，etal.Mortality of cerebral venous-sinus thrombosis in a large national sample［J］.Stroke，2012，43(1):262-264.

［2］Perez MA，Glaser JS，Schatz NJ.“Idiopathic”intracranial hypertension caused by venous sinus thrombosis associated with contraceptive usage［J］.Optometry，2010，81(7):351-358.

［3］Roland T，Jacobs J，Rappaport A，etal.Unenhanced brain CT is useful to decide on further imaging in suspected venous sinus thrombosis［J］.Clin Radiol，2010，65(1):34-39.

［4］Canhao P，F(xiàn)alcaof，F(xiàn)erro JM.Thrombolytics for cerebral sinus thrombosis:a systematic review［J］.Cerebrovasc Dis，2003，15:159-166.

［5］Shah CT，Rizqallah JJ，Oluwole O，etal.Delay in diagnosis of cerebral venous and sinus thrombosis:successful use ofmechanical thrombectomy and thrombolysis［J］.Case Report Med，2011.1-4.

［6］Fuentes B，Martinez-Sanchez P，Raya PG，etal.Cerebral venous sinus thrombosisassociated with cerebral hemorrhage:isanticoagulant treatment safe［J］.Neurologist，2011，17(4):208-210.

［7］Einhaupl K，Stam J，Bousser MG，etal.EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis in adult patients［J］.Eur JNeurol，2010，17(10):1229-1235.