劉順華 丁 坤

濰坊市中醫(yī)院，山東濰坊 261041

1 臨床資料

患者，27 歲，已婚，因“停經(jīng)38+5周，無產(chǎn)兆”于2012年2月6日入院。 患者平素月經(jīng)規(guī)律，停經(jīng)30+d 自查尿HCG(+)，孕早期早孕反應(yīng)不明顯，孕4 個(gè)月自覺胎動(dòng)至今。孕期未定期產(chǎn)檢，孕5個(gè)月時(shí)外院產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)脾臟增大， 請(qǐng)普外科會(huì)診診斷為脾功能亢進(jìn)，未予特殊處理。 現(xiàn)停經(jīng)38+5周，無產(chǎn)兆，因“38+5周妊娠、脾功能亢進(jìn)”由門診收入院，要求手術(shù)。 患者孕期尚順利，孕期血壓正常，無頭痛頭暈、眼花不適，無鼻腔、牙齦、陰道流血等出血，納眠可，二便調(diào)。既往體健，否認(rèn)手術(shù)、遺傳病、傳染病史。孕期無長(zhǎng)期用藥史。 入院檢查：生命征穩(wěn)定，心肺聽診無異常，全身皮膚、粘膜無出血點(diǎn)及瘀斑。 產(chǎn)科檢查：縱產(chǎn)式，宮高35 cm，腹圍106 cm，胎兒估重3 600 g，骨盆外測(cè)量正常，胎心140次/min，胎頭浮，宮頸質(zhì)地硬，消70%，后位，宮口未開。 實(shí)驗(yàn)室檢查：2011年10月11日外院血常規(guī)示血小板126×109/L，2月3日該院血常規(guī)示血小板：59×109/L，建議入院。 于2月6日入院查：白細(xì)胞5.43×109/L，HGB 109g/L，血小板42×109/L，凝血時(shí)間正常，肝腎功正常，甲乙丙肝均陰性，PAIgG 陰性。 B 超示：?jiǎn)翁ト焉?，脾大，脾門靜脈曲張，心電圖正常。 入院后完善相關(guān)檢查，因脾亢、血小板減少且患者宮頸條件差，交待病情，患者及家屬商量后要求行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。 聯(lián)系普外科、麻醉科會(huì)診，普外科認(rèn)為患者脾亢、血小板減少診斷成立，就目前檢查未發(fā)現(xiàn)具體病因，原發(fā)性脾亢不排除，血小板減少為脾亢繼發(fā)改變， 因患者已足月妊娠， 宜先終止妊娠，術(shù)后擇期行腹腔鏡脾切除術(shù)；也可以剖宮產(chǎn)術(shù)中同時(shí)行脾切除術(shù)， 但考慮到患者脾亢原發(fā)還是繼發(fā)原因不明， 且產(chǎn)后易出血，剖宮產(chǎn)術(shù)中情況不定，故還是傾向于產(chǎn)后完善檢查后再手術(shù)；麻醉科認(rèn)為患者血小板低于50×109/L，出血的風(fēng)險(xiǎn)大，椎管內(nèi)麻醉風(fēng)險(xiǎn)大， 如選擇剖宮產(chǎn)宜行全身麻醉。 遂于2012年2月7日在全身麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)， 手術(shù)順利， 術(shù)中出血約300 mL，助娩一女嬰，體重3 750 g，Apgar 評(píng)分10 分/1～5 min。術(shù)中探及脾臟巨大質(zhì)地稍硬，達(dá)臍水平。 術(shù)后宮縮好，第2 天復(fù)查血小板76×109/L；后痊愈出院。

2 討論

脾臟的生理功能有造血、儲(chǔ)血、濾血作用、免疫功能。 脾功能亢進(jìn)是一種綜合癥，臨床變現(xiàn)為脾大、外周血一種或是多種血細(xì)胞減少和骨髓增生的現(xiàn)象。有關(guān)脾亢引起的血細(xì)胞減少的機(jī)制有幾種說法：脾臟對(duì)血細(xì)胞的阻留和吞噬功能增強(qiáng)；脾臟產(chǎn)生骨髓抑制體液因子過多，抑制了骨髓造血細(xì)胞的成熟及血細(xì)胞的釋放；自體免疫學(xué)說脾臟在某些因素的作用下產(chǎn)生自身抗體，具有破壞血細(xì)胞的作用等等。 脾亢可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。 原發(fā)性脾亢是指找不到特殊病因的，即找不到病因的脾亢。 臨床上多見的是繼發(fā)性脾亢，系指在不同類型原發(fā)疾病基礎(chǔ)上并發(fā)脾功能亢進(jìn)，常見的病因分類有：門靜脈高壓癥、感染性疾病、類脂質(zhì)沉積癥、結(jié)締組織病。 一般認(rèn)為脾功能亢進(jìn)是由于腫大的脾臟使血細(xì)胞在脾內(nèi)滯留，脾竇的增生造成對(duì)血細(xì)胞的吞噬和破壞的作用加強(qiáng)，是產(chǎn)生脾功能亢進(jìn)臨床表現(xiàn)的主要原因[1]。 但造成脾亢的原發(fā)疾病不同，導(dǎo)致脾亢的機(jī)理也是不同的。 脾切除術(shù)是本病最有效的治療方法，脾切除的作用機(jī)制是減少血小板抗體生成，消除血小板的破壞，可獲得明顯的效果，術(shù)后短時(shí)間內(nèi)外周血細(xì)胞的減少可以得到有效的改善。

本病診斷脾功能亢進(jìn)不困難，根據(jù)超聲等輔助檢查未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病因，故考慮脾亢為原發(fā)病。 患者血小板減少為繼發(fā)改變，但是仍需注意與妊娠期引起血小板減少的常見疾病如妊娠期血小板減少癥（GT）、子癇前期、Hellp 綜合癥、妊娠期脂肪肝、特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）、血液系統(tǒng)或免疫系統(tǒng)合并癥、藥源性及假性血小板減少等的鑒別。 ①特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是無特殊原因引起的血小板減少，但大多數(shù)是由于免役反應(yīng)引起的血小板破壞增加，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。ITP 是常見的出血性疾病，年發(fā)病率（50～100）/100 萬。 其特點(diǎn)是皮膚、粘膜出血，血小板數(shù)量減少及其壽命縮短，而且骨髓中巨細(xì)胞數(shù)量增多或正常，伴有巨核細(xì)胞成熟障礙[2]。 脾臟多無明顯腫大。根據(jù)病史、皮膚、黏膜出血癥狀及骨髓穿刺等檢查，鑒別診斷一般不困難。 由于此病在成人中女性多于男性，所以孕期ITP并不罕見妊娠合并ITP 診斷上有如下特點(diǎn)， 妊娠早期即可出現(xiàn)血小板數(shù)降低，妊娠晚期常＜50×109/L，且隨孕周進(jìn)展呈進(jìn)行性降低[3]。 有研究顯示，ITP 在妊娠中期和妊娠晚期血小板減少病例中的發(fā)病率為30.2%、39.5%[4]。②脾亢引起的血小板減少應(yīng)注意與原發(fā)的妊娠期血小板減少及繼發(fā)引起血小板減少的疾病如：子癇前期、HELLP 綜合征、妊娠期急性脂肪肝的鑒別。 妊娠期血小板減少或者妊娠期偶發(fā)血小板減少在分娩期血小板減少孕婦中占近30%[5]。其原因尚不清楚，有證據(jù)表明妊娠期血小板生命期縮短、胎盤血液循環(huán)中血小板活躍可能是妊娠期血小板減少的原因。 而子癇前期、HELLP 綜合征、妊娠期急性脂肪肝導(dǎo)致的血小板減少多因?yàn)檫@類疾病繼發(fā)的血小板消耗多， 且常伴有肝腎功能的異常等， 容易鑒別。 ③藥物引起血小板減少等疾病，患者孕期發(fā)病時(shí)無用藥病史，故可以排除。

本患者孕期未系統(tǒng)檢查，發(fā)現(xiàn)脾功能亢進(jìn)、血小板減少后也未特殊治療，隨著孕周的增大也失去了孕期行外科脾切除的手術(shù)機(jī)會(huì)。 由患者病史看患者孕期血小板有下降的趨勢(shì)且已孕38+5周，胎兒成熟不宜繼續(xù)妊娠，應(yīng)盡快終止妊娠?；颊邔m頸條件，差短時(shí)間內(nèi)難以經(jīng)陰道分娩，且考慮胎兒估重偏大，血小板減少患者應(yīng)避免損傷性的陰道分娩， 向患者及家屬交待病情選擇行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。 妊娠合并脾亢、血小板減少不是手術(shù)的指征，排除頭盆不稱可能具備陰道分娩條件的可以經(jīng)陰道試產(chǎn)，但應(yīng)避免創(chuàng)傷性的陰道助產(chǎn)?；颊吣獣r(shí)間正常，沒有異常出血的傾向。 故決定行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。 術(shù)前聯(lián)系輸血科備血小板，術(shù)中術(shù)后病情尚穩(wěn)定，故未予輸注血小板治療。 患者術(shù)后恢復(fù)好，因患者一般情況尚好，遂決定暫回家修養(yǎng)，擇期入院行脾切除術(shù)。

剖宮產(chǎn)術(shù)中應(yīng)注意的事項(xiàng)，因患者脾臟巨大，且脾臟的質(zhì)地脆弱，故術(shù)中注意腹部切口要適當(dāng)大，腹部加壓時(shí)應(yīng)注意避開脾臟，且動(dòng)作一定要輕柔。 必要時(shí)應(yīng)備剖宮產(chǎn)產(chǎn)鉗助產(chǎn)。 產(chǎn)后應(yīng)注意監(jiān)測(cè)新生兒血小板的變化，預(yù)防新生兒顱內(nèi)出血。

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