何靜杰

(接上期)

5 發(fā)生率

失用癥的發(fā)生率由于檢查方法及病程不同有很大差異。根據(jù)Poeck的報(bào)道，采用與Liepmann相近的檢查方法，觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥在左側(cè)半球損傷時(shí)，發(fā)生率約25%，觀念性失用癥發(fā)生率約4%，但是文獻(xiàn)未記載患者的詳細(xì)情況及病程[1]。根據(jù)Kertesz等報(bào)道，左半球損傷患者中，觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥發(fā)生率，病程1個(gè)月以內(nèi)55%，3個(gè)月以后40%[2]。采用與Morlaas相近的De Renzi檢查方法，如不考慮病程，左半球損傷后，觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥發(fā)生率28%～57%[3-8]。急性期，觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥的發(fā)生率46%～57%[6-7]，約半數(shù)左右；如右半球損傷，相同的檢查方法檢出觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥發(fā)生率20%[5]，急性期發(fā)生率34%[6]。根據(jù)Poeck的報(bào)道，觀念性失用癥的發(fā)生率，左側(cè)半球損傷時(shí)是28%[3]，急性期為50%[6]。

6 評(píng)定

根據(jù)從難到易的原則，評(píng)價(jià)分3個(gè)步驟或在3個(gè)能力水平上進(jìn)行。

6.1 用手勢(shì)執(zhí)行動(dòng)作口令 根據(jù)口令用手勢(shì)演示完成一個(gè)任務(wù)，需要被試者能夠理解口令，并能夠想象在沒有實(shí)物的情況下如何正確地運(yùn)用和運(yùn)動(dòng)。因此，通過打手勢(shì)表現(xiàn)一個(gè)動(dòng)作或做一件事情對(duì)患者來說最為困難，它代表運(yùn)用的最高水平[9]。

要求患者用手勢(shì)演示使用工具的動(dòng)作。例如，用手勢(shì)演示如何用錘子將釘子敲進(jìn)(想象中的)墻上，用螺絲刀擰螺絲，用剪刀剪紙；鋸木頭，削土豆皮，用打蛋器打雞蛋等。

意念運(yùn)動(dòng)性失用患者和意念性失用患者均不能正確執(zhí)行口令。意念運(yùn)動(dòng)性失用患者可表現(xiàn)出動(dòng)作重復(fù)、笨拙、握工具的手位置不正確，或動(dòng)作在錯(cuò)誤的平面上進(jìn)行，或目標(biāo)放置位置錯(cuò)誤，或運(yùn)動(dòng)不正確、用身體的某一部分代替使用工具，如用拳頭當(dāng)錘子而不是手握一把錘子的手勢(shì)。意念性失用患者表現(xiàn)出動(dòng)作步驟錯(cuò)誤。

6.2 動(dòng)作模仿 模仿檢查者的動(dòng)作或行為較執(zhí)行口令容易。不能用手勢(shì)演示如何使用鑰匙的患者可能能夠模仿檢查者手的運(yùn)動(dòng)。因此，當(dāng)患者不能執(zhí)行口令時(shí)，檢查者可做示范動(dòng)作，要求患者模仿。此外，檢查者示范各種姿勢(shì)和肢體運(yùn)動(dòng)要求患者模仿。意念運(yùn)動(dòng)性失用患者不能正確模仿他人的動(dòng)作或手勢(shì)，意念性失用患者則可以很好地模仿各種運(yùn)動(dòng)[9]。

6.3 實(shí)物操作 使用實(shí)物進(jìn)行操作是最容易完成的作業(yè)。如在檢查者示范后，患者也不能模仿其動(dòng)作，應(yīng)給予實(shí)物進(jìn)行操作。另外，意念性失用患者雖然可以很好地模仿各種運(yùn)動(dòng)，但不能正確地選擇和使用工具。因此，實(shí)際應(yīng)用檢查很有必要[10]。檢查可從單一步驟到多步驟復(fù)雜動(dòng)作。檢查者可以給患者鑰匙，牙膏和牙刷，信封、信紙、郵票和膠水等進(jìn)行實(shí)際操作。意念運(yùn)動(dòng)性失用患者使用實(shí)物后，動(dòng)作準(zhǔn)確性明顯提高；意念性失用患者可表現(xiàn)為動(dòng)作順序錯(cuò)亂或物品(工具)挑選和使用錯(cuò)誤。

7 評(píng)定時(shí)的注意事項(xiàng)

選擇恰當(dāng)?shù)臋z查活動(dòng)：限于被試者的背景知識(shí)，有些患者根本就不知道某些活動(dòng)該如何做。因此檢查時(shí)要選擇常用的工具和活動(dòng)內(nèi)容，以免誤診[9]。

失用癥可以是雙側(cè)也可是單側(cè)。因此，應(yīng)對(duì)身體兩側(cè)進(jìn)行檢查以免漏診。

口顏面部失用常并發(fā)Broca失語，有些失用癥患者頂葉損傷如波及顳葉時(shí)，可同時(shí)出現(xiàn)Wernicke失語；病灶累及左側(cè)頂葉角回也可以并發(fā)傳導(dǎo)性失語或Gerstmann綜合征，因此應(yīng)注意這些相關(guān)癥狀的檢查。

8 判定

正常：按口令完成大多數(shù)動(dòng)作，無需實(shí)物；存在異常：在提供實(shí)物的情況下，患者能正確完成大多數(shù)動(dòng)作；重度異常：即便給予實(shí)物(工具)也不能做規(guī)定動(dòng)作。

9 鑒別診斷

9.1 半側(cè)空間忽視 結(jié)構(gòu)性失用或更衣失用常并發(fā)半側(cè)空間忽視(病灶部位均在右側(cè)大腦半球)。半側(cè)空間忽視多為左側(cè)忽視，而結(jié)構(gòu)性失用或更衣失用與左右側(cè)無關(guān)。

9.2 失語癥 失用癥常與失語癥同時(shí)存在，且都是左半球優(yōu)勢(shì)。Alexander等認(rèn)為，意念運(yùn)動(dòng)性失用(IMA)，尤其顏面部失用與非流暢性失語之間可能存在部分結(jié)構(gòu)和功能上的重疊。但大量系統(tǒng)研究說明兩者可單獨(dú)出現(xiàn)，且嚴(yán)重程度也可不一致。區(qū)別在于失語癥患者模仿動(dòng)作無問題，而失用癥患者模仿動(dòng)作往往困難。

9.3 空間失認(rèn) 視空間失認(rèn)患者由于空間認(rèn)知功能喪失，也會(huì)出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性運(yùn)用不能。雖然與結(jié)構(gòu)性失用患者在結(jié)構(gòu)功能的表現(xiàn)上相同，但前者還有幾何圖形的認(rèn)識(shí)障礙，并常伴有枕葉其他癥狀，如色彩失認(rèn)、文字失認(rèn)、偏盲等，這些都不是結(jié)構(gòu)性失用所應(yīng)有的癥狀。

9.4 癡呆 癡呆者智力普遍衰退，領(lǐng)悟、思維、認(rèn)知嚴(yán)重缺陷，診斷不難。嚴(yán)重癡呆者可存在運(yùn)用功能障礙，但這不是失用癥所致，而是癡呆(認(rèn)知功能障礙)所致。故要進(jìn)行鑒別分析。

9.5 共濟(jì)失調(diào) 兩者都不能順利完成動(dòng)作全過程。但共濟(jì)失調(diào)困難因素在“尺度障礙”、“沖撞過限”和“動(dòng)作不協(xié)調(diào)”。這些因素發(fā)生在動(dòng)作的全過程，并可見患者力圖糾正偏差的意圖，沒有“荒謬”和“令人不解”的行為。而失用癥是動(dòng)作出現(xiàn)混亂、沒有條理，或某一個(gè)動(dòng)作被省略、重復(fù)，也不能用言語描述一項(xiàng)復(fù)雜活動(dòng)的實(shí)施步驟。

9.6 帕金森病 步行失用癥與帕金森病在步態(tài)上有很多相同之處。帕金森病患者一旦邁步，就能按一定的節(jié)律行走，且步基窄；而步行失用的步態(tài)步基寬；帕金森病還有其他典型癥狀，如強(qiáng)直、震顫等，但步行失用癥也可出現(xiàn)類似帕金森病樣的強(qiáng)直或少動(dòng)等，應(yīng)注意鑒別。另外，步行失用癥用抗帕金森病藥物治療基本無效[11]。

10 康復(fù)

10.1 給予觸覺、本體覺、運(yùn)動(dòng)覺的輸入 在進(jìn)行特定活動(dòng)前，給予本體覺、觸覺、運(yùn)動(dòng)覺刺激，如在掣動(dòng)輪椅手閘前，肢體可做所須范圍的關(guān)節(jié)活動(dòng)。

治療師握患者的手去完成動(dòng)作，尤其在糾正錯(cuò)誤動(dòng)作時(shí)不是通過語言，而是用動(dòng)作幫助指導(dǎo)。在患者進(jìn)行一項(xiàng)結(jié)構(gòu)性作業(yè)前，讓他用手觸摸該物，進(jìn)行觸覺和運(yùn)動(dòng)覺的暗示。

10.2 把語言命令降到最低程度 在患者操作時(shí)，治療師可提供觸覺和運(yùn)動(dòng)覺的指導(dǎo)，如組合螺釘、螺母，治療師可手把手完成動(dòng)作，根據(jù)完成情況減少幫助。找出完成某項(xiàng)任務(wù)時(shí)，哪個(gè)環(huán)節(jié)的改善可為患者提供幫助。如完成組裝任務(wù)時(shí)，將配件按一定順序擺放或配件按順序做出標(biāo)記。一定要口頭指令時(shí)，必須注意說話的語氣及方法。如掣動(dòng)輪椅手閘時(shí)不要說：“把手閘關(guān)上！”而應(yīng)說“請(qǐng)注意一下你的手閘?！?/p>

10.3 鑒別失用癥的種類 意念運(yùn)動(dòng)性失用癥者做隨意的粗大運(yùn)動(dòng)不會(huì)有問題，但將動(dòng)作分解后會(huì)感到困惑。如失用波及全身，則將活動(dòng)分解成小的部分，分別進(jìn)行教授；如為單側(cè)或雙側(cè)肢體失用，則使用一些自主性全身水平的活動(dòng)，如“起立”等。

10.4 功能代償 鼓勵(lì)患者自己穿衣。利用商標(biāo)區(qū)分服裝的前后；用不同顏色標(biāo)記服裝的上下、左右；系扣有困難可采用由下而上的方法，先系最后一個(gè)，逐漸向上，如仍然完不成，可找相同顏色的扣子和扣眼匹配；用手指觸摸的方法系扣和檢查是否正確。

訓(xùn)練時(shí)應(yīng)注意：①完成日常生活活動(dòng)最好在相應(yīng)的時(shí)間、地點(diǎn)和場(chǎng)景中進(jìn)行；②在患者做動(dòng)作前要求其閉上眼睛想象動(dòng)作，然后睜眼嘗試完成；③患者完不成動(dòng)作時(shí)要給予必要的支持，成功后給予鼓勵(lì)；④把失用癥的知識(shí)及注意事項(xiàng)告訴患者及家屬，并教給他們一些實(shí)用技術(shù)；盡量減少口頭指令；⑤指導(dǎo)患者完成桌面上的二維、三維作業(yè)，并逐漸增加復(fù)雜性。

觀念性失用者在日常生活中使用物品困難，應(yīng)首先調(diào)整生活環(huán)境，使其盡量適應(yīng)于患者。訓(xùn)練時(shí)以提高日常生活活動(dòng)能力(ADL)為目的，日常生活動(dòng)作從易到難，盡量避免較難的動(dòng)作，對(duì)能完成的動(dòng)作要反復(fù)訓(xùn)練，逐漸增加動(dòng)作的難度。在訓(xùn)練時(shí)多使用視覺手段及模仿動(dòng)作。

臨床早期明確有無失用癥十分重要。由于意念運(yùn)動(dòng)性失用僅僅在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，患者自己常常不能發(fā)現(xiàn)，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)顱腦損傷(如腦卒中)患者存在失用癥，將大大影響康復(fù)療效。

[1]Poeck K.The two types of motor apraxia[J].Arch Ital Biol,1982,120：361-369.

[2]Kertessz A,Ferro JM.Lesion size and Iocation in ideomotor apraxia[J].Brain,1984,107：921-933.

[3]De Renzi E,Pieczuro A,Vignolo LA.Ideational apraxia：a quantitative study[J].Neuropsychologia,1968,6：41-52.

[4]De Renzi E,Faglioni P,Sorgato P.Modality-specific and supramodal mechanisms of apraxia[J].Brain,1982,105：301-312.

[5]De Renzi E,Motii F,Nichelli P.Imitating gestures：a quantitative approach to ideomotor apraxia[J].Arch Neurol,1980,37：6-10.

[6]Barbieri C,De Renzi E.The executive and ideational components of apraxia[J].Cortex,1988,24：535-543.

[7]Basso A,Luzzatti C,Spinnler H.Isideomotor apraxia the outcome of damage to Well-defined regions of the left hemisphere?Neuropsychological study of CAT correlation[J].J Neurol Neursurg Psychiatry,1980,43：118-126.

[8]Basso A,Capitani E,Della Sala S,et al.Ideomotor apraxia：a study of initial severity[J].Acta Neurol Scand,1987,76：142-146.

[9]惲?xí)云?康復(fù)療法評(píng)定學(xué)[M].北京：華夏出版社,2005：480-485.

[10]朱鏞連,張皓,何靜杰.神經(jīng)康復(fù)學(xué)[M].2版.北京：人民軍醫(yī)出版社,2010：168-172.

[11]石合純夫.高次神經(jīng)機(jī)能障害[M].日本：新興醫(yī)學(xué)出版社,1997：57-75.

(續(xù)完)