葉家豪 審校 李 濤

（中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院，北京 100000）

李濤教授系中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院附屬西苑醫(yī)院神經(jīng)一科主任，主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師，長(zhǎng)期從事神經(jīng)系統(tǒng)疾病中西醫(yī)結(jié)合臨床醫(yī)療與研究工作，在重癥肌無(wú)力的中醫(yī)治療方面有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，形成了自己的臨床診療特點(diǎn)，現(xiàn)將筆者在跟隨李濤教授學(xué)習(xí)期間記錄的重癥肌無(wú)力醫(yī)案做一小結(jié)，與同道分享。

1 健脾補(bǔ)腎，治療之要

患某，女性，47歲，2000年4月11日初診?；颊咭噪p側(cè)眼瞼下垂2個(gè)月求診?？滔乱婋p重眼瞼下垂，自覺(jué)視力下降，偶有胸悶氣短，頭昏不清，舌淡紅，苔薄白，脈細(xì)。眼瞼為肉輪，脾所主，胸悶氣短是中氣不足的表現(xiàn)，視力下降及頭昏不清為清陽(yáng)不升所導(dǎo)致，為脾氣不足，中氣不升故發(fā)此病。中醫(yī)診斷為痿證，屬脾氣不足；西醫(yī)診斷重癥肌無(wú)力。治以健脾益氣，佐以補(bǔ)腎之品。處方：生黃芪 20 g，白術(shù) 15 g，陳皮 12 g，桂枝 15 g，升麻 10 g，白芍15 g，山藥 30 g，當(dāng)歸 6 g，墨旱蓮 12 g，續(xù)斷 15 g，雞血藤 30 g。每日1劑，水煎服。4個(gè)月后眼瞼下垂明顯改善，亦無(wú)其他特殊不適，堅(jiān)持治療1年癥狀消失而停藥。

按：重癥肌無(wú)力屬中醫(yī)學(xué)“痿證”范疇，患者輕則眼瞼下垂、重則肢體微軟無(wú)力，中醫(yī)理論認(rèn)為”脾主肌肉”辨證病位主要在脾，脾腎密切相關(guān)，重癥肌無(wú)力治療應(yīng)以健脾補(bǔ)腎為基本大法。脾為后天之本，生化之源，腎為先天之本，元?dú)庵尽ＥR床上在以健脾益氣來(lái)補(bǔ)益脾氣的基礎(chǔ)上，同時(shí)溫補(bǔ)脾腎之陽(yáng)。脾腎之陽(yáng)的補(bǔ)充可以推動(dòng)臟氣的運(yùn)化。在選用藥物上李濤教授認(rèn)為，續(xù)斷、菟絲子藥性溫和，為常用補(bǔ)腎之藥；紫河車為血肉有情之品，對(duì)于肌肉無(wú)力之痿證大有益處，尤其適合于形體羸弱之患者。但紫河車可能影響月經(jīng)，因而對(duì)于身體壯實(shí)，老年女性患者則不宜大量久服。附子為溫補(bǔ)脾腎的代表藥物，其味辛甘，氣大熱，歸心、腎、脾經(jīng)。《本草匯言》云“附子，回陽(yáng)氣，散陰寒”。李濤教授強(qiáng)調(diào)制附子需久煎1h以上才能服用。制附片含有烏頭堿，對(duì)重癥肌無(wú)力神經(jīng)肌肉接頭具有阻斷作用，有可能加重患者無(wú)力癥狀，因此禁用于有呼吸功能障礙的重癥患者，對(duì)于輕癥患者也應(yīng)從謹(jǐn)慎使用，小劑量開始，逐漸加量。

2 疏肝調(diào)脾，相得益彰

患某，男性，55歲，2009年10月2日就診?；颊哂?年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂，1年前行縱膈腫瘤切除手術(shù)后，癥狀依然，平素喜嘆息，四肢乏力，自訴患病以后心情低落，無(wú)明顯惡寒怕熱。中醫(yī)診斷為痿證，屬肝脾不和；西醫(yī)診斷為重癥肌無(wú)力。 處方：柴胡 15 g，白芍 30 g，積殼 15 g，甘草 6 g，黃芪40 g，白術(shù) 30 g，升麻 10 g，川牛膝 15 g，鹿角霜 10 g，桂枝 12 g，防風(fēng)10 g。14劑。每日1劑，水煎服。復(fù)診，訴四肢乏力明顯改善，眼瞼下垂無(wú)加重。以上方為基本方加減治療3個(gè)月后，眼瞼下垂好轉(zhuǎn)，癥狀明顯改善。

按：脾屬中焦，肝亦處中焦范疇，肝主疏泄，脾主運(yùn)化，同時(shí)起著經(jīng)絡(luò)氣機(jī)樞紐的作用。氣運(yùn)行在經(jīng)絡(luò)中，經(jīng)絡(luò)的生理活動(dòng)主要透過(guò)氣機(jī)來(lái)運(yùn)作，所以氣的虧盈和是否運(yùn)行通暢對(duì)臟腑之間的作用及四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)至關(guān)重要。本案痿證診斷明確，其喜嘆息，四肢乏力，心情郁悶不舒，認(rèn)為是肝郁氣滯，氣機(jī)條達(dá)不暢所導(dǎo)致，故以四逆散為基本方，疏肝理脾為治法，佐以補(bǔ)腎之品。人體各臟腑是相互聯(lián)系，相互作用，雖然重癥肌無(wú)力以脾病為中心環(huán)節(jié)，但兼見肝失調(diào)達(dá)的患者臨床常見，影響脾氣之運(yùn)化，須加以詳辨，疏肝調(diào)脾，方可相得益彰。

3 辨證論治，謹(jǐn)守病機(jī)

患某，男性，33歲，2000年4月20日就診?；颊?0 d前感冒后，出現(xiàn)右眼眼瞼下垂，外院做新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，診斷為重癥肌無(wú)力。由于患者拒絕西藥治療，經(jīng)人介紹求治于李濤教授?？滔乱娪已垩鄄€下垂，眼裂約5 mm，四肢肌力正常，舌紫，苔薄剝落，脈沉。中醫(yī)診斷為痿證，治以健脾益氣。處方：生黃芪15 g，白術(shù) 12 g，白芍 15 g，黨參 15 g，陳皮 10 g，升麻 10 g，山藥 20 g，當(dāng)歸12 g，柴胡10 g，甘草6 g。治療開始4周內(nèi)，患者病情逐漸加重，波及雙眼眼瞼，活動(dòng)后自覺(jué)身體疲憊，步行50 m需要休息片刻，惡寒怕風(fēng)，氣短，汗出增多，舌紅苔薄白，脈弦。反復(fù)思考，患者雖然脾虛無(wú)力癥狀突出，但自汗怕風(fēng)亦屬衛(wèi)氣不固，此為肺氣不足，陰陽(yáng)失衡之征，遂更改處方，以生黃芪補(bǔ)氣為君，合桂枝湯調(diào)和營(yíng)衛(wèi)，酌加補(bǔ)腎斂汗之品。處方：黃芪30 g，桂枝12 g，白芍 15 g，生姜 10 g，山藥 20 g，覆盤子 12 g，雞血藤 20 g，生牡蠣30 g，甘草6 g。治療1周后，患者自訴自汗，惡寒怕風(fēng)稍有改善，四肢乏力依然。繼續(xù)原方治療2周，再以處方：生黃芪15g，沙參 15 g，麥冬 10 g，生地黃 15 g，牡丹皮 10 g，白芍 15 g，白術(shù)12 g，雞血藤 15 g，覆盤子 15 g，女貞子 15 g，山茱萸肉15 g，黃精15 g，紫河車10 g，生牡蠣10 g。堅(jiān)持服用半年后患者癥狀明顯改善，全身無(wú)力癥狀基本消失，但右手腕切菜時(shí)稍感無(wú)力，右眼眼裂7 mm，左眼眼裂10 mm。繼續(xù)上法加減治療1年后可以游泳2 h，爬山如常人。遂服用補(bǔ)益脾腎丸藥收功。

按：盡管健脾補(bǔ)腎為重癥肌無(wú)力的基本治法。但患者情況千變?nèi)f化，病機(jī)亦有所不同，臨證時(shí)絕不可以機(jī)械式的思維，生搬硬套，必須遵從“有者求之，無(wú)者求之，盛者責(zé)之，虛者責(zé)之……令其調(diào)達(dá)，而致和平，此之謂也”。本案屬青壯年，初診以補(bǔ)氣養(yǎng)陰為治法，服藥后效果不理想，并出現(xiàn)癥狀加重?！秱摗吩啤安〕Ｗ院钩稣撸藶闃s氣和，榮氣和者，外不諧，以衛(wèi)氣不共榮氣諧和故爾。以榮行脈中，衛(wèi)行脈外，復(fù)發(fā)其汗，榮衛(wèi)和則愈，宜桂枝湯”。患者汗出增多，惡寒怕風(fēng)，正符合傷寒論中桂枝湯的藥證，故在補(bǔ)氣養(yǎng)陰的基礎(chǔ)，配合調(diào)和營(yíng)衛(wèi)治法，并堅(jiān)持服藥，3個(gè)月后開始收效，最終治療成功。

4 病程漫長(zhǎng)，須守方治療

患某，女性，28歲，2011年1月13日就診?；颊哂?007年9月出現(xiàn)眼瞼下垂，視物重影。于外院新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，診斷為重癥肌無(wú)力，檢查胸部CT發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。同年10月行胸腺切除術(shù)，術(shù)后口服強(qiáng)的松及溴吡斯的明連續(xù)治療3個(gè)月后，癥狀完全緩解。2009年3月再次出現(xiàn)眼瞼下垂，視物重影，吞咽困難，構(gòu)音不清，納可，二便調(diào)，苔少，脈細(xì)。同年5月查血抗乙酰膽堿受體檢驗(yàn)，化驗(yàn)結(jié)果提示乙酰膽堿受體（AChR）抗體、乙酰膽堿酯酶 （AChE）抗體、Titin抗體、Ryanodine受體均高于參考范圍值。治以補(bǔ)脾益氣。處方：黨參15 g，黃芪40 g，白術(shù)15 g，白芍15 g，柴胡 10 g，菟絲子 15 g，枳殼 15 g，茯苓 15 g，甘草 5 g。 服 4個(gè)月，眼瞼下垂稍有好轉(zhuǎn)，舌淡苔薄白，脈弦滑，處方以上方加蘇梗10 g繼續(xù)治療。連續(xù)治療5個(gè)月后，患者自覺(jué)吞咽困難、視物重影亦有所好轉(zhuǎn)，復(fù)查AChR抗體等各指標(biāo)均于正常參考值之內(nèi)，患者自訴亦無(wú)明顯其他不適。

按：重癥肌無(wú)力患者病程較長(zhǎng)，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，李濤教授認(rèn)為辨證準(zhǔn)確的情況下，必須守方治療，并且維持一段相對(duì)長(zhǎng)的時(shí)間，盡管病情出現(xiàn)一定波動(dòng)，但只要病機(jī)的核心沒(méi)有變化，可以依然守方，以相同的治法治療，最終方能取得效果。李濤教授認(rèn)為本案病機(jī)為脾肝腎三臟俱損所致，而氣虛下陷是致病的關(guān)鍵，因此，在治療上以補(bǔ)脾益氣為主，代表方藥如補(bǔ)中益氣湯?；颊哂诰驮\前檢測(cè)AChR抗體為超出參考范圍，在治療后6個(gè)月后復(fù)查復(fù)查各指標(biāo)均于正常參考值之內(nèi)，患者未訴明顯不適，提示補(bǔ)中益氣湯在改善肌無(wú)力癥狀外，其可能通過(guò)調(diào)節(jié)免疫功能而發(fā)揮作用。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前對(duì)重癥肌無(wú)力免疫應(yīng)答的始動(dòng)環(huán)節(jié)依然不清楚，由于幾乎所有的重癥肌無(wú)力患者都有胸腺異常，但許多病例在胸腺切除后依然復(fù)發(fā)，故認(rèn)為胸腺異常只是重癥肌無(wú)力發(fā)病環(huán)節(jié)的其中一個(gè)因素。盡管已經(jīng)胸腺切除，但后續(xù)中醫(yī)治療對(duì)于防止復(fù)發(fā)仍具有重要意義。

5 結(jié) 語(yǔ)

李濤教授認(rèn)為重癥肌無(wú)力與脾關(guān)系最密切，其次為肝腎?！端貑?wèn)·痿論》云“脾主身之肌肉”，脾為后天之本，生化之源，脾氣虛弱則無(wú)力，其作用攸關(guān)重要。腎為先天之本，不僅與肌肉的生長(zhǎng)與發(fā)育有關(guān)，腎精不足元陰元陽(yáng)的盈余和失調(diào)又對(duì)本病的復(fù)發(fā)起著關(guān)鍵作用。而肝主疏泄，氣機(jī)疏泄失調(diào)，影響脾之運(yùn)化，精微之輸布，書寫時(shí)指則肌肉疲憊無(wú)力；肝藏血，主筋，肝血不足，筋脈失養(yǎng)，亦可導(dǎo)致肌肉運(yùn)動(dòng)不靈。因此重癥肌無(wú)力的中醫(yī)治法以健脾補(bǔ)腎為基礎(chǔ)、佐以疏肝理氣，根據(jù)辨證論治，臟腑之虛實(shí)，靈活變通，方可提高中醫(yī)治療重癥肌無(wú)力的臨床療效。