羅 萍，黃毅華，汪玉麗（深圳市西鄉(xiāng)人民醫(yī)院，廣東 深圳 518102）

病例 孕婦29歲，孕1產(chǎn)0。孕期到我院行產(chǎn)前超聲檢查。超聲所見：胎位為左枕前，雙頂徑8.9 cm，頭圍32.6 cm，腹圍32.3 cm，股骨長7.1 cm，S/D=2.2。胎兒心率為142次/min，胎兒相當于孕36+周。胎兒肝胃雙腎膀胱可見，動態(tài)觀察膽囊窩未探及正常膽囊回聲，可見一管狀囊性回聲，大小約2.4 cm× 0.8 cm。邊緣可見細小分支。CDFI：上述囊性回聲內未見明顯血流信號。胎盤位于后壁，厚約為3.2 cm，羊水深度為4.6 cm（圖1）。超聲提示：①宮內單活胎，胎兒發(fā)育相當于孕36+周；②胎盤Ⅱ級，羊水量正常；③胎兒先天畸形：胎兒膽道囊性病變，考慮膽道閉鎖可能，先天性膽總管囊腫待查。

圖1 胎兒腹腔內管狀囊性回聲。

孕婦入院分娩，出生后1 d超聲檢查：嬰兒膽囊未顯示，膽總管上段呈囊性擴張，長約為3.0 cm，寬約為1.2 cm。超聲提示：①膽囊發(fā)育不全，膽道閉鎖；②先天性膽總管囊腫（圖2）。

討論 先天性膽管囊狀擴張癥是一種比較少見的疾病，迄今，全球醫(yī)學文獻中報道的先天性膽管擴張癥病例超過2500例，發(fā)病率約為1/13 000～1/2 000 000，好發(fā)于東方國家，尤其以日本常見，發(fā)病率高達1/10 000。亞洲人發(fā)病率是西方人的4倍，美國的發(fā)病率為1/13 500，澳大利亞為1/15 000[1-2]。目前臨床以Todani分型最常用[3]：Ⅰ型，膽總管囊性擴張，最常見，約占68%～90%；Ⅱ型，膽總管憩室，約占2%；Ⅲ型，膽總管囊腫，最少見；Ⅳ型，肝內和肝外膽管均囊性擴張，約占19%～26%；Ⅴ型，肝內膽管囊性擴張。

圖2 嬰兒膽總管囊狀擴張。

先天性膽管囊狀擴張癥系膽管壁先天性薄弱所致，好發(fā)于膽總管上部和中部，也可發(fā)生在肝內膽管，或同時累及肝內外膽管。囊腫多呈球形，大小不等，內含膽汁，囊壁為纖維結締組織，膽囊和囊腫以上的膽管一般不擴張。本病并發(fā)癥有膽汁淤滯、膽管炎、結石形成、胰腺炎、門靜脈高壓癥、出血、囊腫穿孔或破裂、囊腫癌變等。超聲檢查提示膽管囊狀擴張典型病例可發(fā)現(xiàn)囊腫與膽管相通，在胎兒期，因受胎兒體位、骨骼聲影及羊水量的影響，極易漏診此病。本例在我院先后進行了4次超聲檢查，到近足月時未能顯示胎兒膽囊才提示先天畸形。回顧中晚孕期檢查的圖像，分析漏診原因有：①中孕早期，胎兒腹部臟器較小，沒有認真觀察胎兒腹圍切面；②在最佳中孕篩查期，沒有取到標準的胎兒腹圍切面，更沒有觀察胎兒膽囊；③在晚孕期檢查時，對胎兒腹圍切面上異常的囊性結構誤認為是腸管回聲，亦沒有留意觀察胎兒的膽囊。所以對胎兒超聲檢查時要認真細致，要常規(guī)觀察胎兒膽囊，對胎兒腹部異常囊性回聲團，要認真分辨正常的解剖結構，追蹤可疑囊性包塊的來源，這樣對我們提高診斷及減少漏診有很大的幫助。

[1]Soreide K,Korner H,Havnen J,et al.Bile duct cysts in adults [J].Br J Surg,2004,91(12):1538-1548.

[2]Lee KF,Lai EC,Lai PB.Adult choledochal cyst[J].Asian J Surg,2005,28(1):29-33.

[3]Todani T,Tabuchi K,Watanabe Y,et al.Carcinoma arising in the wall of congenital bile duct cysts[J].Cancer,1979,44(3): 1134-1141.