石雙任，陳宏偉，鄒新農(nóng)

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬無錫市人民醫(yī)院放射科，江蘇 無錫 214023）

病例 女，49歲。因反復(fù)頭痛及頭昏2周，加重伴惡心、嘔吐1 d入院。入院后患者神志不清。CT檢查：額頂葉見橫跨大腦鐮的團(tuán)塊狀葫蘆形高密度占位性病變，病灶內(nèi)見多個(gè)低密度囊變?cè)睿⒁娨活悎A形血塊影，病灶周圍見少許低密度水腫帶，側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)右移（圖1，2）。MRI檢查：病灶T1WI呈稍低信號(hào)（圖3），T2WI呈稍高信號(hào)，信號(hào)不均勻，內(nèi)見長(zhǎng)T2囊變（圖4），血塊呈等T1短T2信號(hào)（圖3，4），增強(qiáng)后病灶明顯不均勻強(qiáng)化，囊變及血塊無強(qiáng)化（圖5）。

手術(shù)及病理：行腦膜瘤切除術(shù)及去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈灰白色，呈啞鈴狀騎跨大腦鐮向兩額生長(zhǎng)，與大腦鐮粘連致密，包膜完整，與周圍腦組織分界清楚，質(zhì)地中等，瘤內(nèi)見暗紅色血凝塊。鏡下示豐富的瘤細(xì)胞彌漫片狀排列，中等大小，形態(tài)較一致，較溫和，瘤細(xì)胞邊界尚清，胞質(zhì)豐富，透亮，部分呈淡粉紅色，核呈圓形或卵圓形，局部有一定異型性，核仁不明顯，核分裂像偶見。間質(zhì)透明膠原變性。局部區(qū)域出血梗死，伴淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組織化學(xué)示LCA-、EMA+、VIM+、GFAP-、AE1/AE3-（圖6）。病理診斷：透明細(xì)胞型腦膜瘤。

術(shù)后隨訪：患者10月后經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

討論 透明細(xì)胞型腦膜瘤是2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中腦膜瘤15個(gè)亞型中的一種，其與非典型性腦瘤、脊索瘤樣型腦膜瘤同被列為WHOⅡ級(jí)腦膜瘤，被認(rèn)為是具有侵襲性及易復(fù)發(fā)的腦膜瘤。透明細(xì)胞型腦膜瘤好發(fā)于椎管，尤其是腰骶椎，發(fā)生于顱內(nèi)的透明細(xì)胞型腦膜瘤少見，2011年Chen等[1]分析了15例及以往文獻(xiàn)報(bào)道的48例顱內(nèi)透明細(xì)胞型腦膜瘤。63例中發(fā)生于顱底部位22例、橋小腦角16例、大腦凸面13例、小腦幕及大腦鐮7例、腦室內(nèi)5例。可見透明細(xì)胞型腦膜瘤與典型的腦膜瘤好發(fā)于大腦凸面不同，其好發(fā)于顱底及橋小腦角。發(fā)病年齡2～84歲，平均年齡33.4歲，男女發(fā)病率之比為28∶35，有輕度的女性發(fā)病傾向。63例中有19例發(fā)病年齡小于18歲，其中男11例，女8例，由此Chen等[1]推測(cè)顱內(nèi)透明細(xì)胞型腦膜瘤在成人中以女性發(fā)病多見，而在兒童及青少年中，以男性多見。顱內(nèi)透明細(xì)胞型腦膜瘤臨床癥狀缺乏特異性，主要取決病灶的部位及大小，較為常見的癥狀有頭痛、嘔吐、聽力喪失等。Cassereau等[2]及Sato等[3]各報(bào)道了1例顱內(nèi)透明細(xì)胞型腦膜瘤伴Castleman綜合征的表現(xiàn)，這與同為WHOⅡ級(jí)的脊索瘤樣型腦膜瘤有相似之處，目前脊索瘤樣型腦膜瘤及透明細(xì)胞型腦膜瘤伴發(fā)Castleman綜合征的發(fā)病機(jī)制尚不明確。透明細(xì)胞型腦膜瘤病理學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)為形態(tài)一致的透明細(xì)胞彌漫片狀排列，瘤細(xì)胞富含糖原，胞質(zhì)透明，核異型及核分裂少見，瘤細(xì)胞間為條片狀玻璃樣變膠原，少有腦膜瘤常見的漩渦狀和砂粒體結(jié)構(gòu)。同其他病理亞型腦膜瘤一樣，透明細(xì)胞型腦膜瘤免疫組織化學(xué)示上皮膜抗原（EMA）及波形蛋白（VIM）陽性[4]。透明細(xì)胞型腦膜瘤復(fù)發(fā)率極高，文獻(xiàn)報(bào)道最高復(fù)發(fā)率達(dá)80%[5]，本例術(shù)后10月腫瘤復(fù)發(fā)。Chen等[1]分析的病例中，發(fā)現(xiàn)次全切除者較全切除者復(fù)發(fā)時(shí)間要早1年左右，因此手術(shù)應(yīng)盡可能完全切除病灶，對(duì)于不能完全切除者，術(shù)后應(yīng)輔以放射治療。

文獻(xiàn)報(bào)道透明細(xì)胞型腦膜瘤的影像表現(xiàn)具有典型腦膜瘤的某些特征，如寬基底與腦膜相連、與腦實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)、增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化、腦膜尾征等，一般診斷腦膜瘤不難。因透明細(xì)胞型腦膜瘤屬WHOⅡ級(jí)，常具有病灶形態(tài)規(guī)則、信號(hào)多不均勻等WHOⅡ級(jí)腦膜瘤的特點(diǎn)。筆者回顧文獻(xiàn)及本例，發(fā)現(xiàn)透明細(xì)胞型腦膜瘤與其他部位的透明細(xì)胞腫瘤一樣，多有囊變、壞死、出血，這可能是透明細(xì)胞型腦膜瘤的影像表現(xiàn)特點(diǎn)。但僅通過影像方法仍不能與其他病理類型腦膜瘤鑒別，最終診斷需依靠病理及免疫組織化學(xué)，但可提示臨床應(yīng)盡量完整切除病灶，以減少腫瘤復(fù)發(fā)的機(jī)率。

[1]Chen H,Li XM,Chen YC,et al.Intracranial clear cell meningioma:a clinicopathologic study of 15 cases[J].Acta Neurochir (Wien),2011,153(9):1769-1780.

[2]Cassereau J,Lavigne C,Michalak-Provost S,et al.An intraventricular clear cell meningioma revealed by an inflammatory syndrome in a male adult:a case report[J].Clin Neurol Neurosurg, 2008,110(7):743-746.

[3]Sato T,Sugiyama T,Kawataki T,et al.Clear cell meningioma causing Castleman syndrome in a child[J].J Neurosurg Pediatr, 2010,5(6):622-625.

[4]胡文忠，趙瑞皎，劉紅林，等.透明細(xì)胞腦膜瘤的臨床病理分析[J].中華病理學(xué)雜志，2011，40（7）：480-481.

[5]李曉，徐如君，周虹，等.透明細(xì)胞型腦膜瘤的臨床病理特征[J].中華腫瘤雜志，2011，33（9）：685-686.