王玉倩，趙金滿

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科，遼寧沈陽110001

病例 XX，男，57歲，以“嘔血5天，伴有間斷性黑便”為主訴于2010年8月9日入院?；颊?天前，進(jìn)食1 h后嘔鮮血，呈噴射性嘔吐，量約1 000 mL左右，半小時(shí)后出現(xiàn)黑色稀水樣便，量大不詳，自覺四肢乏無力，伴頭暈，天旋地轉(zhuǎn)，出虛汗，無腹痛，小便正常，被家人發(fā)現(xiàn)遂入我院急診。急診診斷:上消化道大出血失血性休克。并給予升壓、止血、輸血、降門脈壓、抑酸、保護(hù)胃腸黏膜、調(diào)整電解質(zhì)及補(bǔ)液等治療，仍間斷嘔血及黑便，病情略平穩(wěn)，但患者血紅蛋白及白蛋白進(jìn)行性減少，為進(jìn)一步診治入我科?；疾∫詠?，頭暈，偶有發(fā)熱及嘔血，間斷黑便。既往史:17年前患乙肝已治愈。脾(外傷)切除術(shù)后17年，慢性淺表性胃炎16年。體格檢查示T:36.5℃，P:95次/min，R:20次/min，BP:123/82 mmHg。神清語利，瞼結(jié)膜蒼白，口唇略發(fā)紺。雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，以右肺明顯。腹部膨隆，上腹部留有手術(shù)瘢痕，上腹壓痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音5次/min。輔助檢查:(入院急查)血常規(guī) WBC 15.84 ×109/L、RBC 2.13×1012/L、PLT 89×109/L、HB 64 g/L。肺HRCT:雙肺胸腔積液，雙肺下葉膨脹不全，心包少量積液，雙肺陳舊病變，食管改變。全腹CT平掃示:肝硬化，腹水，食管下段靜脈曲張，雙腎結(jié)石，盆腔積液，雙側(cè)胸腔積液。肝臟MRI平掃+增強(qiáng):肝左內(nèi)葉囊腫，肝門區(qū)迂曲血管團(tuán)影，考慮門靜脈海綿樣變性，膽囊炎，脾缺如，切除術(shù)后中雙腎多發(fā)囊腫。最后診斷:1.上消化道大出血。2.肝硬化(肝功能失代償期)門脈高壓可能性大。3.失血性休克。4.淺表性胃炎。5.肺內(nèi)感染。治療計(jì)劃:入院后給予氨甲環(huán)酸、凝力止血;生長(zhǎng)抑素降低門脈壓;洛賽克抑酸;多巴胺升壓;糾正水電解質(zhì)及酸堿失衡;輸入新鮮冰凍血漿、濾白紅細(xì)胞懸液及白蛋白等補(bǔ)液對(duì)癥治療。經(jīng)上述積極治療后，休克得到糾正，發(fā)病第5天進(jìn)而繼發(fā)暫時(shí)性尿崩癥，出現(xiàn)尿量每天波動(dòng)在2～10.3 L，多尿期間尿比重波動(dòng)在1.003～1.015之間，尿滲透壓波動(dòng)在135～490 mmol/L之間，既往無慢性腎損害、糖尿病等基礎(chǔ)疾病，考慮消化道大出血繼發(fā)暫時(shí)性尿崩癥。未進(jìn)行禁水—加壓試驗(yàn)及激素替代治療或其他抗利尿藥，隨著止血、抑酸、補(bǔ)液綜合治療休克糾正后，多尿持續(xù)約1周，后尿量逐漸恢復(fù)正常。

討論 尿崩癥(diabetes insipidus，DI)是指精氨酸加壓素(arginine vasopression，AVP)又稱抗利尿激素(antidiuretic hormone，ADH)嚴(yán)重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥)，或腎臟對(duì)AVP不敏感(腎性尿崩癥)，致腎小管重吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征［1］。DI是一種持續(xù)排出大量稀釋尿的綜合征，病因多樣，關(guān)于尿崩癥的尿量標(biāo)準(zhǔn)目前尚不太統(tǒng)一［2］，Robertson認(rèn)為患者24 h尿量應(yīng)超過2 L，或超過30mL/(kg·d)，尿比重低于1.010，尿滲透壓低于300 mmol/L。

神經(jīng)垂體分泌精氨酸加壓素(arginine vasopression，AVP)即抗利尿激素不足及腎臟對(duì)AVP不敏感或稱抵抗是引起尿崩癥的最常見原因，兩者引起的尿崩癥分別稱為中樞性尿崩癥(central diabetes insipidus)和腎性尿崩癥(nephrogenic diabetes insipidus)［3］?？偟膩碚f，中樞性尿崩癥可分為兩大類:先天性和獲得性，前者主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細(xì)胞病毒感染引起的尿崩癥;后者主要有特發(fā)性中樞性尿崩癥及創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫性病變、自身免疫等引起尿崩癥，后者也有人稱繼發(fā)性中樞性尿崩癥［4］。

失血性休克繼發(fā)暫時(shí)性尿崩癥的發(fā)生，與下列因素有關(guān)［5］:① 休克進(jìn)展期，諸多內(nèi)分泌激素和腎素—血管緊張素Ⅱ、PGS、TXS及休克毒素等，加重了重要器官(如垂體和腎臟)的損害［6］;② 糾正休克后ADH分泌降低及5-羥色胺代謝紊亂，降低了腎臟對(duì)ADH的反應(yīng)性［7］;③ 休克后機(jī)體通過神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)整內(nèi)環(huán)境平衡，將治療中多余的水分逐漸排出體外［8］;④ 在嚴(yán)重失血性休克伴腎小管缺血性變性或壞死，隨其功能恢復(fù)，腎濾過率增加，出現(xiàn)代償性多尿［9］。中樞性尿崩癥:臨床主要表現(xiàn)為三多(多尿、多飲、多渴)，二低(低比重尿、尿滲透壓低)，三正常(腎功能、血清電解質(zhì)、血糖)，血漿抗利尿激素(ADH)明顯減低和禁水－ADH試驗(yàn)最有診斷及鑒別診斷價(jià)值。部分患者癥狀較輕，24 h尿量?jī)H為2.5～5 L，如限制飲水，尿比重可超過1.010，尿滲透壓可達(dá)290～600 mmol/L，稱部分性尿崩癥。

該患者因上消化道大出血(失血量共約1 000 mL)導(dǎo)致失血性休克(低血容量性休克)，在積極抗休克治療后，進(jìn)而繼發(fā)暫時(shí)性尿崩癥，其機(jī)制尚不十分清楚，推測(cè)與失血導(dǎo)致垂體功能受損、AVP的代謝有關(guān)，其他發(fā)病機(jī)制有待于進(jìn)一步研究。

失血性休克狀態(tài)，不能保證重要臟器的供血供氧，而導(dǎo)致腦垂體大面積壞死，出現(xiàn)尿崩癥。若發(fā)生大出血，垂體前葉血流量會(huì)降低，而發(fā)生垂體失血性壞死，再加上交感神經(jīng)的反射性興奮引起動(dòng)脈痙攣甚至閉塞，使垂體動(dòng)脈血供減少，表現(xiàn)有尿崩癥的垂體后葉受損癥狀，國(guó)內(nèi)外少見報(bào)道［10］，以尿崩癥為首發(fā)癥狀的更加罕見，一旦發(fā)生應(yīng)及時(shí)處理原發(fā)病，力爭(zhēng)減少出血程度，縮短出血時(shí)間，及時(shí)補(bǔ)充血容量，使缺血壞死的影響通過代償?shù)靡詮浹a(bǔ)。部分繼發(fā)性暫時(shí)性尿崩癥患者癥狀較輕，且不典型，關(guān)于尿崩癥的尿量標(biāo)準(zhǔn)目前尚不太統(tǒng)一，需臨床醫(yī)生提高警惕，早期預(yù)防尿崩癥的發(fā)生，針對(duì)病因治療。

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