黎小芹 陳學(xué)蘭

免疫缺陷病是指免疫系統(tǒng)的器官、免疫活性細胞(淋巴細胞、吞噬細胞)、免疫活性分子(Ig、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發(fā)生缺陷引起的某種免疫反應(yīng)缺失或降低，導(dǎo)致機體防御能力普遍或部分降低的一組臨床綜合征?？煞譃樵l(fā)性免疫缺陷和繼發(fā)性免疫缺陷。因基因突變、缺失等遺傳因素所致的免疫缺陷稱為原發(fā)性免疫缺陷病(PID)［1］，其發(fā)病率為1/萬～2/萬［2］。生后環(huán)境因素或其他原發(fā)疾病所致的免疫缺陷稱為繼發(fā)性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency，SID)或免疫功能低下。PID發(fā)病年齡較早，但并非均在幼兒期發(fā)病。約40%在1歲以內(nèi)，40%在5歲以內(nèi)，15%在l6歲以內(nèi)，5%在成人之后發(fā)?。?］。筆者結(jié)合我科2010年2月～2012年2月收治30例原發(fā)性免疫缺陷病患兒，對其采取規(guī)范的治療和精心的護理，取得了良好的效果，現(xiàn)報道如下。

1 一般資料

1.1 臨床資料 本組患兒30例，男24例，女6例。年齡34 d～11歲。重癥聯(lián)合免疫缺陷9例，高IgM血癥3例，X－連鎖低或無丙種球蛋白血癥4例，濕疹一血小板減少性紫癜(WAS)綜合征9例，慢性肉芽腫5例。

1.2 臨床表現(xiàn) 其特點是反復(fù)、嚴重、持久的感染。30例患兒均有呼吸道感染，其中慢性中耳炎5例，鼻竇炎4例，結(jié)合膜炎3例，支氣管炎和(或)肺炎18例。其次是胃腸道，有慢性腸炎8例。再次是皮膚感染，有5例。

2 護理

2.1 預(yù)防感染

2.1.1 保護性隔離 免疫缺陷病患兒抵抗力非常低，容易發(fā)生交叉感染，應(yīng)將其放置在單人間，除患兒父母外，謝絕任何人探視。照顧患兒的家屬不能感冒，若有感冒的家屬或醫(yī)務(wù)人員不能接觸患兒。病室內(nèi)用醫(yī)用空氣消毒凈化機進行空氣消毒，每日2次，每次30min，地面用1%含氯消毒劑拖地，2次/d，擦拭桌椅及門栓，2次/d，物品表面用“84”消毒液消毒，保持病室內(nèi)的空氣清新，溫度控制在28～30℃，濕度50%～60%。醫(yī)護人員接觸患兒前嚴格洗手或噴用快速洗手液，戴口罩帽子、穿清潔衣。備專用體溫計、血壓計、聽診器。進行操作時嚴格無菌操作，并盡量集中進行。

2.1.2 加強基礎(chǔ)護理 囑患兒家屬勤為患兒擦洗，穿棉質(zhì)衣服，勤換衣服，保持皮膚清潔干燥。每次大小便后都要用質(zhì)地柔軟的毛巾溫水擦洗肛周及會陰部，保持其清潔干燥。囑其家屬多喂水，進食前后及睡前、晨起用生理鹽水擦洗口腔，避免霉菌、真菌感染。同時積極觀察患兒口腔黏膜有無感染征象，及時發(fā)現(xiàn)，盡早處理。15例患兒入院時口腔黏膜有白膜，考慮是白色念珠菌感染，遵醫(yī)囑予3%碳酸氫鈉和制菌酶素涂擦口腔，每天3次，3～7 d后白膜消失。

2.1.3 合理使用靜脈丙種球蛋白 靜脈丙種球蛋白替代治療可暫時性緩解PID的臨床癥狀，大約80%以上的PID伴有不同程度IgG缺陷，因此替代療法最主要是補充IgG，提高機體的抵抗力。在行丙種球蛋白輸入前要嚴格檢查靜脈通路，輸入中和輸入后都要嚴密觀察有無血制品輸入的不良反應(yīng)，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，隨時與醫(yī)師保持聯(lián)系。

2.2 控制感染

2.2.1 合理使用抗菌藥物 本組患兒均有反復(fù)、嚴重、持久的感染?？咕幬镏委煼磸?fù)發(fā)生的細菌感染應(yīng)選擇對感染致病菌有強大活性的抗菌藥物，不僅要參照藥物敏感試驗的最低抑菌濃度，更應(yīng)根據(jù)藥物敏感試驗的最低殺菌濃度選擇抗菌藥物。應(yīng)用抗菌藥物的間隔時間應(yīng)比免疫正常的患兒間隔時間短［4］。

2.2.2 定期做結(jié)核菌素皮試 除細胞免疫缺陷外，應(yīng)常規(guī)每2年測1次結(jié)核菌素(或PPD)皮試，以監(jiān)測結(jié)核感染。若有感染應(yīng)及時治療，如果抗菌藥物無效，應(yīng)考慮真菌、分支桿菌、病毒和原蟲感染的可能。有時需長期抗菌藥物預(yù)防性給藥。

2.2.3 氧氣霧化吸入，控制呼吸道感染 本組患兒均有呼吸道感染，因此，在靜脈用藥的同時，每日遵醫(yī)囑予頭孢唑林鈉0.25 g+生理鹽水2 ml和利巴韋林50 mg+生理鹽水2 ml氧氣霧化吸入，每天2次，控制呼吸道感染，及時清除口鼻分泌物，經(jīng)常協(xié)助患兒更換體位，同時輕拍背部，必要時吸痰，促進炎癥的消散。

2.3 嚴密觀察病情，防止意外發(fā)生 原發(fā)性免疫缺陷病病情重、年齡小、變化快，尤其是嚴重聯(lián)合免疫缺陷病患兒。因此，在住院期間護理人員要及時巡視病房，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，及時通知醫(yī)師，及時搶救處置。

2.4 飲食護理 免疫缺陷病患兒，身體抵抗力差，應(yīng)給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、低脂肪飲食，少食多餐，定時定量，營養(yǎng)豐富，以提高患兒的免疫力。

2.5 心理護理 由于家長缺乏與此病相關(guān)的知識，又因為患兒病情較重再加之治療費用較高，所以患兒明確診斷后家長就出現(xiàn)焦慮、擔憂，甚至絕望等心理問題。我們應(yīng)耐心地告訴患兒家長一些與此病相關(guān)的知識和可能會采取的治療和護理措施，并明確告訴他們在治療中所能發(fā)揮的重要作用。查閱相關(guān)文獻，告知其成功病例，增強患兒家屬的信心。國內(nèi)已建立多個PID網(wǎng)站，便于患兒家屬與醫(yī)師、患兒家屬之間交流，增強患兒及家屬治療疾病的信心。已建立了PID登記隨訪專業(yè)網(wǎng)站(http://paed.hku.hk/study3/pidmain)和中國 PID 關(guān)愛中心(http://www.pidchina.org)，前者主要服務(wù)于基層兒科醫(yī)師，遇到疑似PID病例時可登錄該網(wǎng)站與免疫專家討論，確定進一步診治方案及登記隨訪計劃;后者則主要面向大眾，宣傳PID相關(guān)知識，并為患者提供可靠的就診信息。

2.6 健康教育

2.6.1 加強對PID的早期識別和干預(yù) PID的新生兒篩查:目前以人群為基礎(chǔ)的新生兒篩查主要應(yīng)用于遺傳性疾病，但尚未開展有關(guān)PID的新生兒篩查。最近美國CDC擬將重癥聯(lián)合免疫缺陷(SCID)作為候選疾病進行新生兒篩查。SCID是一種嚴重的聯(lián)合免疫缺陷，患兒在出生后處于無癥狀期的時間很短，如果不進行有效的免疫重建，往往在嬰兒期死亡。免疫重建的時間與預(yù)后的關(guān)系密切，如果在出生3個月內(nèi)進行造血干細胞移植存活率接近95%，如果在出生3個月后進行移植則存活率降至76%［5］。

2.6.2 原發(fā)性免疫缺陷病的預(yù)警癥狀 (1)每年8次以上中耳炎。(2)每年2次以上嚴重鼻竇炎。(3)使用抗菌藥物2個月以上治療感染效果不佳。(4)每年2次以上肺炎。(5)嬰幼兒體質(zhì)量增加過緩或生長過慢。(6)反復(fù)皮膚或深部組織膿腫。(7)在1歲以后持續(xù)存在鵝口瘡或皮膚真菌感染。(8)只有靜脈使用抗菌藥物才能清除感染。(9)2次或以上深部組織感染。(10)有PID家族史［6］。

2.6.3 免疫缺陷病患兒疫苗接種的注意事項 嚴重抗體和細胞免疫缺陷患兒，禁用減毒活疫菌如天花、脊髓灰質(zhì)炎、麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹和卡介苗等，以防發(fā)生疫苗誘導(dǎo)的感染。當患兒接觸水痘患者后，應(yīng)注射水痘－帶狀皰疹免疫球蛋白(VZIG)或用無環(huán)鳥苷預(yù)防。

3 結(jié)果

30例原發(fā)性免疫缺陷患兒病情得到了良好控制，無嚴重并發(fā)癥及窒息、死亡發(fā)生。

4 討論

造血干細胞移植治療在相當長一段時期內(nèi)是根治PID的最主要療法，我國內(nèi)地的一些單位如上海交通大學(xué)新華醫(yī)院、重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院和北京海軍總醫(yī)院已嘗試，獲得了滿意的造血和免疫重建效果，且并未發(fā)生嚴重并發(fā)癥［2］。但HCT治療價格昂貴，資源供不應(yīng)求。因此，我們醫(yī)務(wù)工作者要加強組織學(xué)習(xí)，并以報刊、雜志、電視等傳媒方式向社會各界人士宣教:(1)嚴重、反復(fù)、持久的感染，警惕免疫缺陷。(2)有免疫缺陷的嬰兒不能接種活疫苗。(3)當同胞中已確定為聯(lián)合免疫缺陷病者，新生兒期應(yīng)進行免疫學(xué)篩查。家庭中已發(fā)現(xiàn)免疫缺陷患者，應(yīng)接受遺傳學(xué)咨詢，妊娠期應(yīng)做產(chǎn)前篩查，必要時終止妊娠。(4)有免疫缺陷病史的母親，需在醫(yī)師的指導(dǎo)下妊娠，可通過基因診斷進行產(chǎn)前干預(yù)，避免原發(fā)性免疫缺陷患兒出生，提高生存質(zhì)量，減輕患兒帶給家庭的負擔和痛苦。

［1］楊 毅，蔣 敏.原發(fā)性免疫缺陷病的命名、分類及其進展［J］.實用兒科臨床雜志，2008，23(21):1704－1708.

［2］趙曉東.原發(fā)性免疫缺陷病的診斷與治療進展［J］.實用兒科臨床雜志，2008，23(21):1633－1635.

［3］楊錫強主編.兒童免疫學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:216.

［4］鄭少燕.原發(fā)性免疫缺陷病［J］.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2002，15(1):56－57，60.

［5］陳同辛.原發(fā)性免疫缺陷病的早期識別和干預(yù)［J］.中華兒科雜志，2006，44(6):427－430.

［6］楊錫強.原發(fā)性免疫缺陷病的診斷和治療［J］.廣東醫(yī)學(xué)，2010，31(1):3－5.