仉慧穎

23例肌萎縮側(cè)索硬化患者的肌電圖檢查分析

仉慧穎

目的探討肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)的神經(jīng)肌電圖特點(diǎn)及其臨床價值。方法對23例ALS患者的神經(jīng)肌電圖檢查結(jié)果進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果本組患者的肌電圖檢查結(jié)果均呈廣泛神經(jīng)源性損害改變，安靜狀態(tài)下檢出纖顫電位19例、占82.6%，正相電位17例、占73.9%，束顫電位18例、占78.3%。當(dāng)肌肉輕微收縮時，表現(xiàn)出運(yùn)動單位電位時限延長，波幅增高等情況，有19例平均波幅增高、占82.6%，14例多相波增多，占60.9%;當(dāng)大力收縮時，檢出單純相17例、占73.9%，混合相6例、占26.1%，出現(xiàn)巨大電位21例、占91.3%。有6例出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，占26.1%;檢出運(yùn)動神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長5例，占21.7%。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度的檢測結(jié)果沒有發(fā)現(xiàn)異常病例。結(jié)論肌萎縮側(cè)索硬化患者的神經(jīng)損害呈廣泛性分布，其神經(jīng)肌電圖的異常改變具有明顯的特異性。神經(jīng)肌電圖檢查對于本病的診斷、鑒別診斷和病情判斷等方面均具有重要作用。

肌萎縮側(cè)索硬化;肌電圖;神經(jīng)傳導(dǎo)速度

肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)是常見的運(yùn)動神經(jīng)元病之一，為了探討該病的神經(jīng)肌電圖特點(diǎn)及其臨床診斷價值，我們總結(jié)分析了23例ALS患者的神經(jīng)肌電圖檢查結(jié)果，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 23例肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)患者，其中男15例，女8例，年齡29～68歲，主要臨床表現(xiàn)包括上肢、下肢的肌肉無力和(或)萎縮，構(gòu)音障礙，言語不清等，沒有發(fā)現(xiàn)感覺障礙，均符合2001年我國ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)(草案)［1］。常規(guī)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查及相關(guān)影像學(xué)和實驗室檢查，已排除心肺等其他疾病。

1.2 檢查方法 采用Keypoint肌電誘發(fā)電位儀測定患者的肌電圖(EMG)和神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)。

測定時室溫控制在24℃ ～26℃，肌體表面溫度較低者進(jìn)行升溫后再檢測。EMG測定選用同芯針電極，檢查部位包括大魚際肌，小魚際肌，脛前肌，胸鎖乳突肌，椎旁肌等肌肉。對每一塊肌肉均進(jìn)行插入電位，靜止，輕收縮和大力收縮狀態(tài)觀察，并計算出每個運(yùn)動單位的時限，波幅及多相波的百分比，大力收縮的類型［2］。在NCV測定時，我們檢測了正中神經(jīng)，尺神經(jīng)，脛神經(jīng)，腓神經(jīng)的運(yùn)動傳導(dǎo)速度和正中神經(jīng)，尺神經(jīng)，橈神經(jīng)的感覺傳導(dǎo)速度。

2 結(jié)果

本組患者的肌電圖檢查結(jié)果均呈廣泛神經(jīng)源性損害改變，安靜狀態(tài)下檢出纖顫電位19例、占82.6%，正相電位17例、占73.9%，束顫電位18例、占78.3%。當(dāng)肌肉輕微收縮時，表現(xiàn)出運(yùn)動單位電位時限延長，波幅增高等情況，有19例平均波幅增高、占82.6%，14例多相波增多，占60.9%;當(dāng)大力收縮時，檢出單純相17例、占73.9%，混合相6例、占26.1%，出現(xiàn)巨大電位21例、占91.3%。有6例出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，占26.1%;檢出運(yùn)動神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長5例，占21.7%。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度的檢測結(jié)果沒有發(fā)現(xiàn)異常病例。

3 討論

肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)是主要累及脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)核及錐體束的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害同時并存的特征［3］。神經(jīng)肌電圖檢查不僅可以確定有臨床表現(xiàn)的受累區(qū)下運(yùn)動神經(jīng)元的功能異常，而且可以為無臨床表現(xiàn)的受累區(qū)下運(yùn)動神經(jīng)元的功能是否異常提供診斷依據(jù)，幫助除外其他疾病。在ALS早期，癥狀往往局限于某一個部位，此時肌電圖的多部位檢查對于臨床無癥狀的部位尤其具有診斷意義［4］。因此，我們對本組患者進(jìn)行神經(jīng)肌電圖檢查時，選擇了大魚際肌，小魚際肌，脛前肌，胸鎖乳突肌，椎旁肌等多部位肌肉。本組患者安靜狀態(tài)下檢出纖顫電位19例、占82.6%，正相電位17例、占73.9%，束顫電位18例、占78.3%。當(dāng)肌肉輕微收縮時，表現(xiàn)出運(yùn)動單位電位時限延長，波幅增高等情況，有19例平均波幅增高、占82.6%，14例多相波增多，占60.9%;當(dāng)大力收縮時，檢出單純相17例、占73.9%，混合相6例、占26.1%，出現(xiàn)巨大電位21例、占91.3%。目前認(rèn)為，如果殘存的運(yùn)動神經(jīng)元有側(cè)支芽形成，并且還有再支配能力的話，則肌電圖表現(xiàn)為運(yùn)動單位電位的時限延長、波幅增高、多相波的比例增加。纖顫電位與束顫電位可能是神經(jīng)芽生所致的不穩(wěn)定電位，也可見于前根損害。由于運(yùn)動單位數(shù)量減少而使大力收縮時募集差，導(dǎo)致募集相為單純相或混合相，巨大電位也提示神經(jīng)再生過程中神經(jīng)纖維芽生的存在［5］。以上結(jié)果說明本組患者存在廣泛的神經(jīng)源性損害。本組有6例出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，占26.1%;有5例出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長，占21.7%。我們認(rèn)為，導(dǎo)致ALS患者運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和遠(yuǎn)端潛伏期延長的原因可能包括:①患者的運(yùn)動神經(jīng)纖維損害缺失，發(fā)生軸索萎縮和繼發(fā)髓鞘改變，再生的運(yùn)動神經(jīng)纖維軸索以纖細(xì)慢傳導(dǎo)的居多。②神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)過程中發(fā)生異常。本組患者的感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度的檢測結(jié)果沒有發(fā)現(xiàn)異常病例，說明肌萎縮側(cè)索硬化的病變部位是運(yùn)動神經(jīng)元，不累及感覺神經(jīng)元。這個特點(diǎn)對該病的診斷具有特異性，也是與周圍神經(jīng)受損進(jìn)行鑒別的要點(diǎn)之一。另外，頸椎病和肌萎縮側(cè)索硬化在臨床表現(xiàn)方面雖然有很多重疊和相似之處，但兩者的神經(jīng)損害分布不同。頸椎病患者的神經(jīng)損害是根據(jù)受損的神經(jīng)根部位不同而呈節(jié)段性分布，肌萎縮側(cè)索硬化患者的神經(jīng)損害是廣泛性的，沒有節(jié)段性分布特征。所以，兩者的神經(jīng)肌電圖檢查結(jié)果表現(xiàn)出不同的特點(diǎn)，以此可以進(jìn)行鑒別診斷。但是，當(dāng)肌萎縮側(cè)索硬化合并頸椎病時，診斷較困難。

綜上所述，肌萎縮側(cè)索硬化患者的神經(jīng)損害呈廣泛性分布，其神經(jīng)肌電圖的異常改變具有明顯的特異性。神經(jīng)肌電圖檢查對于本病的診斷、鑒別診斷和病情判斷等方面均具有重要作用。

［1］ 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會.肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)(草案).中華神經(jīng)科雜志，2001，34(3):190.

［2］ 陳巖.44例運(yùn)動神經(jīng)元病患者的神經(jīng)肌電圖檢查分析.中國實用醫(yī)藥，2011，6(17):101-102.

［3］ 婁平，蔡春生，徐嚴(yán)明，等.139例肌萎縮側(cè)索硬化臨床及肌電圖表現(xiàn)特點(diǎn).中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2011，28(4):333-335.

［4］ 徐迎勝，鄭菊陽，張朔，等.腹直肌肌電圖在肌萎縮側(cè)索硬化診斷中的價值.中華神經(jīng)科雜志，2006，39(3):163-166.

［5］ 王紅艷，李威，李晶玉，等.肌萎縮側(cè)索硬化癥20例臨床與肌電圖分析.中國誤診學(xué)雜志，2008，8(9):2218-2219.

163000大慶油田總醫(yī)院肌電圖室

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