田振宇 王平凡 朱汝軍 梁志強(qiáng) 徐宏耀 張瑞成 何發(fā)明 鄭向陽 劉延華

先天性冠狀動(dòng)脈畸形是公認(rèn)的導(dǎo)致心肌缺血和心源性猝死的病因，常見于兒童和青年人。先天性冠狀動(dòng)脈畸形的發(fā)病率約0.85%。先天性冠狀動(dòng)脈畸形常合并其他類型的先天性心臟病，尤其是法洛四聯(lián)癥、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形。起源于無冠竇或肺動(dòng)脈的較少見，一般異常的冠狀動(dòng)脈常起源于對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈，然后跨越到主動(dòng)脈的另一側(cè)，最后走行于正常位置。至今，最常見的成人冠狀動(dòng)脈畸形是回旋支起源于右冠竇或右冠狀動(dòng)脈。異常的回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈近心端分支或者單獨(dú)開口于右冠竇。約12%的法洛四聯(lián)癥患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈畸形。最常見的畸形是單一冠狀動(dòng)脈畸形，如左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈或右冠竇、右冠狀動(dòng)脈起源于左主干或左前降支，右冠狀動(dòng)脈發(fā)出大的圓錐支供應(yīng)前室間隔［1］。許多上述冠狀動(dòng)脈畸形導(dǎo)致主要的冠狀動(dòng)脈走行于右室流出道，使得根治手術(shù)變得復(fù)雜化。作者對(duì)法洛四聯(lián)癥合并冠狀動(dòng)脈畸形的外科治療經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 作者單位2006年1月至2011年12月收治的所有法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)病例，共135例，年齡為9個(gè)月至40歲。135例法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)病例中男80例，女55例，平均年齡(8.3±7.2)歲。8例(5.9%)合并冠狀動(dòng)脈畸形，其中男4例，女4例。所有病兒均有青紫、活動(dòng)受限，有蹲踞現(xiàn)象6例，有缺氧發(fā)作史2例。所有患者均行超聲心動(dòng)圖檢查，5例行心血管造影檢查。5例為單一冠狀動(dòng)脈，左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈2例，右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈1例。

1.2 手術(shù)方法 1例9歲男性左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈后走行于右室流出道。術(shù)中首先橫向切開右室流出道，疏通右室流出道，滌綸片修補(bǔ)室間隔缺損，然后經(jīng)肺動(dòng)脈切口切開肺動(dòng)脈交界粘連，心包外襯滌綸片修補(bǔ)右室切口。1例5歲女性左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈，從右冠狀動(dòng)脈和左前降支下切開右室流出道，帶瓣管道連接右室流出道和肺動(dòng)脈主干。

1例7 歲女性右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈，后走行于右室流出道。術(shù)中首先橫向切開右室流出道，疏通右室流出道，滌綸片修補(bǔ)室間隔缺損，然后經(jīng)肺動(dòng)脈切口切開肺動(dòng)脈交界粘連，心包外襯滌綸片修補(bǔ)右室切口。

5例單一冠狀動(dòng)脈患者的冠狀動(dòng)脈不涉及右室流出道，為常規(guī)根治手術(shù)。

2 結(jié)果

該組患兒手術(shù)后無死亡。出院后隨訪7～36個(gè)月，肺血管都有一定程度的發(fā)育，SpO2從67% ～72%上升至86% ～90%。心功能分級(jí)(NYHA)I～Ⅱ級(jí)。動(dòng)脈血氧飽和度恢復(fù)至94%～98%。

3 討論

該研究中有135例法洛四聯(lián)癥手術(shù)患者，5.9%的病例合并冠狀動(dòng)脈畸形。有文獻(xiàn)報(bào)道法洛四聯(lián)癥患者合并冠狀動(dòng)脈畸形的比例約0.85%［2］。該研究表明法洛四聯(lián)癥患者合并冠狀動(dòng)脈畸形比較常見。

該研究中，5例(62.5%)冠狀動(dòng)脈畸形是單一冠狀動(dòng)脈，2例(25%)是左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈，1例(12.5%)是右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈。Miyahara等人的研究顯示:61.1%的冠狀動(dòng)脈畸形是左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈或單一右冠狀動(dòng)脈，22.2%的是右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈或左前降支，16.6%的為右冠狀動(dòng)脈發(fā)出粗大的圓錐支［3］。此外，有文獻(xiàn)報(bào)道最常見的冠狀動(dòng)脈畸形有左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈或獨(dú)自起源于右冠竇、右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈或左前降支、右冠狀動(dòng)脈發(fā)出粗大的圓錐支和單一冠狀動(dòng)脈［4］。

有研究表明:冠狀動(dòng)脈畸形是導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥患者手術(shù)相關(guān)死亡率升高的危險(xiǎn)因素［4］。冠狀動(dòng)脈畸形的危險(xiǎn)主要取決于肺動(dòng)脈根部和冠狀動(dòng)脈的關(guān)系，外科手術(shù)可能置冠狀動(dòng)脈于危險(xiǎn)境地。

法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)時(shí)能夠考慮到上述冠狀動(dòng)脈畸形有利于降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。該研究中，3例患者術(shù)中橫向切開右室流出道疏通右室流出道，修補(bǔ)室間隔缺損，經(jīng)肺動(dòng)脈切口切開肺動(dòng)脈交界粘連，1例為單一冠狀動(dòng)脈，1例為左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈，1例為右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈。1例患者左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈，術(shù)中帶瓣管道連接右室流出道和肺動(dòng)脈主干。其余5例單一冠狀動(dòng)脈的患者為常規(guī)手術(shù)。術(shù)后無1例死亡。

冠狀動(dòng)脈畸形較常見于法洛四聯(lián)癥患者。法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)時(shí)能夠考慮到冠狀動(dòng)脈畸形有利于降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

［1］ZHANG J，ZHUANG J，wu R，et al.The surgical treatment of tetralogy of Fallot in 136 adults.Zhonghua Wai Ke Za Zhi，1998，36(12):747-749.

［2］方敏華，朱 洪玉，汪曾煒，等.非心外管道方法矯治合并異常冠狀動(dòng)脈的法洛四聯(lián)癥.中國胸心血管外科雜志，2008，15:75.

［3］MIYAHARA K，MAEDA M，SAKURAI H，et al.Repair of tetralogy of Falfot in an adult;the importance of preoperative examination for major aorto-pulmonary collateral arteries.Kyobu Geka，2002，55(9):779-783.

［4］祝忠群，徐志偉，蘇肇伉，等.法洛四聯(lián)癥伴冠狀動(dòng)脈畸形的外科治療.中華胸心血管外科雜志科，2001，17:135-136.