唐平

嗜鉻細(xì)胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織腫瘤，瘤組織可持續(xù)或間斷釋放大量?jī)翰璺影纷饔糜谀I上腺能受體，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多器官功能及代謝紊亂［1］。由于發(fā)病率相對(duì)較少，以及對(duì)其復(fù)雜多樣的臨床表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，初治誤診率高。本文對(duì)我院急診科2007年5月至2010年12月間誤診的20例嗜鉻細(xì)胞瘤患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床特征，并對(duì)其誤診原因進(jìn)行分析，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，以提高診斷率，降低病死率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組20例中，男15例，女5例，年齡18～70歲，中位年齡53歲，46歲以上14例，高血壓家族史8例，糖尿病家族史3例，病程1個(gè)月～10年。

1.2 臨床表現(xiàn) 所有患者均有頭痛、心悸，血壓升高15例，發(fā)作時(shí)血壓在160～220/100～140 mm Hg之間，其中血壓持續(xù)升高伴陣發(fā)性加重者8例，陣發(fā)性高血壓3例，持續(xù)性高血壓4例，合并其它癥狀的有:怕冷多汗2例，胸痛心悸5例，口干、多飲多尿3例，呼吸困難2例。

1.3 輔助檢查 所有患者均進(jìn)行心電圖檢查，竇性心動(dòng)過(guò)速16例，顯示急性冠脈供血不足5例，其中2例酷似心肌梗死心電圖改變，血糖升高者3例，所有患者均進(jìn)行胸片檢查，2例見(jiàn)急性肺水腫征，24 h尿VMA陽(yáng)性14例，B超發(fā)現(xiàn)左腎上腺腫物7例，右腎上腺腫物8例，兩側(cè)腎上腺腫物2例，CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)B超漏診腎上腺腫物3例。

1.4 誤診情況 誤診為原發(fā)性高血壓8例，誤診為冠心病心律失常5例，誤診為甲狀腺功能亢進(jìn)2例，誤診為心源性左心衰2例，誤診為2型糖尿病3例，誤診時(shí)間為1個(gè)月至10年。

1.5 治療與轉(zhuǎn)歸 本組20例患者行手術(shù)切除腫物，經(jīng)病理確診嗜鉻細(xì)胞瘤，其中惡性2例，絕大部分患者術(shù)后恢復(fù)較好，代謝紊亂基本糾正，后期恢復(fù)正常，定期門診隨訪。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn) 嗜鉻細(xì)胞瘤是腎上腺腫物和內(nèi)分泌性高血壓的常見(jiàn)病因，除分泌去甲腎上腺素和腎上腺素外，尚可分泌多種激素，故臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易導(dǎo)致誤診。探討誤診原因，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)有助于提高嗜鉻細(xì)胞瘤的診治水平。

2.2 誤診原因分析 ①誤診為高血壓病分析:嗜鉻細(xì)胞瘤最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)是高血壓，由于高血壓病的發(fā)病極為普遍，發(fā)病年齡與嗜鉻細(xì)胞瘤的好發(fā)年齡相當(dāng)，故極易誤診，本組誤診為原發(fā)性高血壓病8例，均年齡較大(46～70歲)，且有高血壓家族史，故理所當(dāng)然地被定為原發(fā)性高血壓，從而導(dǎo)致長(zhǎng)期誤診，直至血壓波動(dòng)大控制不佳，常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)腎上腺腫物或出現(xiàn)嚴(yán)重靶器官損害或嗜鉻細(xì)胞瘤危象時(shí)才發(fā)現(xiàn)誤診，嗜鉻細(xì)胞瘤其它常見(jiàn)癥狀有心悸、頭痛、出汗、焦慮等，臨床醫(yī)生遇到有高血壓發(fā)作特別是同時(shí)伴有上述癥狀者應(yīng)考慮嗜鉻細(xì)胞瘤可能［2］，并及時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查，以防止誤診誤治。②誤診為2型糖尿病分析:嗜鉻細(xì)胞瘤常伴有糖代謝紊亂，發(fā)生機(jī)制為嗜鉻細(xì)胞瘤分泌大量?jī)翰璺影罚瑢?dǎo)致胰島素分泌減少，肝糖元分解加速，糖異生加強(qiáng)，進(jìn)而引起血糖增高，糖耐量降低［3］。本組有3例因血糖升高且有糖尿病家族史，而誤診為糖尿病。嗜鉻細(xì)胞瘤的血糖與血壓升高關(guān)系密切，原發(fā)病解除后血糖即可恢復(fù)正常。臨床遇到反復(fù)高血壓發(fā)作的患者，血壓下降后或發(fā)作間歇期應(yīng)作葡萄糖耐量試驗(yàn)，有助于鑒別診斷。③誤診為冠心病心律失常分析:嗜鉻細(xì)胞瘤分泌大量?jī)翰璺影?，兒茶酚胺可使竇房結(jié)、房室結(jié)和傳導(dǎo)系統(tǒng)的自主神經(jīng)細(xì)胞活動(dòng)加強(qiáng)，傳導(dǎo)速度加快，舒張期除極化速度加快，誘發(fā)異位節(jié)律而發(fā)生室早、室顫，大量?jī)翰璺影愤€可以引起心肌炎、心肌壞死，久而發(fā)生嚴(yán)重心律失常、心力衰竭或心肌梗死［4］。臨床醫(yī)生如不能全面考慮患者情況，易誤診為冠心病。本組有5例心電圖顯示急性冠脈供血不足，其中2例酷似心肌梗死心電改變，但冠脈造影正常，且在手術(shù)前心肌缺血的心電圖改變手術(shù)后恢復(fù)正常。故對(duì)發(fā)作性高血壓同時(shí)有心電圖改變者亦應(yīng)警惕嗜鉻細(xì)胞瘤的可能。④誤診為心源性急性左心衰分析:兒茶酚胺可直接作用于肺部血管，使肺靜脈收縮，毛細(xì)血管壓增高，血管壁的滲透壓增高而導(dǎo)致肺水腫［5］，在本組患者中，有2例因交感興奮導(dǎo)致肺血管痙攣出現(xiàn)非心源性肺水腫，誤診為心源性急性左心衰，另外，嗜鉻細(xì)胞瘤若得不到及時(shí)診斷及治療，患者尚可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、急性肺水腫，因此，對(duì)于凡是有不明原因的高血壓合并急性左心衰者，醫(yī)生均應(yīng)全面分析，以明確其原因，防治因誤診而失去根治機(jī)會(huì)。⑤誤診為甲狀腺功能亢進(jìn)分析:甲狀腺素和兒茶酚胺具有使耗氧量增加，產(chǎn)熱增多，心率加快，心排出量增加及中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮等許多類同的生理作用，同時(shí)兒茶酚胺可促進(jìn)甲狀腺素分泌［6］，而甲狀腺素又能增加兒茶酚胺的外周效應(yīng)，因此嗜鉻細(xì)胞瘤和甲亢均可有高血壓、心悸、多汗、消瘦等臨床表現(xiàn)，同時(shí)嗜鉻細(xì)胞瘤也可因甲狀腺素水平輕度升高而誤診。本組有2例誤診為甲亢，給予“甲硫咪唑”治療無(wú)效，腹部CT發(fā)現(xiàn)右腎上腺腫塊，查24 h尿VMA明顯增高，行手術(shù)治療后痊愈。

嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性，同時(shí)可伴有多種代謝紊亂和激素水平異常，臨床極易誤診，特別在急診科，患者多、病情重、時(shí)間緊，因此我們要對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤提高警惕，對(duì)疑似病例及時(shí)測(cè)血壓，檢測(cè)24 h尿兒茶酚胺水平，進(jìn)行腎上腺超聲、CT、MRI檢查可明確診斷，一旦確診，選擇合適的時(shí)機(jī)及時(shí)切除腫瘤，即可獲得良好的預(yù)后。

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