史一雯

干燥綜合征是一種侵犯外分泌腺體(以唾液腺、淚腺、腮腺為主)的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病。本病分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。它可繼發(fā)于多種結(jié)締組織病，如類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病和皮肌炎等。主要表現(xiàn)為口干，唾液減少，甚至不能吃干食，多發(fā)齲齒;眼干，淚液減少，甚至無淚，有異物感;腮腺腫大;關(guān)節(jié)疼痛腫脹;多系統(tǒng)損害，包括肺間質(zhì)病變、萎縮性胃炎、慢性肝炎、腎小管酸中毒、血液系統(tǒng)損害、淋巴瘤等等［1］。本文旨在探討原發(fā)性干燥綜合征(pSS)患者發(fā)病特點及預后。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2008年9月至2011年9月門診及住院的原發(fā)性干燥綜合征患者33例的病歷資料進行回顧性分析，符合2005年pSS國際分類標準的33例pSS患者。

1.2 方法 ①收集整理資料:主要實驗室指標有淚流率、唾液流率、免疫球蛋白(Ig)、補體、血沉(ESR)、C反應蛋白(CRP)、血常規(guī)(WBC)、抗核抗體(ANA)、抗 SSA 抗體、抗SSB抗體、類風濕因子(RF)和唇腺病理。②隨訪:對并發(fā))肺間質(zhì)病變的患者進行隨訪。

1.3 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 12.0統(tǒng)計軟件，計量資料用均數(shù)±標準差(±s)表示，兩組間數(shù)據(jù)比較用t檢驗，率的比較采用卡方檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 33例pSS患者中，2008-2011年期間每年住院人數(shù)呈逐漸上升趨勢。男女性別比為1∶27.3;發(fā)病年齡13～82歲;發(fā)病高峰年齡為31～54歲;有家族史者3例，均為一級親屬。

2.2 臨床表現(xiàn) 首診癥狀中以“口干”最多見。17例(51.5%);其次是“眼干”11例(33.3%);“關(guān)節(jié)痛”7例(21.2%);“發(fā)熱”3例(9.1%)。并發(fā)癥中以肺間質(zhì)病變所占比例最高，共7例(21.2%);血小板減少6例(18.2%);肝功能異常6例(18.1%);腎小管酸中毒低鉀血癥4例(12.1%);心包積液1例(3.0%)。

2.3 抗核抗體譜共統(tǒng)計33例患者的ANA滴度，陽性(≥1∶100)的)29例(87.9%)。33例患者的抗SSA、抗SSB抗體的結(jié)果分析，其中均陽性11例均陰性4例;抗SSA(+)、抗SSB(一)的16例;抗SSA(一)、抗 SSB(+)的2例，抗 SSA抗體陽性率81.8%;抗SSB抗體陽性率39.4%。

2.4 唇腺病理 12例患者的唇腺活檢病理。根據(jù)chisholm分級標準，其中0級1例;1級2例:2級3例:3級4例:4級2例。3～4級共50.8%。

3 討論

原發(fā)性干燥綜合征是一種常見的自身免疫缺陷性疾病，主要侵害外分泌腺，包括淚腺及唾液腺等，引起眼干口燥［2］。臨床上患者出現(xiàn)唾液及淚液分泌減少，表現(xiàn)為眼及口的干燥。干燥綜合征是一種全身性疾病，腺體外的臟器如呼吸道，消化道，腎臟，肌肉，關(guān)節(jié)，血管等均可能被累及，造成多種多樣的臨床表現(xiàn)。因唾液腺病變而出現(xiàn)的口干，多發(fā)性齲齒，腮腺炎等癥狀，稱為口干燥癥［3］。因淚腺受累使淚腺分泌的黏蛋白減少，從而出現(xiàn)眼干澀，有異物感，少淚等癥狀，稱為眼干燥癥。原發(fā)性干燥綜合征可單獨存在，也可發(fā)生于另一種診斷明確的自身免疫性疾病中，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性硬化癥等。前者稱為原發(fā)性干燥綜合征，后者稱為繼發(fā)性干燥綜合征［4］。因此，對有干燥癥狀的人，判斷是否患有干燥綜合征，還要檢查其有無自身免疫性缺陷，或合并其他系統(tǒng)性全身免疫性疾病，以明確是干燥癥還是原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征［5］。本研究結(jié)果顯示，原發(fā)性干燥綜合征就診人數(shù)呈上升趨勢，發(fā)病高峰年齡為31～54歲;男女性別比為1∶27.3;首診癥狀中最多見的是口干、眼干和關(guān)節(jié)痛:抗SSA、SSB抗體的陽性率分別為89.4%和47.6%:唇腺病理檢查者12例，3～4級占50.6%。并發(fā)癥中最多見的為肺間質(zhì)病變(21.2%)。表明pSS近年來就診人數(shù)呈上升趨勢;唇腺病理和抗SSA、SSB抗體對pSS的診斷有重要意義;pSS尚不能根治，并發(fā)癥的處理仍是本病治療的關(guān)鍵。

［1］馮學兵，張華勇，周康興，等.初診原發(fā)性干燥綜合征86例臨床研究.中華風濕病學雜志，2009，13(1):44-47.

［2］安媛，張學武，何菁，等.原發(fā)性干燥綜合征發(fā)生肺間質(zhì)病變后的臨床特點分析.中華風濕病學雜志，2009，13(2):106-109.

［3］何菁，方萬，粟占國.四種自身抗體在原發(fā)性干燥綜合征診斷中的合理應用.中華內(nèi)科雜志，2010，47(5):366-368.

［4］董怡，張乃崢.干燥綜合征的腎損害.中華內(nèi)科雜志，2009，27(3):162.

［5］Ren H，Wang W M，Chen x N，et al.Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjogren S syndrome.JRheumatol，2010，35(2):278-284.