趙玉蓮 趙有奎 柳春雨

作為臨床醫(yī)生有責(zé)任在工作中細(xì)心觀察發(fā)現(xiàn)病情，幫助病人及時(shí)發(fā)現(xiàn)病源及早治療挽救生命。病列:2007年診所來了一位女患者，1974年出生的原姓女士34歲，主述牙疼的厲害，其臨床特點(diǎn)為患側(cè)面部陣發(fā)性刀割樣疼痛，偶爾三岔神經(jīng)導(dǎo)致面部疼痛，在給牙齒做全面檢查后發(fā)現(xiàn)牙齒沒有病變，結(jié)合相關(guān)知識建議她做三岔神經(jīng)的檢查和腦CT，檢查后化驗(yàn)單顯示為小腦膽脂瘤。后患者2008年3月在北京天壇醫(yī)院做開顱手術(shù)，因?yàn)榧磿r(shí)發(fā)現(xiàn)治療恢復(fù)的很好，目前患者已經(jīng)走上工作崗位?，F(xiàn)在就腦膽脂瘤相關(guān)病癥的表現(xiàn)和病灶原因陳述如下。

1．三叉神經(jīng)痛型:三叉神經(jīng)痛源于橋小腦角膽脂瘤者并不少見，此型最多見約占70%～80%，以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，甚至可能是唯一的臨床表現(xiàn)。此型膽脂瘤發(fā)生于橋小腦角上部三叉神經(jīng)根周圍，呈偽足樣生長，可伸入橋小腦的各個(gè)間隙，并將該處的血管神經(jīng)包埋起來，腫瘤大者可經(jīng)腦干腹側(cè)深入到對側(cè)。

其臨床特點(diǎn)為患側(cè)面部陣發(fā)性刀割樣疼痛，多見于三叉神經(jīng)第二、三支分布區(qū)，部分患者可有三叉神經(jīng)分布區(qū)域感覺障礙和角膜反射遲鈍，個(gè)別者患側(cè)咬肌萎縮。由于腫瘤常沿腦池方向伸展，病程進(jìn)展緩慢，腫瘤又較軟，常缺乏其它橋小腦角病變的癥狀和體征，因此極易和原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相混淆，而初診時(shí)均診斷為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

此型與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛難以鑒別，但注意以下幾點(diǎn)將有助于兩者之間的鑒別診斷。①橋小腦角膽脂瘤三叉神經(jīng)痛型發(fā)病年齡多較年輕(30歲左右);②原發(fā)性三叉神經(jīng)痛年齡較大(多在40歲以上);該型較原發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛程度嚴(yán)重，發(fā)作時(shí)間較長，多在數(shù)分鐘以上，且發(fā)作頻繁;多無明顯"板機(jī)點(diǎn)"，而多有面部感覺障礙等;一般藥物治療不能奏效。在檢查上:CT掃描于橋小腦角顯示為一低密度影像，邊界清楚，形狀不規(guī)則，CT值低(0～11HU)，無強(qiáng)化。但后顱窩偽影多，膽脂瘤CT值與腦組織的CT值(腦白質(zhì)25～38HU、腦灰質(zhì)35～60HU)相近，膽脂瘤囊內(nèi)無血管，注射造影劑后影像不增強(qiáng)，普通CT分辨困難，且有報(bào)道CT檢查結(jié)果亦非完全可靠，尤其對較小的膽脂瘤。氣腦造影可見橋小腦角腫瘤區(qū)不規(guī)則的點(diǎn)狀氣體陰影。橋小腦角池造影可診斷池內(nèi)腫瘤，有腫瘤可見充盈缺損。核磁共振斷層掃描(MRI)橋小腦角區(qū)見長T 1長T 2信號影，邊界較清晰，腫瘤大時(shí)可包繞腦干顯示腦干受壓，內(nèi)聽道無擴(kuò)大，巖骨無破壞。極個(gè)別的因膽脂瘤內(nèi)脂肪成分甚高，呈很短的T 1值。瘤質(zhì)不均勻因而信號強(qiáng)度變化不定是膽脂瘤的MR特征。注射GD－DTPA后掃描異常信號無強(qiáng)化。氣腦、腦池造影為有創(chuàng)檢查，病人不易接受且不易施行，NMR檢查費(fèi)用高，在臨床上檢查有一定的困難。眼震電圖(ENG)在三叉神經(jīng)痛型的橋小腦角膽脂瘤診斷中，是較敏感的檢測方法。ENG可顯示:"冷熱試驗(yàn)早期患側(cè)正?；驕p弱、晚期明顯減弱或消失(麻痹)，自發(fā)性眼震(SN)、搖頭性眼震、脂瘤對腦干形成嚴(yán)重壓迫時(shí)，視動性眼震試驗(yàn)(OKN)異常，出現(xiàn)一側(cè)進(jìn)行性或雙側(cè)慢相角速度下降。膽脂瘤的大小及位置很重要，如其未構(gòu)成對前庭神經(jīng)的侵犯及損害，可存在假陰性。"因?yàn)镋NG作為前庭功能性檢查，凡在其末梢、傳導(dǎo)徑路和中樞部位存在病理損傷均可造成ENG結(jié)果異常。神經(jīng)損害分為刺激性和麻痹性兩類，前者屬損傷早期，功能亢進(jìn);后者屬損傷晚期，功能減退或麻痹。在引起三叉神經(jīng)痛的橋小腦角膽脂瘤不同程度的影響到一側(cè)前庭系統(tǒng)，且多為刺激性損傷。此類前庭損傷的直接原因是緩慢生長的膽脂瘤，病理刺激持續(xù)存在并進(jìn)行性加重，雖使患者半規(guī)管反應(yīng)降低，隨時(shí)存在的前庭中樞代償和持續(xù)的病理刺激仍然使患側(cè)前庭系統(tǒng)興奮性占隱性優(yōu)勢(無臨床癥狀)，產(chǎn)生區(qū)別于一般單側(cè)前庭損傷后的特征ENG結(jié)果。與梅尼埃病發(fā)作開始時(shí)SN方向向患側(cè)原理相似同屬刺激性反應(yīng)，但梅尼埃病膜迷路水腫破裂后，由高濃度K+內(nèi)淋巴液混入外淋巴引起的前庭刺激性反應(yīng)很快形成麻痹性反應(yīng)，同時(shí)指向患側(cè)的刺激性SN很快轉(zhuǎn)為向健側(cè)的麻痹性SN。而占位性病理刺激性的眼震反映結(jié)果不易改變。OKN屬視眼動系統(tǒng)功能檢測，其反射弧與前庭功能核無聯(lián)系，故前庭神經(jīng)核及其以下前庭傳導(dǎo)徑路上的病變不影響OKN。當(dāng)橋小腦角膽脂瘤壓迫影響到前庭神經(jīng)核以上通路時(shí)，可出現(xiàn)一側(cè)進(jìn)行性或雙側(cè)OKN慢相角速度下降。

2．神經(jīng)痛者:出現(xiàn)異常ENG結(jié)果應(yīng)考慮二者同源的占位性病變―――橋小腦角膽脂瘤，可助本病的診斷。并可與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相鑒別，尤其在顱腦CT掃描陰性時(shí)，ENG顯示出其對診斷的優(yōu)越性，建議把ENG列為該類疾病的常規(guī)檢查掃描陰性時(shí)，ENG顯示出其對診斷的優(yōu)越性，建議把ENG列為該類疾病的常規(guī)檢查。

橋小腦角占位型此型占少數(shù)。膽脂瘤多位于橋小腦角中下方，主要癥狀為面肌痙攣、耳鳴耳聾、頭暈等，晚期可出現(xiàn)小腦及腦干受累癥狀和體征。但膽脂瘤的橋小腦角綜合征較聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤輕，其需與后二者鑒別。

原女士在天壇醫(yī)院手術(shù)后康復(fù)出院了，現(xiàn)在已經(jīng)走上工作崗位，對于自己的經(jīng)歷感觸很多，她說幸虧在牙疼的時(shí)候被告知有可能是別的疾病引發(fā)的，所以才能及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療，有的病人發(fā)現(xiàn)不及時(shí)對牙疼就按牙疼的治療而忽視了引起牙疼的原因?qū)е陆K身的遺憾，腫瘤當(dāng)然是越小危險(xiǎn)幾率就少，有的腦腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)就已經(jīng)很大了和周邊組織粘連生長給手術(shù)造成很大難度，這就是有的腦腫瘤的手術(shù)存在的較大危險(xiǎn)，所以在不易被重視的牙疼上需要認(rèn)真細(xì)心的臨床工作者好好查看清楚易病救人是我們的職責(zé)。