劉永強(qiáng)，尹 娟

視神經(jīng)脊髓炎 (neurom yelitis optica，NMO)又稱(chēng)Devic病，是視神經(jīng)和脊髓相繼或同時(shí)受累的急性或亞急性脫髓鞘疾病。表現(xiàn)為橫貫性脊髓損傷和視神經(jīng)炎癥狀，當(dāng)二者癥狀同時(shí)存在時(shí)臨床診斷并不困難，但多數(shù)患者發(fā)病時(shí)間不一致，最長(zhǎng)者可間隔數(shù)十年，臨床表現(xiàn)多種多樣，故診斷較困難，臨床誤診、漏診率較高。我院自2000年以來(lái)確診NMO 26例，其中20例確診前發(fā)生誤診，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 20例患者中男4例，女16例，年齡17～62歲，平均 (37.6±4.7)歲。其中 ＜30歲1例，30～39歲4例，40～49歲9例，50～60歲5例，＞60歲1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 視神經(jīng)受損為首發(fā)癥狀者13例，脊髓受損為首發(fā)癥狀者6例，頑固性呃逆、嘔吐、復(fù)視癥狀發(fā)病者1例;視神經(jīng)與脊髓癥狀間隔時(shí)間最短者3d，最長(zhǎng)14年;13例視神經(jīng)首發(fā)癥狀中，單眼受損2例，雙眼受損11例，表現(xiàn)為不同程度的視力下降和視野缺損;19例患者最終均出現(xiàn)脊髓損害癥狀，其中雙下肢異常8例，四肢癥狀6例，1側(cè)肢體癥狀2例，合并尿便障礙6例。

1.3 影像學(xué)檢查 20例患者均行顱腦及脊髓MRI檢查，顱腦MRI檢查中16例未見(jiàn)異常，1例為四腦室旁點(diǎn)狀病灶，2例為皮質(zhì)下彌漫性高信號(hào);1例為胼胝體旁病灶;20例脊髓MRI檢查均顯示縱向融合病變超過(guò)3個(gè)或以上脊髓節(jié)段，其中僅累及頸髓6例，頸髓、胸髓同時(shí)受累8例，僅累及胸髓6例。表現(xiàn)為T(mén)2異常信號(hào)，灰質(zhì)受累為主可呈中心性分布的橫貫性損害，也可偏側(cè)分布。

1.4 腦脊液檢查 所有患者行一次或以上腰穿檢查，所有腦脊液無(wú)色、透明;壓力95～200mmH2O，平均 (142.5±12.5)mmH2O，全部CSF中糖、氯化物和含量在正常范圍，7例白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常，6例患者蛋白含量增高。

1.5 誤診情況 13例視神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀患者中，未出現(xiàn)脊髓癥狀前，8例誤診為球后視神經(jīng)炎，5例誤診為視神經(jīng)乳頭炎;6例脊髓損害為首發(fā)癥狀患者，5例誤診為急性脊髓炎，1例誤診為多發(fā)性硬化;1例頑固性呃逆、嘔吐、復(fù)視癥狀者，誤診為腦梗死。

1.6 治療及轉(zhuǎn)歸 所有患者采用激素沖擊治療，甲潑尼松龍500～1000mg/d，或地塞米松20mg/d，連用5～7d。注射用皮質(zhì)激素結(jié)束后改為口服潑尼松，大劑量皮質(zhì)激素治療未改善或者進(jìn)一步加重的患者，數(shù)天內(nèi)應(yīng)采用血漿置換療法，同時(shí)應(yīng)用維生素B6、維生素C等藥物及康復(fù)治療等，住院時(shí)間18～54d。

2 結(jié)果

出院時(shí)7例明顯好轉(zhuǎn)，11例有所好轉(zhuǎn)，2例效果不明顯。

3 討論

NMO，過(guò)去認(rèn)為是多發(fā)性硬化的亞型，現(xiàn)認(rèn)為是獨(dú)立病種。東方人種女性常見(jiàn)，發(fā)病年齡6～58歲，以40歲以上多見(jiàn)。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)急性、亞急性起病的橫貫性脊髓炎。(2)急性單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)病變。(3)除視神經(jīng)和脊髓外，臨床無(wú)其他部位受累表現(xiàn)。(4)排除脊髓腫瘤和血管畸形等脊髓壓迫。(5)顱腦MRI不符合多發(fā)性硬化的改變，側(cè)腦室旁、第三、四腦室旁，腦水管旁、延髓、丘腦T1WI可出現(xiàn)高信號(hào) (水通道蛋白4常存在的部位)，脊髓MRI可見(jiàn)3個(gè)或以上椎體節(jié)段損害。(6)一次或多次發(fā)?。?］。NMO很少有視神經(jīng)脊髓以外癥狀，如果出現(xiàn)，癥狀也較輕微，或者只是主觀感受，一般發(fā)生較晚，如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛等。極少數(shù)NMO病例有眼外肌麻痹、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、自主神經(jīng)功能紊亂以及周?chē)窠?jīng)病。因多數(shù)患者脊髓炎癥狀晚于視神經(jīng)炎表現(xiàn)，故大部分患者主訴視力下降而就診于眼科，與單純視神經(jīng)炎很難鑒別。而以脊髓炎表現(xiàn)為首發(fā)癥狀者，又易誤診為急性脊髓炎、多發(fā)性硬化等。NMO臨床可為單病程，但也可反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性加重而導(dǎo)致患者殘疾，甚至危及生命。故眼科醫(yī)師和神經(jīng)科醫(yī)師均應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，爭(zhēng)取在疾病早期明確診斷，并進(jìn)行及時(shí)有效地治療。

1 Wingerchuk DM，Hogancamp WF，O'Brien PC，et al.The clinical course of neuromyelitis optica(Devic's syndrome)［J］.Neurology，1999，53(5):1107－1114.