魯蕭
顱內壓增高是指平臥時兒童臥位超過100mmH2O,依據顱高壓發(fā)生的急緩,臨床上通常分為急性和慢性顱高壓。凡急性起病,癥狀和體征于1~3d達高峰,伴有生命體征改變者,稱為急性顱高壓。凡起病緩慢,顱內高壓的癥狀和體征相對穩(wěn)定,早期無生命體征改變稱為慢性顱高壓。引起顱高壓原因復雜,常見有顱內占位病變、顱內感染、血管性疾病等引起。影像學及腦脊液檢查對顱高壓的診斷起重要作用,但當僅有顱高壓癥狀,早中期無顱內影像學改變及腦脊液常規(guī)生化異常的慢性顱高壓診斷較為困難。本文對31例無影像學 (CT或MRI)及腦脊液常規(guī)生化異常改變病例臨床資料進行分析。
1.1 一般資料 選擇本院31例無影像學 (CT或MRI)及腦脊液常規(guī)生化異常改變患兒,其中男14例,女17例,年齡3~6歲,平均4.6歲;有上呼吸道感染病史5例,有血管性頭痛2例,其余均無特殊病史。
1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛、嘔吐是最常見癥狀,本組31例中有不同程度頭痛28例,嘔吐18例,噴射性嘔吐4例,其余14例為非噴射性;視力減退21例,其中復視2例;暈厥2例,癲癇發(fā)作1例,眼底檢查異常29例,視盤水腫20例,眼底血管滲血3例,眼底血管分布異常 (稀少)1例,腦膜刺激征陽性2例。均無發(fā)熱及椎體束征。
1.3 實驗室檢查 腰穿腦脊液壓力200~299mmH2O 11例,300~399mmH2O 15例,>400mmH2O 5例。腦脊液生化檢查蛋白、糖、氯化物均正常,腦脊液常規(guī)檢查正常,腦脊液均作病原學檢查、涂片及培養(yǎng)未發(fā)現(xiàn)異常,鉤體凝溶試驗檢查31例中有2例為陽性,其余均為陰性。31例作風濕及免疫檢查,1例抗核抗體陽性,其余均正常,梅毒及HIV抗體檢查陰性。
1.4 輔助檢查 顱腦CT或MRI檢查早期均未見腦實質及腦室異常,未見炎癥水腫及占位性病灶,2例發(fā)病4周后MRI發(fā)現(xiàn)交通性積水。腦血管成像檢查 (MRA或DSA)發(fā)現(xiàn)1例枕部動靜脈瘺,1例腦內大動脈主干狹窄,分支減少,腦底廣泛側支循環(huán)形成,一側靜脈竇不顯影。核素腦脊液及腦室顯像檢查有3例腦脊液吸收引流明顯遲緩,而腦室并無擴大。
符合良性顱內壓增高癥Dandy診斷標準并追蹤一年無進一步惡化病例20例,3例給予激素、醋氮酰胺及脫水好轉,1例顱內壓超過300mmH2O者行腦室腹腔引流術痊愈,腦部血管病變2例,鉤體凝溶試驗確診鉤端螺旋體病2例,青霉素及激素治療后痊愈。交通性腦病積水3例,腦室腹腔引流術好轉。
顱內高壓病因復雜且較為常見。通過病史,腦脊液檢查及頭部CT或MRI診斷并不困難,當顱腦CT或MRI及腦脊液常規(guī)生化檢查正常的非顱內感染引起的顱高癥診斷則較為困難,應做較為詳細的檢查,影像學上可做增強CT或MRI,血管成像方面MRA或全腦DSA,腦脊液分泌功能上可作核素腦室顯像檢查。慢性顱高壓癥臨床表現(xiàn)較為復雜,不僅表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫的顱內高壓癥的三主征。全頭痛仍為最常見癥狀,31例中有28例有不同程度的頭痛,占90.3%;眼底改變29例,占93.5%,主要表現(xiàn)為視盤水腫,視盤萎縮,滲血及血管分布的異常,視力改變亦較常見,有21例有視力減退,占67.7%;嘔吐多表現(xiàn)為非噴射性嘔吐;部分首發(fā)癥狀為癲癇及發(fā)作性暈厥。
3.1 本組病例中良性顱內壓增高癥最多見 有18例,占58.1%,據報道90%找不出確切原因[1]。診斷良性顱內壓增高癥需要做詳細檢查,長期的臨床觀察后才能確診,其主要特點:(1)臨床表現(xiàn)均為顱內壓增高的癥狀及體征。(2)沒有明顯神經系統(tǒng)體征。(3)腦脊液及影像學正常。(4)排除視盤水腫的顱外任何原因及腦室系統(tǒng)梗阻或一切占位病變。其治療首先采用保守治療,可予降顱壓、激素、減少腦脊液分泌等;對頑固患兒可做核素腦室顯像檢查了解分泌及循環(huán)引流功能,其中3例良性顱內高壓患兒顯示腦脊液循環(huán)引流明顯延緩且無腦室過大,提示交通性腦積水的可能,作腦室腹腔引流術,預后較良好。
3.2 大腦動靜脈瘺引起顱高壓 可能為大腦內大靜脈的壓力升高,使其他靜脈回流受阻,從而影響腦脊液循環(huán)障礙,引起顱高壓。腦動脈炎原因有結核、梅毒、鉤體病、結節(jié)性動脈炎、紅斑狼瘡、白塞氏病等。鉤體性腦動脈炎中有70%患者無急性癥狀,直接出現(xiàn)腦動脈炎,主要是腦缺血改變,但部分以顱高壓癥狀為主要表現(xiàn),鉤體凝溶試驗為主要診斷依據,超過1∶400為陽性,持續(xù)時間長達數月或數年不等。紅斑狼瘡神經系統(tǒng)損害主要累及腦小動脈、小靜脈和毛細血管,引起繼發(fā)性腦缺血或腦出血,部分可引起顱高壓,抗核抗體對本病診斷有很大意義。
1 胡風云,邵宏元,郭玲,等.腦脊液細胞學檢查對腦膜癌病的診斷價值[J].中華神經科雜志,2000,13(1):6.