胡 凡（綜述），張昆南（審校）

（江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，南昌 330006）

多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy MSA）是由Graham和Oppenheimer1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病。本綜合征可累及錐體外系、小腦、錐體系及自主神經(jīng)系統(tǒng)等多個系統(tǒng)，故臨床上可歸納為3個綜合征，主要分為：1）自主神經(jīng)功能障礙的Shy-Drager綜合征（SDS，即MSA-A型）：表現(xiàn)為體位性低血壓、性功能障礙、出汗減少、便秘及尿急、尿頻、排尿不暢和尿失禁等；2）共濟(jì)失調(diào)為主的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮（SOPCA.即MSA-C型）：表現(xiàn)為姿勢不穩(wěn)，言語及肢體、眼球運(yùn)動等的共濟(jì)失調(diào)；3）錐體外系統(tǒng)功能障礙為主的紋狀體黑質(zhì)變性（SND，即MSA-P型）：表現(xiàn)為運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢步態(tài)不穩(wěn)、音量減低并常伴有震顫。實(shí)際上，這些疾病之間常常難以截然劃分。Graham和Oppenheimer總結(jié)文獻(xiàn)中具有類似臨床癥狀和體征的病例，提出這3個綜合征是不同作者對神經(jīng)系統(tǒng)一個獨(dú)立的變性疾病的分別描述和命名，它們之間僅存在著受累部位和嚴(yán)重程度的差異，在臨床上表現(xiàn)有某一系統(tǒng)的癥狀出現(xiàn)較早，或者受累嚴(yán)重，其他系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較晚，或者受累程度相對較輕。神經(jīng)病理學(xué)檢查結(jié)果證實(shí)各個系統(tǒng)受累程度與臨床表現(xiàn)的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE數(shù)據(jù)庫中，散發(fā)型OPCA、SDS和SND均歸類在MSA中。近年來，在國外文獻(xiàn)關(guān)于多系統(tǒng)萎縮、肛門括約肌肌電圖（ASEMG）的新進(jìn)展研究報道較多，綜述如下。

1 流行病學(xué)

MSA中年起病，起病年齡52.5～55歲，患病率30/10萬，男女均可發(fā)病，男女比例1.9∶1，病程1～18年，從第一個癥狀出現(xiàn)開始，存活7.3～9.3年，很多MSA患者最初誤診為原發(fā)帕金森?。≒D）［1-2］，其中約1/3死于此誤診。A.Schrag等［3］1994年開始篩選了倫敦15家綜合醫(yī)院的電腦記錄含有帕金森病或帕金森綜合征等診斷性用語的患者和所有接受抗帕金森綜合征藥物治療的患者，對他們進(jìn)行臨床病理學(xué)研究，得出年齡校正后該區(qū)可能和很可能的多系統(tǒng)萎縮患病率是4.4/10萬，認(rèn)為多系統(tǒng)萎縮的實(shí)際發(fā)病率被估計(jì)過低，很多MSA被誤診或未被診斷。

2 病因及發(fā)病機(jī)制

目前MSA病因還不明了，就病理研究的結(jié)果來看存在神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（特別是少突膠質(zhì)細(xì)胞）胞體內(nèi)包涵體及神經(jīng)元包涵體，故考慮此包涵體是MSA的主要病因［4］。自發(fā)現(xiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體以來，有些作者［5］對MSA的發(fā)病機(jī)制提出了新觀點(diǎn)，認(rèn)為少突膠質(zhì)細(xì)胞在發(fā)病過程中起著與神經(jīng)元變性同樣重要的作用，理由是銀染和免疫組化顯示少突膠質(zhì)細(xì)胞的細(xì)胞內(nèi)異常改變比神經(jīng)元本身的改變更明顯、更具特征性。少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體的分布部位和密度與疾病變性的嚴(yán)重程度一致，免疫組化研究，在MSA腦組織膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體中有細(xì)胞周期依賴性激酶5和有絲分裂原活化蛋白激酶的免疫活性表達(dá)。在少突膠質(zhì)細(xì)胞中，有強(qiáng)烈的微管相關(guān)蛋白2的表達(dá)，這提示膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體與微管細(xì)胞支架密切相關(guān)。再有MSA腦干、脊髓、小腦等部位均有α－共核蛋白表達(dá)，提示α－共核蛋白可能在MSA等一類CNS變性病的發(fā)病中起作用。少突膠質(zhì)細(xì)胞密度較高的部位是在初級運(yùn)動皮層、錐體和錐體外系、皮質(zhì)小腦投射纖維、腦干的自主神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)中樞。少突膠質(zhì)細(xì)胞的主要功能是維護(hù)有髓纖維髓鞘的完整性，當(dāng)少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常時，其功能必然受到影響，這可能是導(dǎo)致髓鞘脫失的重要原因。

3 病理

MSA病變部位廣泛，CNS及周圍神經(jīng)系統(tǒng)均可累及。病理改變的主要部位在腦橋橋橫纖維、腦橋基底部核、延髓下橄欖核、迷走神經(jīng)背核、藍(lán)斑、小腦中下腳、小腦齒狀核及半球、中腦黑質(zhì)和基底節(jié)的蒼白球、尾狀核、殼核，脊髓中間外側(cè)柱細(xì)胞，前角細(xì)胞等部位的神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)增生；皮質(zhì)脊髓束變性、髓鞘脫失。周圍神經(jīng)主要為脫髓鞘病變。G.K.Wenning等［6］對203例MSA病理分析，發(fā)現(xiàn)運(yùn)動減少與黑質(zhì)及殼核細(xì)胞減少有關(guān)，強(qiáng)直僅與殼核病變有關(guān)，OH與脊髓中間外側(cè)細(xì)胞柱變性有關(guān)、骶髓Onuf核變性導(dǎo)致尿便障礙及陽痿，且病變常從骶段開始。

病理改變主要為彌漫性神經(jīng)元萎縮、變性、反應(yīng)性膠質(zhì)增生，但最常見和最特征的病理改變是用Gallyas染色和免疫組化染色或改良的Bielschowsky銀染法在白質(zhì)有廣泛彌漫少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體。電鏡下這種包涵體為直徑10～25 nm左右，由細(xì)顆粒樣物質(zhì)構(gòu)成的管網(wǎng)結(jié)構(gòu)，主要分布在腦干、基底節(jié)、小腦和大腦皮層的白質(zhì)中，其數(shù)量因人而異。應(yīng)用多聚丙烯酰胺凝膠電泳可將少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體分離出多種蛋白帶，其中主要含有α-突觸核蛋白、αβ－晶體蛋白、微管蛋白和泛素。這些蛋白質(zhì)均為細(xì)胞骨架蛋白。有作者［7］認(rèn)為少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體可能代表神經(jīng)元同步變性，也可能是神經(jīng)元變性前的一種現(xiàn)象，可作為診斷MSA的病理學(xué)特殊標(biāo)志，因?yàn)檫@些包涵體只見于經(jīng)病理診斷的MSA患者，而不出現(xiàn)在對照組。在病理上過去所稱的SDS、SND及散發(fā)的OPCA一樣都有相同的包涵體，故三者統(tǒng)稱為MSA更合理，而正常人和其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病，乃至家族性O(shè)PCA均無上述包涵體。SDS、SND及散發(fā)型OPCA的病理改變常相互重疊，如SDS病例表現(xiàn)為脊髓側(cè)角細(xì)胞脫失明顯，但后者與臨床上自主神經(jīng)功能障礙并不完全吻合，而OPCA也有部分病例有相同損害，SND特征性病理表現(xiàn)是殼核神經(jīng)元喪失和正鐵血紅素和脂褐素沉積以及黑質(zhì)變性。OPCA基本病變?yōu)樾∧X皮質(zhì)和腦橋、下橄欖核萎縮，神經(jīng)元和橫行纖維減少，橄欖核有嚴(yán)重神經(jīng)元脫失和顯著膠質(zhì)增生。小腦蒲肯野細(xì)胞脫失，顆粒層變薄，尤其是蚓部。

4 臨床表現(xiàn)

美國自主神經(jīng)協(xié)會和美國神經(jīng)病學(xué)會定義MSA如下：散發(fā)、成年隱襲起病、緩慢進(jìn)展，表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和共濟(jì)失調(diào)，各系統(tǒng)癥狀之間可有不同組合。自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)為不伴有充分的代償性心率增快的體位性低血壓，可因腦和肌肉低灌注而出現(xiàn)暈厥、頭昏、視物模糊、頸部疼痛，這些體位性癥狀在清晨、高溫、緊張、用力、手臂運(yùn)動及進(jìn)食時加重，平臥位消失；自主神經(jīng)功能障礙還可表現(xiàn)為陽痿、尿頻、尿急、夜尿、膀胱排空不全或失禁；帕金森綜合征包括雙側(cè)不對稱受累的運(yùn)動緩慢、強(qiáng)直、姿勢不穩(wěn)、構(gòu)音不清和震顫。震顫常常是不規(guī)則和姿勢性的，常合并肌陣攣，經(jīng)典的搓丸樣震顫少見。構(gòu)音不清主要是因?yàn)檫\(yùn)動功能減退所致。小腦功能障礙中以步態(tài)共濟(jì)失調(diào)最常見，伴有共濟(jì)失調(diào)性構(gòu)音不清，肢體共濟(jì)失調(diào)，可有辨距不良和持續(xù)性凝視誘發(fā)的眼震。相當(dāng)一部分患者可有錐體束損害征。在病程后期多數(shù)患者出現(xiàn)短暫性睡眠呼吸暫停、哮喘、心律失常與飲水嗆咳［8］。

5 影像學(xué)表現(xiàn)

磁共振成像（MRI）提示殼核、橋腦、小腦中腳（MCP）等處萎縮，有助于MSA-P和MSA-C的診斷，但仍有20%左右的MSA患者M(jìn)RI正常。在中晚期MSA患者頭部MRIT2加權(quán)像常顯示殼核外側(cè)線狀高信號和內(nèi)側(cè)區(qū)低信號，腦橋、小腦中腳的MRI T2加權(quán)像和質(zhì)子像則顯示“十字征”（slitilike hyperin ten-sities）［9］，雖然“十字征”并非MSA的特異性改變，但對本病診斷和分型有較大參考價值，它是該病進(jìn)展的標(biāo)志之一。脫氧葡萄糖PET功能成像（FDP-PET）可提示腦干、小腦葡萄糖代謝降低，有助于正確診斷［10］。HED、PET顯示在MSA有廣泛的神經(jīng)元喪失。但因PET檢查費(fèi)用較高，影響了臨床應(yīng)用。

6 MSA患者ASEMG異常的病理生理基礎(chǔ)

Onuf’s核是位于骶髓S2至S3上三分之一腹側(cè)灰質(zhì)內(nèi)的運(yùn)動神經(jīng)核團(tuán)，支配尿道外括約肌、肛門括約肌和盆底橫紋肌等，其神經(jīng)元細(xì)胞在形態(tài)上與前角細(xì)胞或骶髓副交感神經(jīng)元細(xì)胞不同。神經(jīng)病理學(xué)家發(fā)現(xiàn)MSA患者Onuf’s核存在選擇性的彌漫性神經(jīng)元細(xì)胞脫失、膠質(zhì)增生，伴殘留運(yùn)動神經(jīng)元側(cè)支芽生，這導(dǎo)致其所支配的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)-神經(jīng)再支配（denervation-reninnervation）現(xiàn)象。肌電圖上表現(xiàn)為出現(xiàn)自發(fā)電位、運(yùn)動單位動作電位（MUP）時限延長、多相波增多、波幅增多、波幅增高、伴有衛(wèi)星電位等神經(jīng)源性肌電改變［11-12］。故通過尿道括約肌或肛門括約肌肌電圖檢查可以發(fā)現(xiàn)MSA患者骶髓Onuf’s核的病變；而其他累及骶髓前角細(xì)胞的疾病如肌萎縮側(cè)所硬化、Werdnig-Hoffman病等均無Onuf’s核受累表現(xiàn)仍能完好保留。

7 肛門肌電圖檢查方法

7.1 電極選擇

采用同心圓針電極。使用丹迪公司Keypoint型肌電誘發(fā)電位儀，測定條件為濾波頻帶20～10 kHz，掃描速度5 ms·D-1，靈敏度100μV·D-1，大力收縮時靈敏度0.5 mV·D-1，掃描速度100 ms·D-1由專業(yè)肌電圖操作者（同一人員）對括約肌進(jìn)行肌電圖測定。同心圓電極可較好地發(fā)現(xiàn)自發(fā)電位、MUP時程、波幅、多相波比例等變化，是目前測定MSA患者括約肌肌電圖主要采用的電極。

7.2 操作方法

患者處于左側(cè)臥位，屈髖屈膝，兩臀分開，在肛門外左側(cè)后部皮膚和黏膜交界處靠內(nèi)側(cè)平行肛管或與黏膜成銳角插入針電極，進(jìn)入肛門括約肌的最淺表層，調(diào)整針電極的位置直至發(fā)現(xiàn)持續(xù)性發(fā)放的張力性電活動，確定已進(jìn)入肛門外括約肌。每個患者收集20個動作電位，記錄放松時（囑患者模仿排便動作）的自發(fā)電位，輕微收縮時運(yùn)動單位動作電位（MUP）的平均時限、平均波幅、多相波的百分比、平均相數(shù)和有無衛(wèi)星電位，以及大力收縮時（模仿中斷排便動作）運(yùn)動單位電位的波幅和相型。

7.3 異常判斷標(biāo)準(zhǔn)

1）平均時限超過10 ms；2）多相波增多（＞40%），伴有或不伴有衛(wèi)星電位；3）自發(fā)電位（纖顫電位或正銳波）：4）MUP的波幅升高（＞1000μV）。符合上述1～4條之中的任何一條即為肛門括約肌肌電圖結(jié)果陽性［12］。另有研究［12］發(fā)現(xiàn)在MSA患者高度多相的MUP中有時可以見到一種不穩(wěn)定的MUP晚發(fā)成分（衛(wèi)星電位）出現(xiàn)，亦是EAS-EMG異常的參考指標(biāo)。

8 國內(nèi)外研究進(jìn)展及臨床意義

8.1 國外研究進(jìn)展

自1978年，國外文獻(xiàn)［13］共報道了超過500例MSA患者的sp-EMG檢測結(jié)果，多數(shù)研究顯示MSA患者sp-EMG有超過70%的異常率，但目前尚無統(tǒng)一的sp-EMG異常標(biāo)準(zhǔn)。MSA患者sp-EMG異常主要表現(xiàn)為：自發(fā)電位的出現(xiàn)、MUP波幅增高、時限延長、多相波比例增多等。由于PD患者病理上未發(fā)現(xiàn)Onuf’s核病變，故首先將sp-EMG應(yīng)用于鑒別MSA與PD。但此后多項(xiàng)研究顯示sp-EMG在鑒別診斷MSA和PD的價值存在爭議。F.Tison等［14］認(rèn)為以MUP時程13 ms作為分界線可以較好地區(qū)分MSA和其他帕金森癥侯群（靈敏性為80%，特異性為70%）。Z.Rodi等［15］認(rèn)為可以多相波比例60%作為PD與MSA的分割切點(diǎn)。英國的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，許多MSA患者在最初的復(fù)合波之后十幾毫秒的位置會出現(xiàn)衛(wèi)星電位，提示神經(jīng)源性損害［13］。在發(fā)現(xiàn)自發(fā)電位之前，N.Giladi等［16］在2000年的研究指出一肛門括約肌肌電圖不能鑒別MSA和PD，2組之間的MUP的各項(xiàng)參數(shù)沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)差別。R.Libelius等［17］發(fā)現(xiàn)PD患者ASEMG結(jié)果有很大波動性，病程5年內(nèi)者多數(shù)正常，病程長于5年者M(jìn)UP時程延長異常率較高，故認(rèn)為ASEMG可應(yīng)用于MSA與早期PD患者的鑒別，S.Podnar等［18］通過文獻(xiàn)回顧，發(fā)現(xiàn)EASEMG對MSA診斷的敏感性可達(dá)到60%以上。

8.2 國內(nèi)研究現(xiàn)狀

王含等［12］在2003年對自2001年6月至2002年6月間門診和病房收治的臨床診斷MSA患者共20例，按照診斷標(biāo)準(zhǔn)分為很可能（12例）和可能（8例），2組均行sp-EMG檢查。并觀察有無自發(fā)電位、運(yùn)動單位電位的平均時限、平均波幅、多相波百分比、平均穗數(shù)、有無衛(wèi)星電位，大力收縮時的相型和波幅。比較2組間上述指標(biāo)的差異，同時分析EMG與自主神經(jīng)功能障礙的關(guān)系。結(jié)果：全組ASEMG的異常率為100%，與臨床癥狀的總體符合率為80%，很可能MSA組和可能MSA組分別為91.7%和62.5%，ASEMG各項(xiàng)指標(biāo)在兩組之間無明顯差異。尿便功能障礙患者的平均時限超過10 ms的百分比和衛(wèi)星電位出現(xiàn)率明顯高于無尿便功能障礙者。性功能障礙患者的平均時限超過10 ms的百分比明顯高于無性功能障礙者。由此得出結(jié)論：全部MSA患者的ASEMG都有不而程度的異常，自主神經(jīng)功能障礙，特別是尿便障礙和性功能障礙對ASEMG有一定影響。王含等［19］又在2006年對52例臨床診斷（可能，很可能）的患者進(jìn)行自主神經(jīng)功能障礙的臨床特點(diǎn)分析（膀胱直腸功能、臥立位血壓、性功能）和ASEMG檢查，并分析兩者的關(guān)系。結(jié)果：44例患者早期出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙，但僅少數(shù)患者（38.5%）因自主神經(jīng)功能障礙就診，12例無臥立位血壓異常的患者均有不同程度的排尿障礙和性功能障礙。EAS-EMG結(jié)果全部異常。尿頻、尿失禁、排尿困難、夜尿增多患者的ASEMG指標(biāo)異常均不同程度地高于無相應(yīng)癥狀的患者，部分指標(biāo)異常的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。臥立位血壓異常的有無并未造成ASEMG各項(xiàng)指標(biāo)的顯著性差異。EAS-EMG運(yùn)動單位電位的平均時限在陽瘺早期出現(xiàn)的患者明顯長于后期出現(xiàn)者。因此可得出結(jié)論：患者的自主神經(jīng)功能障礙多數(shù)早于其他癥狀出現(xiàn)。臥立位血壓的異常和尿失禁均非最早出現(xiàn)的自主神經(jīng)功能障礙，對早期出現(xiàn)的各種難以解釋的自主神經(jīng)功能障礙均應(yīng)加以重視。ASEMG對于臨床懷疑，而無臥立位血壓異常的患者更具診斷價值，有尿失禁等排尿障礙的患者更易出現(xiàn)異常。

以往的回顧性研究中，患者的排尿障礙比體位性低血壓癥狀更常見，若兩者都有，則膀胱癥狀出現(xiàn)更早。在各種排尿障礙中尿急、尿頻，尿不盡感較尿失禁更為常見，對有排尿癥狀的患者進(jìn)行肛門括約肌肌電圖檢查十分必要，如果發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性損害，應(yīng)密切隨訪。各種排尿障礙的出現(xiàn)均會造成肛門括約肌肌電圖部分指標(biāo)明顯異常于無相應(yīng)癥狀的患者，說明Onuf’S核的丟失與MSA患者尿頻、尿失禁、尿不盡感和夜尿增多的出現(xiàn)關(guān)系密切。臥立位血壓無異常的患者，肛門括約肌肌電圖也有陽性發(fā)現(xiàn)，但各項(xiàng)指標(biāo)與有臥立位血壓異常的患者差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。說明該檢查對于沒有臥立位血壓異常的患者更有診斷意義，能夠增加診斷的把握。同時，這也間接地反映了Onuf’S核的丟失可能并非造成臥立位血壓異常的直接原因。早期出現(xiàn)陽痿的患者較后期出現(xiàn)陽痿的患者的MUP平均時限明顯延長，而2組的病程并無顯著差異，提示MSA患者早期出現(xiàn)的性功能障礙與Onuf’S核的脫失有關(guān)?？傊琈SA的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，尤其是早期SND易誤診為帕金森病，對于老年前期起病，有錐體外系、小腦，自主神經(jīng)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，且逐漸加重者，對左旋多巴治療反應(yīng)不佳時，結(jié)合其他神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀方可進(jìn)行MSA的有關(guān)檢查。因電生理異常通常較影像學(xué)改變出現(xiàn)早，因此ASEMG可以聯(lián)合MRI對腦部的檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)可較早作出診斷。ASEMG是MSA臨床輔助診斷的一種較特異的檢查手段。在懷疑MSA時該項(xiàng)檢查可作為常規(guī)的電生理檢查方法，對MSA的診斷、鑒別診斷有較大價值。

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