李杰存

河南泌陽(yáng)縣人民醫(yī)院影像科 泌陽(yáng) 463700

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）患者晚期常出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，為造成患者病情危重及死亡重要原因之一。由于患者臨床表現(xiàn)變化多端，腦部影像學(xué)異常表現(xiàn)復(fù)雜，且無(wú)特異性，有時(shí)狼瘡性腦病亦有可能作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)，給及時(shí)診治帶來(lái)困難。為此，我們收集臨床證實(shí)的患者腦部影像資料作一分析。

1 材料與方法

收集2005－2011年16例影像學(xué)資料較完整的SLE患者腦部影像資料，男1例，女15例；年齡12～54歲，平均31歲；所有患者均臨床證實(shí)，符合SLEE的診斷，參考Buralla等［1］的診斷標(biāo)準(zhǔn)，即確診為SLE且出現(xiàn)神經(jīng)精神異常，同時(shí)合并以下任何一項(xiàng)或多項(xiàng)：（1）腦電圖異常；（2）CSF異常；（3）頭顱CT或MRI結(jié)果異常。排除精神病、高血壓、尿毒癥性腦病、糖皮質(zhì)激素治療出現(xiàn)的精神神經(jīng)異常。16例患者均為住院病例，其中15例行頭顱 MRI檢查，9例行Gd－DTPA增強(qiáng)檢查，2例行頭顱MRA檢查。16例行頭顱CT檢查。9例腰穿做腦脊液（CSF）檢查，9例有隨訪記錄，8例患者于影像檢查后2d～2個(gè)月內(nèi)死亡，僅1例患者目前仍生存。16例患者中表現(xiàn)為不同程度神經(jīng)精神異常及癲 、腦血管疾病等器質(zhì)性異常，16例均根據(jù)臨床癥狀和體征，結(jié)合影像表現(xiàn)，排除其他顱腦疾患后確診。

2 結(jié)果

根據(jù)本組16例患者腦部影像學(xué)表現(xiàn)歸納為以下6種類型。

2.1 SLE腦炎8例患者CT表現(xiàn)為雙側(cè)額頂枕葉皮層下白質(zhì)內(nèi)、放射冠、基底節(jié)區(qū)彌散性、較對(duì)稱性斑片狀／斑點(diǎn)狀等或稍低密度影，2例表現(xiàn)為低密度區(qū)中央尚可見不均稍高密度影。T1WI表現(xiàn)為腦內(nèi)多發(fā)斑點(diǎn)片狀等或低信號(hào)影，T2WI表現(xiàn)為多發(fā)高信號(hào)影，Gd－DTPA增強(qiáng)低信號(hào)區(qū)內(nèi)可見輕度環(huán)狀／點(diǎn)狀高信號(hào)。其中1例MRA檢查患者尚可見右側(cè)大腦中動(dòng)脈局限性狹窄，分支顯影欠佳，考慮合并血管炎。顱內(nèi)多發(fā)病變占位效應(yīng)均不明顯，部分病變相互融合。1例患者表現(xiàn)為腦萎縮，雙側(cè)腦室額角增寬，額頂葉腦溝增寬，腦回變窄。

2.2腦梗死樣改變4例患者表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)及額頂葉腔隙性梗死，2例位于內(nèi)囊，1例位于丘腦，2例位于額頂葉交界區(qū)，CT均表現(xiàn)為局限性低密度區(qū)，2例MRI檢查T2WI高信號(hào)。2例增強(qiáng)T1WI無(wú)明顯強(qiáng)化。

2.3基底節(jié)區(qū)鈣化灶1例患者表現(xiàn)為兩側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)較對(duì)稱斑片狀鈣化影，鄰近腦組織無(wú)水腫，無(wú)占位效應(yīng)。

2.4多灶性白質(zhì)脫髓鞘樣改變2例病變分別位于左側(cè)額頂葉和右側(cè)頂葉皮層下白質(zhì)區(qū)，側(cè)腦室前后角旁脫髓鞘改變，病變境界清楚，CT呈斑片狀略低密度區(qū)，MRI呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，MRI增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。

2.5霉菌感染1例霉菌性腦膜炎患者，腦脊液涂片、臨床癥狀支持，但MRI平掃及增強(qiáng)腦實(shí)質(zhì)及腦膜均無(wú)陽(yáng)性改變。1例霉菌性副鼻竇炎患者 MRI表現(xiàn)為腦干長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，Gd－DTPA增強(qiáng)呈不完整環(huán)狀強(qiáng)化。

2.6單純性顱內(nèi)壓增高1例患者臨床表現(xiàn)為顱壓增高、惡心、嘔吐、劇烈頭痛等，MRI平掃及增強(qiáng)均未發(fā)現(xiàn)異常征象。

圖1 、2 腦干霉菌感染，女，29歲，四肢無(wú)力，行走困難4d，伴霉菌性鼻竇炎，T2WI腦干呈大片高信號(hào)影、增強(qiáng)T1WI見病變區(qū)環(huán)形強(qiáng)化 圖3、4 SLE腦炎患者兩次半球斑片狀、大片低密度區(qū) 圖5 增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯 圖6 SLE腦病患者進(jìn)行性多灶性白質(zhì)脫髓鞘樣改變

3 討論

SLE是一種較常見的，女性多發(fā)、多系統(tǒng)、多臟器慢性炎癥性損傷的自體免疫性疾病，50%～75%合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，特別是腦損害［2］。臨床上注意到，該類患者較其他類型患者臨床癥狀及免疫力下降程度重，也是此類患者常見死因。

SLE引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病最常見的病變?yōu)镾LEE。SLEE發(fā)病機(jī)制及病理特點(diǎn)為與免疫損傷有關(guān)［3］?；颊唧w內(nèi)存在的自身免疫抗體損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)。自體免疫復(fù)合物沉積在腦內(nèi)小血管，致管腔狹窄、閉塞、周圍炎變、腦實(shí)質(zhì)散在分布小神經(jīng)膠質(zhì)結(jié)節(jié)、大片白質(zhì)脫髓鞘及稀疏、腦萎縮等。因此，其影像學(xué)主要表現(xiàn)為放射冠、半卵圓中心、額頂葉皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)病變，多彌散、較對(duì)稱存在，甚至相互融合，CT或MRI增強(qiáng)不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，SLE腦炎局灶型病變并不易為影像學(xué)所發(fā)現(xiàn)。

SLEE目前尚無(wú)特異性的診斷方法及統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］，認(rèn)為SLE病程中如突然出現(xiàn)精神癥狀、腦局灶體征并排除其他疾病，結(jié)合免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)結(jié)果、影像學(xué)表現(xiàn)、神經(jīng)病學(xué)和風(fēng)濕病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及精神病學(xué)和神經(jīng)生理學(xué)等綜合評(píng)估，才可診斷SLEE［5］。SLEE確診主要靠臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查［6］。因此，對(duì)SLE腦炎或癡呆的診斷應(yīng)考慮到病變的不同影像表現(xiàn)形式和不同發(fā)病時(shí)期。首先，影像學(xué)檢查可明確有無(wú)SLEE腦內(nèi)損害；其次，判斷病變的時(shí)期及性質(zhì)，進(jìn)而指導(dǎo)臨床治療。影像學(xué)檢查還可用于評(píng)估SLEE的預(yù)后、觀察療效，但Sabbadini等［7］認(rèn)為沒(méi)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的SLE患者也可能并發(fā)SLEE，指出沒(méi)有腦部癥狀的患者用CT、MRI和SPECT也能發(fā)現(xiàn)許多較具特征性的異常，因此影像學(xué)檢查是SLE的常規(guī)檢查方法。

SLEE應(yīng)與腦內(nèi)其他常見病變鑒別，腦動(dòng)脈硬化引起的腦梗死病變部位符合動(dòng)脈的供血區(qū)域，腦灰質(zhì)和白質(zhì)同時(shí)受累。多發(fā)性硬化的異常信號(hào)主要見于室管膜下區(qū)、側(cè)腦室和第三腦室周圍，且病變長(zhǎng)軸多垂直于腦室，活動(dòng)期病變可強(qiáng)化，有占位效應(yīng)。SLEE則主要表現(xiàn)顳、頂、枕葉深部腦白質(zhì)，病變以單側(cè)多見，多發(fā)點(diǎn)片狀等長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，且有特征性臨床癥狀。

值得注意的是SLEE早期或接受甲潑尼龍和（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療后，影像學(xué)檢查并無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，此種情況也見于霉菌性腦膜炎和單純顱內(nèi)壓增高患者。此種病例臨床上極易漏診，可建議做MRS、DTI等進(jìn)一步檢查或可及早發(fā)現(xiàn)腦部異常。

［1］Buralla FA，Geoge V.Antibodies to Sm inpatients with systemic lupus erythematosus.Correlation of Sm antibody titers with diseaseactivity and other laboratory parmeters［J］.Arthritis Rheum，1981，24：1 236－1 243.

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［7］Sabbadini MG，Manfredi AA，Bozzolo E，et al.Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus patients without overt neuropsychiatric manifestations［J］.Lupus，1999，8：1－9.